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什么是成骨不全?成骨不全的发病原因有哪些?

什么是成骨不全?成骨不全的发病原因有哪些?
发表人:脊柱康复陈医生

成骨不全症是一种由于间充质组织发育不全,Ⅰ型胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疾病。成骨不全症发病原因尚不明确,可能与遗传和基因突变有关,常表现为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等。成骨不全症可分为Ⅰ~Ⅷ型,其中Ⅰ型最常见。成骨不全症以对症治疗为主,预后较差。

 

 

一、成骨不全症的分类有哪些?

 

根据第1次发生骨折的时间早晚,分为先天型及迟发型:(1)先天型:又称胎儿型,病情重,常见颅骨骨化不全,在胎儿期可有多次骨折,死胎发生率高,或者在出生后短期内夭折。(2)婴儿型:较少见,出生后可有骨折,以后较轻微的外伤,甚至无外伤都可造成多发性骨折,女性患者多于男性,蓝色巩膜及韧带松弛多见。(3)少年型(又称迟发型):病情最轻,出生时可以没有骨折,儿童期容易发生骨折,到青春期后有自动改善的趋势,20岁前后可因耳硬化造成耳聋。(4) 成人型:于成人期出现骨折和畸形。

 

Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型,这一分类目前应用最为广泛:Ⅰ型:常染色体显性遗传,Ⅰ型胶原蛋白不足,临床特点是骨质脆弱,生后骨折,蓝巩膜,其中又以牙齿正常为A型,成牙不全为B型。Ⅱ型:常染色体隐性遗传,Ⅰ型胶原结构异常,可在围生期死亡,存活者表现为深蓝色巩膜,股骨畸形和串珠肋。Ⅲ型:常染色体隐性遗传,Ⅰ型胶原结构异常,出生时有骨折,因多次骨折骨骼畸形进行性加重,巩膜和听力正常。Ⅳ型:常染色体显性遗传,胶原蛋白的前驱物过短,巩膜和听力正常,仅表现为骨质脆弱。

 

 

二、成骨不全的发病原因是什么?

 

成骨不全症的病因尚不明确,为先天性发育障碍,可能与遗传和基因突变有关。成骨不全症常好发于有家族史者和基因突变者。此外,长期情绪低落、外伤、免疫力下降等都能诱发成骨不全症。常认为基因突变为成骨不全症患者发病的主要原因,多数成骨不全症患者其构成Ⅰ型胶原的COL1A1或COL1A2基因中的其中之一发生了突变。在多数家庭中成骨不全症以常染色体显性的形式遗传。成骨不全症通常遗传自患病的父亲或者母亲。通常一个家庭中的成员的基因突变是一样的,但其表现形式(如轻重程度和骨折的次数等)可能不同。

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  • 成骨不全症又称脆骨病,属于骨骼发育不良症,这是一类影响骨骼发育的遗传性疾病,具体来说,它主要影响骨和软骨组织组成与结构,并且这种疾病临床表型复杂多样,多数病例为常染色体显性遗传,少数病例为常染色体隐性遗传。新发病例与散发病例经常为基因突变所致。

     

    现阶段对成功发育不良的研究,更多的是探索和明确这种疾病的致病基因和分子机制,这样的研究可以协助我们的临床医师鉴别诊断疾病的类型和病因,并且这也是挖掘和改良治疗方案、开展遗传咨询和产前诊断的基础。

     

     

    现实生活中,由于某些致病基因在成骨不全症中,不仅在我们的骨骼系统发挥作用, 所以成骨不全症患者的听力、视力和神经系统等亦会受累。比如生活中我们可以看到,成骨不全症的患者们也可出现身材矮小、蓝色巩膜、牙本质发育不全等表现。

     

    1979年,Sillence等科学家根据成骨不全症的临床严重程度将其为4类亚型, 之后发现的Ⅴ型成骨不全又具有肥厚性骨痂、骨间膜钙化等独特临床表现,中国医学科学院吴南教授认为此分类未考虑遗传因素。

     

    2019年,根据Maioli等研究员报道,在394例意大利成骨不全患者中进行的基因型表型关联分析结果。他们指出影响Ⅰ型胶原蛋白数量的突变多导致Ⅰ型成骨不全, 而影响胶原蛋白功能的突变与Ⅱ~Ⅳ型成骨不全显著相关。

     

    2020年,Dubail等科学家在两个无血缘关系家族中的三位患者中发现CCDC134纯合功能缺失突变导致严重的Ⅲ型成骨不全。随着越来越多致病基因的发现,为了实现精确成骨不全的分类,推动基因进行靶向药物治疗的研究,学者们将致病相关基因纳为成骨不全分型的依据。

