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血友病

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发表人:人体血液健康
血友病

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血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
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    小儿肺炎与感冒有点相似,但其区别在于:

    第一 、体温:

    小儿肺炎大多发热,而且多在38度以上,并且持续达到2~3天以上,体温仍然不退,感冒也可以出现发热,但多数感冒的发热,是在38℃以下为多,持续时间也比较短,用退热效果也比较明显。

    第二、精神状态:

    宝宝患病的时候,一般精神状态比较好,但是如果说小儿患肺炎的时候,精神状态就欠佳,常烦躁、哭闹不安。

    第三、咳嗽、呼吸:

    呼吸方面的症状,小儿肺炎大多有咳嗽,常引起呼吸困难,感冒和支气管炎引起的咳嗽,一般较轻,不会引起呼吸困难。

    第四、查体:

    由于宝宝的胸壁薄,有时不用听诊器,用耳朵就可以听到水泡音,肺炎患儿在吸气末往往会听到,“咕噜”“咕噜”般的声音,称之为细小水泡音,这是肺部发炎的重要体征,小儿感冒一般不会有这种声音。

    第五、饮食:

    宝宝感冒,饮食尚正常,或吃东西、吃奶减少。但患肺炎时,饮食显著下降、不吃东西、不吃奶,常因憋气而哭闹不安。

    第六、睡眠:

    宝宝感冒时,睡眠尚正常。但患肺炎后,多睡易醒,爱哭闹。

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    作者:陆军军医大学第二附属医院 妇产科 副主任医师 杨琼

     

    急性盆腔炎的治疗一般都是需要输液的,静脉滴注的效果比口服和肌注的方式要好一些,常用的药物有青霉素、红霉素、氨基糖苷类的药物以及甲硝唑等等。青霉素一般与氨基糖苷内或者是甲硝唑配伍,还有第一代的头孢菌素也可以与甲硝唑配伍来治疗急性盆腔炎,这种就包含了需氧菌和厌氧菌。第三个方案也就是克林霉素或者是林可霉素,也可以与氨基糖苷类的药物配伍来治疗急性盆腔炎。

     

    急性盆腔炎除了静脉输液治疗以外,还要包括一般治疗,比如说要半坐卧位让液体集中于下腹部,饮食上要注意清淡饮食,有营养的必要的时候,还可以输血进行对症支持治疗,还包括手术治疗,对于急性盆腔炎抗感染治疗无明显好转的或者盆腔包块持续不消退的,或者是患者在抗感染治疗过程中突发感染性休克等症状的都需要手术治疗。

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    作者:成都中医药大学附属医院 肛肠科 副主任医师 曹锡本

     

    中医完全用泻药治便秘是错误的,因为个体病人的情况不一样,患者的便秘有的是热,有的是虚热,有的是属于精液亏损引起的,还有的是气虚,所以在用药上不能一概用泻药。

     

    用泻药只能让患者越陷越便秘,而且有的病人甚至造成肠道的其他疾病,所以在治疗上,需辨证施治才能取得较好的效果。

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    2型糖尿病患者可以口服二甲双胍、格列美脲、阿卡波糖等等药物来控制血糖,但具体选择哪一种药物,需要根据患者的年龄、并发症、肝肾功能等病情,具体情况,具体分析:

