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成骨不全症又称脆骨病,属于骨骼发育不良症,这是一类影响骨骼发育的遗传性疾病,具体来说,它主要影响骨和软骨组织组成与结构,并且这种疾病临床表型复杂多样,多数病例为常染色体显性遗传,少数病例为常染色体隐性遗传。新发病例与散发病例经常为基因突变所致。
现阶段对成功发育不良的研究,更多的是探索和明确这种疾病的致病基因和分子机制,这样的研究可以协助我们的临床医师鉴别诊断疾病的类型和病因,并且这也是挖掘和改良治疗方案、开展遗传咨询和产前诊断的基础。
现实生活中,由于某些致病基因在成骨不全症中,不仅在我们的骨骼系统发挥作用, 所以成骨不全症患者的听力、视力和神经系统等亦会受累。比如生活中我们可以看到,成骨不全症的患者们也可出现身材矮小、蓝色巩膜、牙本质发育不全等表现。
1979年,Sillence等科学家根据成骨不全症的临床严重程度将其为4类亚型, 之后发现的Ⅴ型成骨不全又具有肥厚性骨痂、骨间膜钙化等独特临床表现,中国医学科学院吴南教授认为此分类未考虑遗传因素。
2019年,根据Maioli等研究员报道,在394例意大利成骨不全患者中进行的基因型表型关联分析结果。他们指出影响Ⅰ型胶原蛋白数量的突变多导致Ⅰ型成骨不全, 而影响胶原蛋白功能的突变与Ⅱ~Ⅳ型成骨不全显著相关。
2020年,Dubail等科学家在两个无血缘关系家族中的三位患者中发现CCDC134纯合功能缺失突变导致严重的Ⅲ型成骨不全。随着越来越多致病基因的发现,为了实现精确成骨不全的分类,推动基因进行靶向药物治疗的研究,学者们将致病相关基因纳为成骨不全分型的依据。
随着全外显子测序等新一代测序技术的发展, 成骨不全症的分子遗传学研究取得了许多的突破进展。最近几年的研究中,关于成骨不全症、先天性肢端畸形等骨骼发育不良疾病的研究发现了许多新的致病突变并探索了导致疾病的具体分子机制。
科学家们表示,随着成骨不全症致病基因库的丰富和完善, 未来可以利用分子分型对表型复杂的成骨不全患者进行更为精细准确的分类。致病机制的不断揭示,也会为将来治疗手段的研发提供夯实的理论基础。
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成骨不全,又名脆骨—蓝巩膜—耳聋综合征,是一种罕见的遗传病。中医学认为遗传病是由先天禀赋不足所致,那么何为禀赋,禀赋为何会不足?禀赋就是父母对子的精血荣养。子于父母,一体而分,而禀受不可不察,如若父精不足,母血虚衰,均会导致子女先天禀赋不足。先天禀赋不足表现在五脏也各有区别,禀肺气皮薄怯寒;禀心气血不华色;禀脾气肌肉不生;禀肝气筋不束骨;禀肾气骨节软弱等。故成骨不全病本应责之于肾,禀肾气不足而导致骨节软弱。此外,也与肝,脾关系密切,因为肾主骨,肝主筋,脾主肌肉,人能站立行走,需要筋骨肌肉的协调配合。
成骨不全患者会出现骨质疏松和骨脆性增加,这是因为肾主骨,肾有充养骨骼的作用,肾藏精,精生髓,髓能养骨,肾精充盛,骨骼才坚硬,我们常说烈士们真有骨气,是个硬骨头 或者常说汉奸骨头软,是个软骨头。实际上也就是说这个人肾气充足,或者肾气虚弱。成骨不全的肾气虚衰,表现在有形的骨头,受到轻微外伤即容易骨折。而那种“软骨头”则是无形的骨气,受到轻微的挫折即容易屈服。这都是肾主骨功能出现障碍的结果,需要强肾健骨。