     

     

    随着全外显子测序等新一代测序技术的发展, 成骨不全症的分子遗传学研究取得了许多的突破进展。最近几年的研究中,关于成骨不全症、先天性肢端畸形等骨骼发育不良疾病的研究发现了许多新的致病突变并探索了导致疾病的具体分子机制。

     

    科学家们表示,随着成骨不全症致病基因库的丰富和完善, 未来可以利用分子分型对表型复杂的成骨不全患者进行更为精细准确的分类。致病机制的不断揭示,也会为将来治疗手段的研发提供夯实的理论基础。

  • 成骨不全,又名脆骨—蓝巩膜—耳聋综合征,是一种罕见的遗传病。中医学认为遗传病是由先天禀赋不足所致,那么何为禀赋,禀赋为何会不足?禀赋就是父母对子的精血荣养。子于父母,一体而分,而禀受不可不察,如若父精不足,母血虚衰,均会导致子女先天禀赋不足。先天禀赋不足表现在五脏也各有区别,禀肺气皮薄怯寒;禀心气血不华色;禀脾气肌肉不生;禀肝气筋不束骨;禀肾气骨节软弱等。故成骨不全病本应责之于肾,禀肾气不足而导致骨节软弱。此外,也与肝,脾关系密切,因为肾主骨,肝主筋,脾主肌肉,人能站立行走,需要筋骨肌肉的协调配合。

     

     

    成骨不全患者会出现骨质疏松和骨脆性增加,这是因为肾主骨,肾有充养骨骼的作用,肾藏精,精生髓,髓能养骨,肾精充盛,骨骼才坚硬,我们常说烈士们真有骨气,是个硬骨头 或者常说汉奸骨头软,是个软骨头。实际上也就是说这个人肾气充足,或者肾气虚弱。成骨不全的肾气虚衰,表现在有形的骨头,受到轻微外伤即容易骨折。而那种“软骨头”则是无形的骨气,受到轻微的挫折即容易屈服。这都是肾主骨功能出现障碍的结果,需要强肾健骨。

     

    此外,成骨不全患者还会出现蓝巩膜的症状,目中之瞳子属肾,表现在成骨不全患者就是蓝色巩膜,严重者会影响视力,出现视网膜脱落等眼部疾患。且肾开窍于耳,表现在成骨不全患者就是进行性耳聋,患者听觉不断下降。对于成骨不全患者的目疾和耳疾皆是因为肾精亏虚,不能上荣眼,耳。这都是肾藏精功能出现障碍的结果,患者的眼耳得不到肾精充养,需要补肾填精。

     

     

    对于成骨不全的患者,中医属于五迟五软的范畴,其病本责之于肾,与肝脾密切相关,所以治疗则当补肝肾,养脾血。主方可选六味地黄丸《小儿药证直诀》加减,配伍理中丸,加牛膝,杜仲,续断等强筋健骨药。患者可在临床医生准确辩证的基础上,口服中药以补肝肾强筋骨,帮助患者更好的康复或预防骨折的发生,从而减轻疾病给患者及患者家属带来的痛苦。

  • 成骨不全症是一种罕见病,中国发病概率1/10000~1/15000,大概有100000人以上。大约每12000~15000名新生儿中就有一例患有成骨不全症。在男性和女性以及不同的种族和民族中成骨不全症发生的几率是相同的。大多数患者可以长期存活,是常染色体显性遗传病,15%以上的患者有家族史。成骨不全症一般无特殊治疗,以对症支持缓解症状为主。主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗,主要根据患者的症状严重程度选择合适的治疗方式。成骨不全症需要长期持续性治疗。

     

     

    一、成骨不全好发于哪些人?


    有家族史者:成骨不全症以常染色体显性的形式遗传,调查显示有家族史者成骨不全症发生率明显升高。
    基因突变者:多数成骨不全症患者其构成Ⅰ型胶原的COL1A1或COL1A2基因中的其中之一发生了突变。


    二、哪些因素容易诱发成骨不全


    长期情绪低落:长期精神抑郁、情绪低落有可能诱发基因突变导致成骨不全症。
    外伤:外伤碰撞可能诱发成骨不全症。
    免疫力下降:免疫力下降可能受到外界因素刺激导致成骨不全症。


    三、成骨不全有哪些治疗方式?