    第一、二甲双胍是比较常用的,治疗2型糖尿病的药物,该药物对于肥胖的2型糖尿病患者可以发挥良好的治疗效果。

    第二、磺脲类的药物如格列美脲、格列奇特,2型糖尿病患者一般需要通过运动来减轻体重,但是有老年患者在进行剧烈运动,同时口服磺脲类药物时,要警惕低血糖的出现。

    第三、阿卡波糖,主要用于降低餐后两个小时的血糖。

    第四、非磺脲类促泌剂,如瑞格列奈等等,降低参后血糖为主。

    第五、比格列酮为胰岛素增敏剂。

    第六、SGLT-2受体抑制剂,可以从尿中排糖,从而降糖减重。

    第七、DPP4抑制剂抑制DPP4酶,从而促进胰岛素分泌抑制胰高血糖素分泌进而降糖,除了口服药物以外,还有胰岛素和JLP-1受体激动剂同时可以降糖。

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    胃肠炎分急性、慢性,急性发病在两周之内,慢性是指着迁延不愈长达4周以上。不叫长期胃肠炎,只有急性慢性之分。针对病因进行抗病原药物治疗,包括对于细菌、病毒和蠕虫类的直接治疗。治疗胃肠炎最主要的是补液,不让水电解质失衡,避免和减少一些酸性的饮料,或者茶、咖啡这类物质。长时间患腹泻的病人可能会造成机体其他系统的障碍。

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    妊娠期糖尿病患者如何保证营养支持:妊娠期糖尿病患者主要保证宏量营养素,宏量营养素主要是三大营养素的合理配比。降低患者对面粉类摄入,如面包及其它烘制产品和土豆。注意维生素和微量元素的补充,像铁、叶酸、维生素D、维生素A。

  • 新生儿出血病,又称新生儿出血症或新生儿血友病,是一种常见的儿科疾病,主要发生在新生儿期。这种疾病是由于体内缺乏凝血因子,导致血液凝固功能障碍,从而引起出血。在寒冷的冬季,由于气候干燥、寒冷,新生儿出血病的发病率会有所上升。

    一、疾病介绍
    新生儿出血病的症状主要包括:皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等。严重者可能出现颅内出血,甚至威胁生命。

    二、家庭预防措施
    1. 保持室内温暖、干燥,避免新生儿受寒。
    2. 注意新生儿的饮食,给予易消化、营养丰富的食物。
    3. 定期带孩子进行体检,及时发现并治疗相关疾病。
    4. 避免新生儿接触可能引起出血的物品,如锐器、硬物等。
    5. 给新生儿接种预防疫苗,增强免疫力。

    三、治疗策略
    1. 症状轻微者,可给予对症治疗,如补充维生素C、维生素K等。
    2. 症状严重者,需及时就医,进行输血、输血小板等治疗。
    3. 长期治疗者,需定期复查,调整治疗方案。

    四、地区季节预防
    在寒冷的香港冬季,家长应特别注意以下预防措施:
    1. 保持室内温度适宜,避免新生儿受寒。
    2. 给新生儿穿着保暖的衣物,防止感冒。
    3. 注意室内通风,保持空气新鲜。
    4. 增加室内湿度,避免干燥。
    5. 定期带孩子进行体检,及时发现并治疗相关疾病。

  • 新生儿出血病,又称新生儿血友病,是一种由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。该疾病在澳门秋季较为常见,由于天气干燥,人体水分流失较多,导致血液黏稠度增加,容易引发出血症状。

    疾病介绍:
    新生儿出血病的主要症状包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等。严重者可能出现颅内出血,威胁生命安全。

    预防措施:
    1. 增强孕妇的营养摄入,尤其是富含维生素C、维生素K的食物,有助于提高胎儿凝血功能。
    2. 孕妇和新生儿应接种乙肝疫苗,预防病毒性肝炎,降低出血风险。
    3. 家长应关注新生儿的生活环境,保持室内空气湿润,避免干燥天气对患儿造成不良影响。
    4. 注意新生儿个人卫生,避免皮肤擦伤、碰撞等导致出血。
    5. 定期带新生儿进行体检,及时发现并治疗潜在出血症状。

    治疗策略:
    1. 针对凝血因子缺乏,可给予凝血因子替代治疗,如输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。
    2. 对于严重出血病例,可考虑手术止血或介入治疗。
    3. 加强家庭护理,保持患儿生活环境的清洁卫生,避免交叉感染。
    4. 定期复查,监测病情变化,调整治疗方案。

    家庭预防:
    1. 家长应了解新生儿出血病的症状和预防措施,提高警惕。
    2. 加强对新生儿的生活护理,保持室内空气湿润,预防皮肤干燥。
    3. 培养良好的个人卫生习惯,避免皮肤擦伤、碰撞等。
    4. 关注新生儿的饮食营养,保证充足的水分摄入。
    5. 积极配合医生治疗,定期复查。