此外,成骨不全患者还会出现蓝巩膜的症状,目中之瞳子属肾,表现在成骨不全患者就是蓝色巩膜,严重者会影响视力,出现视网膜脱落等眼部疾患。且肾开窍于耳,表现在成骨不全患者就是进行性耳聋,患者听觉不断下降。对于成骨不全患者的目疾和耳疾皆是因为肾精亏虚,不能上荣眼,耳。这都是肾藏精功能出现障碍的结果,患者的眼耳得不到肾精充养,需要补肾填精。
对于成骨不全的患者,中医属于五迟五软的范畴,其病本责之于肾,与肝脾密切相关,所以治疗则当补肝肾,养脾血。主方可选六味地黄丸《小儿药证直诀》加减,配伍理中丸,加牛膝,杜仲,续断等强筋健骨药。患者可在临床医生准确辩证的基础上,口服中药以补肝肾强筋骨,帮助患者更好的康复或预防骨折的发生,从而减轻疾病给患者及患者家属带来的痛苦。
当出现骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等症状应及时就诊骨科,行X线、超声、皮肤活检、基因检测等明确诊断是否为成骨不全。当出现骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛的情况下需要在医生的指导下进一步检查。成骨不全症骨脆性增加伴有其他症状应及时就医。成骨不全症出现骨折的情况应立即就医。孕妇在超声检查时发现胎儿发育异常,应立即就医。优先考虑去骨科。成骨不全症患者出现骨折症状去骨科。成骨不全症患者出现脑积水等症状去神经内科。
一、成骨不全患者需要做的检查
X线检查:可采用子宫X线成像,X线成像除可观察到各种特征性改变外,还可观察到被骨缝包围的单片颅骨,辅助诊断。
超声:孕妇在妊娠15~18周可通过超声检查肢体长度和畸形,轻型病变超声结果可以正常。严重的可见到颅盖矿化减少,长骨变弯、变短(尤其是股骨),以及多发肋骨骨折。
皮肤活检:皮肤活检可获得上皮成纤维细胞并进行培养,进行胶原合成分析。
基因检测:对于有成骨不全症风险的胎儿(如果家庭成员中已知有人发生突变者)可以在妊娠期间做产前DNA突变分析。
实验室检查:常规实验室检查结果通常在正常范围之内,对排除其他代谢性疾病有用。
出现骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等临床表现可初步考虑为成骨不全症。通过X线成像可观察到各种特征性改变以及被骨缝包围的单片颅骨,可以辅助判断。通过超声检查肢体长度和畸形,出现管状骨、肋骨的变短、变细等形态学改变可确诊。
二、成骨不全需要注意和哪些疾病相鉴别?
成骨不全需要注意和佝偻病、软骨发育不全、先天性肌弛缓相鉴别。
佝偻病:成骨不全有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊,干骺端到钙化软骨区不规则、分界不清。干骺端本身呈杯状增宽,通过影像学检查可与成骨不全症鉴别。
软骨发育不全:软骨发育不全是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒—短肢型侏儒,智力及体力发育良好。通过体格检查和影像学检查可与成骨不全症鉴别。
先天性肌弛缓:一般出生后婴儿期即有大多数肌张力减弱、肌无力为特征表现。通过体格检查和影像学检查可与成骨不全症鉴别。
成骨不全症是一种由于间充质组织发育不全,Ⅰ型胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疾病。成骨不全症发病原因尚不明确,可能与遗传和基因突变有关,常表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等。成骨不全症可分为Ⅰ~Ⅷ型,其中Ⅰ型最常见。成骨不全症以对症治疗为主,预后较差。
一、成骨不全症的分类有哪些?
根据第1次发生骨折的时间早晚,分为先天型及迟发型:(1)先天型:又称胎儿型,病情重,常见颅骨骨化不全,在胎儿期可有多次骨折,死胎发生率高,或者在出生后短期内夭折。(2)婴儿型:较少见,出生后可有骨折,以后较轻微的外伤,甚至无外伤都可造成多发性骨折,女性患者多于男性,蓝色巩膜及韧带松弛多见。(3)少年型(又称迟发型):病情最轻,出生时可以没有骨折,儿童期容易发生骨折,到青春期后有自动改善的趋势,20岁前后可因耳硬化造成耳聋。(4) 成人型:于成人期出现骨折和畸形。
Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型,这一分类目前应用最为广泛:Ⅰ型:常染色体显性遗传,Ⅰ型胶原蛋白不足,临床特点是骨质脆弱,生后骨折,蓝巩膜,其中又以牙齿正常为A型,成牙不全为B型。Ⅱ型:常染色体隐性遗传,Ⅰ型胶原结构异常,可在围生期死亡,存活者表现为深蓝色巩膜,股骨畸形和串珠肋。Ⅲ型:常染色体隐性遗传,Ⅰ型胶原结构异常,出生时有骨折,因多次骨折骨骼畸形进行性加重,巩膜和听力正常。Ⅳ型:常染色体显性遗传,胶原蛋白的前驱物过短,巩膜和听力正常,仅表现为骨质脆弱。
二、成骨不全的发病原因是什么?
成骨不全症的病因尚不明确,为先天性发育障碍,可能与遗传和基因突变有关。成骨不全症常好发于有家族史者和基因突变者。此外,长期情绪低落、外伤、免疫力下降等都能诱发成骨不全症。常认为基因突变为成骨不全症患者发病的主要原因,多数成骨不全症患者其构成Ⅰ型胶原的COL1A1或COL1A2基因中的其中之一发生了突变。在多数家庭中成骨不全症以常染色体显性的形式遗传。成骨不全症通常遗传自患病的父亲或者母亲。通常一个家庭中的成员的基因突变是一样的,但其表现形式(如轻重程度和骨折的次数等)可能不同。
一、成骨不全患者的常见特征
1、蓝巩膜:虽不是所有患者都有蓝色巩膜,但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明,使眼内的色素透出来,颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环,犹如土星光环,故称为“土星(Saturn)环”。患者往往出现远视,但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊,称为青少年环(arcus juvenilis)。
2、结缔组织松弛:由于韧带和关节松弛,关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄,常出现皮下出血。Rumpel Leede试验阳性,表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差,形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛,可导致髌骨复发性脱位,致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折,造成脊柱后凸和侧凸。
3、牙齿变化:牙的釉质基本正常,但牙本质缺乏。前者起源于外皮质,故受影响不大;后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累,容易折断,龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早,故也最容易受累。
4、体形丧失:这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合,在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现,易发生肌肉牵拉,也会引起骨折。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形,使肢体外形丧失。
5、头畸形:前额宽阔,顶骨与颞骨隆起,枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡,面部呈三角形,耳朵向外向下变位,使头颅形成“军盔”状。