    澳门秋季预防新生儿出血病,家庭应重视以上措施,共同呵护新生儿的健康成长。

  • 作为血友病患者,掌握家庭治疗是必要的。然而,许多患者在开始自我注射时可能会感到恐惧,缺乏护士的指导或必要的教材。以下是一些关于家庭治疗的注意事项:

    1. 选择自己舒适的方式进行每一步骤,并在第一次学习时由护士全程陪伴。
    2. 家庭治疗可以增加独立性,减少出血,减轻亲人负担,并方便外出旅行。
    3. 当感觉可能出血时,应立即输注凝血因子,以避免进一步的出血和损害。
    4. 遇到重要部位出血等危急情况,应先进行自我注射,然后与医护人员联系。
    5. 医生可能会建议在剧烈运动前进行预防性注射。
    6. 自我注射后至少每月检查一次。
    7. 如有不良反应,应立即停止注射并联系医院。
    8. 注射时最好有人在旁边,并备有抗过敏药物。
    9. 外出旅行时,注意药物的保存和携带,并了解当地医疗资源。
    10. 如出现特定症状,应立即就医。

  • 新生儿出血病,也称为新生儿血友病或新生儿凝血因子缺乏症,是一种由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。这种疾病在新生儿中较为常见,尤其在冬季寒冷的地区,如贵阳,由于气候干燥,室内外温差大,容易引发疾病。以下是新生儿出血病的表现、预防及治疗策略。

    一、新生儿出血病的表现
    1. 皮肤瘀斑:新生儿皮肤出现红色或紫色瘀斑,触摸有疼痛感。
    2. 鼻出血:新生儿反复出现鼻出血,有时出血量较大。
    3. 口腔黏膜出血:新生儿口腔黏膜出现瘀斑或出血。
    4. 肌肉出血:新生儿肌肉出现疼痛、肿胀、瘀斑等症状。
    5. 消化道出血:新生儿出现呕吐、腹泻、便血等症状。
    6. 眼睛出血:新生儿眼睛出现红色或紫色瘀斑。
    7. 其他部位出血:新生儿关节、肺部、心脏等部位也可能出现出血症状。

    二、贵阳冬季家庭预防策略
    1. 保持室内温暖湿润:冬季室内外温差大,要保持室内温暖湿润,避免新生儿受凉。
    2. 注意饮食营养:合理搭配饮食,保证新生儿摄入足够的维生素和矿物质。
    3. 定期检查:新生儿出生后,要及时进行相关检查,以便早期发现并治疗。
    4. 避免接触病原体:新生儿抵抗力较弱,要避免接触病原体,减少感染机会。
    5. 避免过度劳累:新生儿需要充足的休息,避免过度劳累。

    三、治疗策略
    1. 抗凝治疗:使用抗凝血药物,如肝素、华法林等,以防止出血。
    2. 输血治疗:根据病情,进行适量输血,以纠正贫血。
    3. 替代治疗:补充缺乏的凝血因子,如凝血因子VIII、IX等。
    4. 手术治疗:对于严重出血的部位,如颅内出血等,可能需要手术治疗。

    四、注意事项
    1. 严密观察病情:家长要密切关注新生儿出血症状,一旦发现异常,要及时就医。
    2. 遵医嘱:按照医生的建议进行治疗,切勿自行用药。
    3. 保持良好的生活习惯:新生儿要养成良好的生活习惯,如定时作息、合理饮食等。

  • 4月17日是全球第32个世界血友病日,今年的主题是‘援助+团结’。南方医科大学南方医院血液科孙竞教授强调了在新冠长期防疫战斗中,全社会应继续关注血友病患者的长期疾病管理。孙竞教授指出,血友病患者最常见的出血表现为关节出血,关节反复出血可能导致慢性滑膜炎,进而破坏软骨导致关节僵硬,最终形成关节功能障碍、畸形和残疾。孙竞教授呼吁更多专业人士参与进来,对血友病患者进行全面诊疗、护理及生活指导。此外,孙竞教授还提到了多方支付模式在血友病患者管理中的重要性,以及如何提升患者依从性。他指出,多方支付模式需要医保、慈善机构、医疗单位财务部门之间的良好衔接。南方医科大学南方医院已成功实现多方支付一站式服务,为血友病患者提供了便利。