6、耳聋:多见于年龄较大的儿童,不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍,也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖,待钙化后,颞骨的岩部也发生硬化。耳鸣和眩晕也时有所见。
二、成骨不全患者可以生育么?
其实成骨不全症患者是具有正常的生育能力的,所以并不影响人们生孩子,但是成骨不全有遗传性,患者们想要生育的话要先考虑胎儿可能也会发生成骨不全。因为成骨不全是由于患者体内的某一个基因变异为引起的疾病,在怀孕的时候大多数会遗传,而且成骨不全症为显性遗传,如果父母中有一个人患病,那么孩子患病的概率大概是二分之一。如果患者坚持要生小孩的话,只能加强产检。如果胎儿的基因中也有成骨不全的因素的话,在母体怀孕16周的时候就可以看得出。在产检的时候要加强筛查,这时候可能还需要做羊水刺穿和DNA检查,如果由先天性的成骨不全,医生会建议终止妊娠。患者们也要到经验丰富的医院进行产检,以免遗漏。
你听说过“瓷娃娃”吗?你见过“波浪腿”吗?当今世界,美瞳成了一种时尚,蓝色的美瞳更是有种别样的风情,那么你见过纯天然的“蓝眼睛”吗?殊不知,上面这些名称都可以来自于同一种病,那就是“成骨不全”。
成骨不全又叫脆骨症、骨膜发育不全、遗传性脆骨三联症等,这种病是一种全身性的结缔组织系统疾病,病变部位不光累及骨骼,其他的结缔组织也容易累及其他结缔组织,例如皮肤、筋膜、角膜、韧带、肌肉、动脉等。成骨不全的发生多与遗传相关,其遗传性约为50%,若父母中有一人有该病,则子女也将可能有50%的机会患病。这常与显性遗传相关,但仍有一小部分为隐性遗传。该病在临床上较少见,为一种罕见病。临床表现以多发骨折、骨质脆性、蓝色骨膜、进行性听力障碍等为常见表现。
成骨不全根据其发病年龄及病情严重可以分为胎儿型、婴儿型和晚发型。
第一、胎儿型,又称先天型、产前型或Vrolik型,该型多表现为病情严重,多在胚胎期就夭折,因骨质脆弱,可因宫缩引起全身多处骨折,常常以成骨古折多发,伴有颅骨骨化不全,甚则只有一层骨膜。常表现为串珠肋、扁椎骨、四肢短小、颅骨骨化缺失等。此型多难存活,出身及为死胎。
第二、婴儿型,也称产后型或早发型,该证型多在出生后一年内左右的孩子中发病,仅仅因为轻微的外伤就可引起反复的骨折,往往骨折预后不良或难愈合,可表现为骨折成角畸形,长大后患者身材矮小或侏儒症。
第三、晚发型,亦称为Lobstein氏脆骨病,多在7--11时开始因轻微外伤出现反复骨折,骨折可单发亦可多发,但较婴儿型症状轻,未受累的骨骼也可出现骨质疏松,但骨折的次数多随年龄的增长而相应的减少,儿童期可有蓝巩膜,成人后蓝巩膜消失,但可有听力障碍及牙齿发育不良。大多数成年后可活至高龄。
成骨不全的近年来考证认为他的发生与Ⅰ型胶原蛋白合成障碍有关,Ⅰ型胶原蛋白是最基本的骨蛋白质,因为其的缺乏,导致骨骼细薄轻脆,如主要表现为脊椎椎体扁平凹陷骨盆呈元宝样、颅骨畸形。因为Ⅰ型胶原蛋白缺乏,导致巩膜变薄,因而能透见其下的脉络膜,使巩膜呈蓝色。同时因耳道骨质硬化,致使附在卵圆窝的镫骨足板产生骨质强直,故常有听力的下降。
在治疗方面,本病的治疗尚在研究阶段,目前临床的治疗仅仅是对症治疗,所以最好的治疗方式仍是预防为主,加强优生优育,有家族史的应减少或避免生育,做好产前检查,对未成年孩子应预防磕碰,减少骨折。
成骨不全症是一种罕见病,中国发病概率1/10000~1/15000,大概有100000人以上。大约每12000~15000名新生儿中就有一例患有成骨不全症。在男性和女性以及不同的种族和民族中成骨不全症发生的几率是相同的。大多数患者可以长期存活,是常染色体显性遗传病,15%以上的患者有家族史。成骨不全症一般无特殊治疗,以对症支持缓解症状为主。主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗,主要根据患者的症状严重程度选择合适的治疗方式。成骨不全症需要长期持续性治疗。
一、成骨不全好发于哪些人?
有家族史者:成骨不全症以常染色体显性的形式遗传,调查显示有家族史者成骨不全症发生率明显升高。
基因突变者:多数成骨不全症患者其构成Ⅰ型胶原的COL1A1或COL1A2基因中的其中之一发生了突变。
二、哪些因素容易诱发成骨不全
长期情绪低落:长期精神抑郁、情绪低落有可能诱发基因突变导致成骨不全症。
外伤:外伤碰撞可能诱发成骨不全症。
免疫力下降:免疫力下降可能受到外界因素刺激导致成骨不全症。
三、成骨不全有哪些治疗方式?
1、药物治疗:主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等,但效果均不肯定。双膦酸盐已经应用于成骨不全症治疗,双膦酸盐可口服阿伦磷酸钠或静脉注射帕米膦酸钠,已证实可减少儿童骨折的发生率。在成人的小规模随机试验中有减少骨折的趋势。前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成,后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植,以期增加身长和骨密度。
2、手术治疗:对于骨折患者,可行夹板、石膏、支具等固定,固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长,以防止失用性骨质疏松。矫正术可以应用金属髓内钉固定长骨以增加骨强度,该治疗对于康复和预防骨折非常有效,目前已成为成骨不全症矫形治疗的基本方法。脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形,患者在幼年时即可发生脊柱畸形,而支具治疗非但不能阻止畸形的发展,还常会造成肋骨骨折。因此,手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松,矫形手术技术难度很大,因此原位融合往往成为手术者惟一的选择,对于脊髓和脑干基底受压者可以施行手术。存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害,严重者可有脑干受压症状,多于早期死亡。手术治疗危险性极大。
3、物理治疗:主要是预防骨折,要严格地保护患儿,一直到骨折趋势减少为止。但又要防止长期卧床的并发症,可以应用水疗和应用支撑垫,鼓励患者每天变换姿势来保持肌肉平衡。利用拐杖、支具等辅助用具可以获得显著的自主性提高。
成骨不全症的典型症状包括骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等。部分患者出现牙齿发育不良、侏儒及皮肤疤痕宽度增加的症状。成骨不全症的并发症有骨折、肢体活动障碍、脑积水等。
一、成骨不全的典型症状
骨脆性增加:轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天性者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少、疼痛轻、愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。
蓝巩膜:约占90%以上,这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。
耳聋:常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。
关节过度松弛:尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻、平足,有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。
头面部畸形:严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔、顶骨及枕骨突出、两颞球状膨出、额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。
二、成骨不全患者伴发的其他症状
部分患者出现牙齿发育不良,牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合导致侏儒。由于胶原组织有缺陷出现皮肤疤痕宽度增加。
三、成骨不全患者会存在哪些并发症?
骨折:骨小梁中沉积的网织不能成熟为胶原纤维,导致患者骨脆性增加,轻微的损伤即可引起骨折。
肢体活动障碍:多次骨折可能造成骨骼、脊柱畸形出现肢体活动障碍。
脑积水:部分患者会并发脑积水,出现颅内压升高状态。
耳聋:耳道骨硬化引起听神经受压导致听力障碍,随着年龄增大,病情加重,逐渐发展为耳聋。
胶原蛋白发育不良:是由于中胚层发育障碍造成骨骼脆性增加、胶原蛋白代谢紊乱,最后导致全身皮肤、肌腱、软骨以及其他结缔组织的胶原蛋白发育不良,多见于婴幼儿。