  • 牙龈萎缩和长时间出血是口腔健康问题,牙龈萎缩可能导致牙龈组织变薄,易受刺激引发炎症和出血。血液疾病如血友病或凝血障碍也可能导致牙龈出血。预防和治疗牙龈出血需要良好的口腔卫生习惯和及时就医。

  • 血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,其症状主要包括出血性症状和压迫性症状。出血性症状表现为皮下、肌肉、关节等部位的反复出血,严重时可能发生肾脏、腹腔或消化道出血。压迫性症状则可能包括口腔、舌头、扁桃体的出血导致呼吸困难和四肢麻木、肌肉疼痛。治疗血友病的方法包括局部止血治疗,如局部加压、使用血浆或药物止血等。患者应避免疲劳、吸烟饮酒,并保持良好的饮食习惯。

  • 宝宝便血是一种常见的儿科疾病,尤其在长春夏季,由于气温较高,食物容易变质,宝宝便血的发生率有所增加。便血可能是由多种原因引起的,包括消化系统疾病、感染、遗传性疾病等。以下是对宝宝便血的一些介绍和相关预防及治疗策略。
    一、疾病介绍
    宝宝便血是指宝宝大便中带有血液,颜色可能为鲜红或暗红。便血的原因有很多,包括:
    1. 消化道出血:如胃炎、溃疡、肠套叠等。
    2. 感染性疾病:如细菌、病毒或寄生虫感染。
    3. 遗传性疾病:如血友病、遗传性毛细血管扩张症等。
    4. 其他原因:如服用某些药物、过敏反应等。
    二、家庭预防策略
    1. 注意饮食卫生:确保食物新鲜,避免给宝宝食用过期或变质的食物。
    2. 定期清洗双手:教育宝宝养成良好的卫生习惯,特别是在进食前后。
    3. 避免接触宠物:宠物可能携带病原体,增加宝宝感染的风险。
    4. 注意室内通风:保持室内空气流通,减少细菌滋生。
    5. 定期体检:定期带宝宝进行体检,早期发现潜在疾病。
    三、家庭治疗策略
    1. 调整饮食:给予宝宝易消化的食物,避免刺激性食物。
    2. 保持水分:确保宝宝充足的水分摄入,避免脱水。
    3. 休息:让宝宝充分休息,有助于恢复。
    4. 寻求医生建议:如病情严重或持续便血,应及时就医。
    5. 观察病情:密切观察宝宝的症状变化,如便血情况加重或伴有其他症状,应及时就医。

  • 血友病基因治疗目前正处于临床试验阶段,包括Ⅰ期、Ⅱ期和IV期试验,旨在评估治疗的安全性和疗效。Ⅰ期试验主要评估安全性和耐受性,确定最佳剂量和给药方案;Ⅱ期试验则进一步测试疗效和安全性,针对血友病B和血友病C;IV期试验在某些情况下进行,以验证药物的有效性和安全性。如果治疗被证明安全有效,则可能进入临床应用阶段,用于治疗患者并研究长期效果。基因治疗有望成为未来血友病治疗的重要手段。

  • 2012年1月23日,中国公益节在北京举行,百特中国的“你,让世界不同”项目荣获“2012中国公益奖-项目奖”。该项目自2009年起由百特亚太推出,旨在鼓励员工参与社区服务。过去一年,百特中国员工参与了1500人次的活动,贡献了7850小时的志愿者服务。百特中国一直致力于企业社会责任,通过援建学校、植树造林等活动,连续多年发布可持续发展报告,并获得了社会的认可。百特国际有限公司通过其子公司研发、生产并销售用于治疗血友病、免疫系统紊乱等疾病的产品,致力于改善全球患者的医疗水平。

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