日前,骨髓炎的高病发率使得很多人都遭受到了这种疾病的巨大伤害,在机体上有骨髓炎疾病形成以后,不少骨髓炎病患者在反复治疗疾病的过程当中存在伤口长期不愈合的现象,这究竟是怎样的一种情况呢?面对身体伤口长期不愈合的情况,广大骨髓炎病患者不知道究竟该如何处理好身体上的这种状况。
1、脂肪液化
特别是切口处脂肪较多并采用电刀手术时,其发生机制可能是由于电刀所产生的高温造成皮下脂肪组织的浅表烧伤及部分脂肪细胞因热损伤发生变性,同时脂肪组织内毛细血管由于凝固作用而栓塞,使本身血运较差的肥厚脂肪组织血液供应进一步发生障碍,术后脂肪组织发生无菌性坏死,形成较多渗液,影响切口愈合。特别对于肥胖病人,这种原因十分常见。
2、无菌性毒性反应
伤口暴露时间较长,在机械作用如挤压、钳夹等刺激下很易发生氧化分解反应,引起无菌性毒性反应,使脂肪组织发生液化。细菌毒力的大小,伤口内有无血肿开口异物、局部组织和机体抵抗力的强弱、灭菌操作是否严格是伤口感染的主要影响因素。
3、全身性因素
全身状态主要包括年老体弱、恶性疾病、糖尿病、血浆蛋白低下、贫血、肝肾功能不全、围手术期使用糖皮质激素等,均可影响伤口的愈合。
◎ 年龄老化:衰老是引起创伤愈合障碍的主要因素之一。老年人各组织细胞本身的再生能力已显著减弱,加之血管老化导致血液供应减少。同时,随着年龄的增长,组织的成纤维细胞的细胞周期明显延长,致使愈合延迟、甚至不愈合,对伤口的机械性强化的过程也显著迟缓。
◎ 用药不当:大剂量肾上腺皮质激素能明显抑制新生毛细血管的形成、成纤维细胞的增生及胶原合成,并加速胶原纤维的分解,致使愈合不良;青霉胺也有类似作用,并减弱其抗拉力强度,系因其能与胶原a-肽链上的醛基结合,干扰胶原分子内和分子间的交联形成,致使胶原纤维失去稳定性,加速胶原纤维的分解吸收。
4、局部因素
局部因素主要有感染及异物,局部血循环不良(局部营养供应不良)及神经支配受损,这些产生的根本原因跟医生无菌操作技术、术中缝合技术、止血不彻底、电刀使用不当等有关。
◎ 感染与异物:伤口感染十分多见,并易致化脓,据称仅需100个细菌就足以造成皮下脓肿。感染后深出物很多,可加大伤口局部张力,每致伤口哆开甚至破裂(包括正在愈合及已缝合的伤口),尤其化脓菌产生的一些霉素及酶类可引起细胞坏死,胶原纤维和胶原溶解,从而加重组织损伤,防碍愈合。
◎ 局部血循环不良:良好的局部血液循环既保证所需的营养和氧,也有利于坏死物质的吸收、运输和控制局部感染。反之,则影响组织细胞再生修复,延滞愈合,特别对于一些特殊部位的刀口,药物作用及营养输送很难到过伤口。
◎ 神经支配受损:植物神经受损时可致局部血液供应发生障碍,影响组织细胞再生。麻内性皮肤溃疡长期不愈,即系因神经受累所致。
骨髓炎专家指出,身体上形成的骨髓炎疾病出现伤口不愈合的症状,主要是由于机体内部依然有炎症存在而造成的,而如果想要避免骨髓炎出现这种情况,则需要在治疗身上骨髓炎疾病的时候针对自身的具体病情状况来挑选疾病的治疗方法,对待骨髓炎这种疾病只有科学治疗才能够将身上的慢性疾病彻底治好。
股骨头坏死临床症状早发现及时治疗是关键
对于股骨头坏死这种疾病的早期表现症状并不明显,这样不明显的症状就导致了,患者没有及时发现,甚至在诊断的时候还会出现漏诊的现象,下面我们就来学习一些关于股骨头坏死的常见症状,以便早发现早治疗。
(1)髋关节疼痛向腹股沟区或臀后侧、外侧或膝内侧放射。
(2)髋关节僵硬、无力、活动受限,抬腿不灵活,早期出现的症状是盘腿或向外撇腿以及下蹲困难。
(3)跛行。
(4)骨折、脱位或髋关节扭伤愈合后,又逐渐或突然出现髋部间歇性或持续性疼痛。
(5)使用激素或经常酗酒者出现髋关节疼痛,多为隐痛、钝痛,常位于腹股沟。
(6)天气寒冷时,髋关节酸困、疼痛加重,功能受限。
(7)感冒发烧时,患侧髋关节则疼痛加重。
上述就是为你介绍的关于股骨头坏死的常见症状,这些症状很多时候不能及时的被人们发现,只所以这样,是因为人们缺乏对疾病的观察意识,医生提示,当患者感觉以上的症状时最好是去医院检查看一下,是不是股骨头坏死。股骨头坏死该怎样治疗有效呢
股骨头坏死的治疗方法是关键,置换手术不仅有着费用高,风险大等缺点,而且在置换后仍会有较多的并发症,置换的股骨头是有其一定的使用寿命的,所以不适合中度股骨头坏死以及年轻的股骨头坏死患者,特别是老年患者和儿童患者。
骨是人们身体的重要组成部分,很多人对于骨健康的问题也是越来越关注了。随着股骨头坏死这个疾病的频繁发生,让大家不得不对此疾病有所重视起来,此病的治疗是一个很漫长的过程,很多人也苦于不能及早治好它,那么有没有较为有效的方法治疗此病呢?
当前治疗股骨头坏死的方法主要是保守治疗和手术治疗这两种方法。
手术治疗适用于晚期重度股骨头坏死患者,药物保守治疗则适用于早期和中期的股骨头坏死患者。很多早期或是中期的股骨头坏死患者,对病痛的折磨不堪忍受,最终选择股骨头置换手术,其实这是对自己很不负责任的。
股骨头坏死的治疗方法是关键,置换手术不仅有着费用高,风险大等缺点,而且在置换后仍会有较多的并发症,置换的股骨头是有其一定的使用寿命的,所以不适合中度股骨头坏死以及年轻的股骨头坏死患者,特别是老年患者和儿童患者。
适当康复锻炼对于疾病的治疗是很有帮助的。而且对于那些患有股骨头坏死的患者年龄比较小,因此在进行锻炼的时候一定要在家长的陪同下进行,这样才能够更好的保证治疗效果;虽然此种方法可以帮助股骨头坏死患者早日康复但是功能锻炼需循序渐进,根据自身病情进行,千万不可操之过急,选择适合自己的治疗方法才是最重要的。
生活中,大家需要更好的认识疾病,才能够把握好它的治疗,对于股骨头坏死的治疗来说,了解它的相关知识是十分有必要的,也是十分关键的一点。如果大家没有注意好此病的治疗和恢复工作,会给患者的生活和行动带来很大的不便的。
26岁的小陈在天气潮湿之后,突然间觉得腿疼,一开始不在意。
后来慢慢的,发现走路腿越来越疼,甚至开始发现走不动路了。
同事把他送进医院,一检查,竟然是股骨头坏死!
年纪轻轻的小陈,怎么会犯上这种疾病呢?
我们今天来了解一下股骨头坏死。
一、股骨头坏死的概况
股骨头坏死又叫股骨头缺血性坏死或股骨头无菌性坏死,多种原因引起的股骨头血运不良,从而引起骨细胞缺血、坏死、骨小梁断裂、股骨头塌陷的一种病变。
据美国的统计材料,美国每年新发生的股骨头坏死在5万例左右,现存约有30~60万例。我国人口为美国的五倍,股骨头患者人群肯定更加庞大。
发病年龄广泛,多见于中青年,致残率高,中医中称为“骨蚀”。
二、股骨头坏死的分类
股骨头坏死分为两类,第一类是创伤性股骨头坏死,第二类是非创伤性股骨头坏死。
(一)创伤性股骨头坏死
创伤性股骨头坏死,是外伤导致的股骨头坏死,像髋部外伤、股骨颈骨折、髋臼骨折和股骨头脱位等,都会引起股骨头坏死。
(二)非创伤性股骨头坏死
非创伤性股骨头坏死,是没有外伤参与的股骨头坏死,例如:大量长期使用皮质激素(强的松、地塞米松等)、长期大量酗酒、血流高凝状态等其他原因导致的股骨头坏死。
三、股骨头坏死的致病因素
1、髋部外伤
股骨颈骨折、髋臼骨折和股骨头脱位等,均可导致股骨头坏死。
骨折引起股骨头血供遭到破坏,没有血供氧,股骨头就会坏死。
2、大量使用糖皮质激素
因各种原因需长期服用皮质激素,例如:可的松、强的松、甲强龙等,都是最常见的导致股骨头坏死的药物。
3、长期大量酗酒
酒精会导致体内脂代谢异常,通过影响骨髓间充质干细胞分化能力,造成股骨头坏死。
4、某些疾病引起
患有镰状细胞贫血、减压病、系统红斑狼疮等疾病的人群,更容易导致股骨头坏死。
三、健康建议
1、长期酗酒、大量食用糖皮质激素、髋部外伤、在减压环境下工作等股骨头坏死高发人群,最好注意定期检查。
2、减少胆固醇的摄入量,多吃燕麦等全谷物食物,食用核桃等坚果代替饱和脂肪酸的摄入。
3、多食用新鲜蔬菜水果,多食用深海鱼,促进心血管健康。
4、戒烟戒酒,积极进行适量的康复锻炼,保持舒畅的心情。
5、避免负重,必要时拄拐。
股骨头坏死,被称为“不死的癌症”,不会致死,但是致残率很高,给患者的心理和身体都带来了很大的压力。
但是,希望股骨头坏死患者不要自暴自弃,放松心情,以一种乐观的心态去看待疾病,这样对自己的康复有帮助。