     


    1、药物治疗:主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等,但效果均不肯定。双膦酸盐已经应用于成骨不全症治疗,双膦酸盐可口服阿伦磷酸钠或静脉注射帕米膦酸钠,已证实可减少儿童骨折的发生率。在成人的小规模随机试验中有减少骨折的趋势。前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成,后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植,以期增加身长和骨密度。

     
    2、手术治疗:对于骨折患者,可行夹板、石膏、支具等固定,固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长,以防止失用性骨质疏松。矫正术可以应用金属髓内钉固定长骨以增加骨强度,该治疗对于康复和预防骨折非常有效,目前已成为成骨不全症矫形治疗的基本方法。脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形,患者在幼年时即可发生脊柱畸形,而支具治疗非但不能阻止畸形的发展,还常会造成肋骨骨折。因此,手术治疗常常是万不得已的选择。但由于脊柱存在严重骨质疏松,矫形手术技术难度很大,因此原位融合往往成为手术者惟一的选择,对于脊髓和脑干基底受压者可以施行手术。存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害,严重者可有脑干受压症状,多于早期死亡。手术治疗危险性极大。

     

    3、物理治疗:主要是预防骨折,要严格地保护患儿,一直到骨折趋势减少为止。但又要防止长期卧床的并发症,可以应用水疗和应用支撑垫,鼓励患者每天变换姿势来保持肌肉平衡。利用拐杖、支具等辅助用具可以获得显著的自主性提高。

  • 成骨不全症的典型症状包括骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等。部分患者出现牙齿发育不良、侏儒及皮肤疤痕宽度增加的症状。成骨不全症的并发症有骨折、肢体活动障碍、脑积水等。

     

     

    一、成骨不全的典型症状

     

    骨脆性增加:轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天性者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少、疼痛轻、愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。
    蓝巩膜:约占90%以上,这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。
    耳聋:常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。
    关节过度松弛:尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻、平足,有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。
    头面部畸形:严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔、顶骨及枕骨突出、两颞球状膨出、额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。


    二、成骨不全患者伴发的其他症状

     

    部分患者出现牙齿发育不良,牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合导致侏儒。由于胶原组织有缺陷出现皮肤疤痕宽度增加。

     

     

    三、成骨不全患者会存在哪些并发症?

     

    骨折:骨小梁中沉积的网织不能成熟为胶原纤维,导致患者骨脆性增加,轻微的损伤即可引起骨折。
    肢体活动障碍:多次骨折可能造成骨骼、脊柱畸形出现肢体活动障碍。
    脑积水:部分患者会并发脑积水,出现颅内压升高状态。
    耳聋:耳道骨硬化引起听神经受压导致听力障碍,随着年龄增大,病情加重,逐渐发展为耳聋。
    胶原蛋白发育不良:是由于中胚层发育障碍造成骨骼脆性增加、胶原蛋白代谢紊乱,最后导致全身皮肤、肌腱、软骨以及其他结缔组织的胶原蛋白发育不良,多见于婴幼儿。

  • 一、成骨不全患者的常见特征

     

     

    1、蓝巩膜:虽不是所有患者都有蓝色巩膜,但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明,使眼内的色素透出来,颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环,犹如土星光环,故称为“土星(Saturn)环”。患者往往出现远视,但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊,称为青少年环(arcus juvenilis)。

    2、结缔组织松弛:由于韧带和关节松弛,关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄,常出现皮下出血。Rumpel Leede试验阳性,表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差,形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛,可导致髌骨复发性脱位,致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折,造成脊柱后凸和侧凸。

    3、牙齿变化:牙的釉质基本正常,但牙本质缺乏。前者起源于外皮质,故受影响不大;后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累,容易折断,龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早,故也最容易受累。

    4、体形丧失:这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合,在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现,易发生肌肉牵拉,也会引起骨折。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形,使肢体外形丧失。

    5、头畸形:前额宽阔,顶骨与颞骨隆起,枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡,面部呈三角形,耳朵向外向下变位,使头颅形成“军盔”状。

    6、耳聋:多见于年龄较大的儿童,不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍,也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖,待钙化后,颞骨的岩部也发生硬化。耳鸣和眩晕也时有所见。

     

    二、成骨不全患者可以生育么?

     

     

    其实成骨不全症患者是具有正常的生育能力的,所以并不影响人们生孩子,但是成骨不全有遗传性,患者们想要生育的话要先考虑胎儿可能也会发生成骨不全。因为成骨不全是由于患者体内的某一个基因变异为引起的疾病,在怀孕的时候大多数会遗传,而且成骨不全症为显性遗传,如果父母中有一个人患病,那么孩子患病的概率大概是二分之一。如果患者坚持要生小孩的话,只能加强产检。如果胎儿的基因中也有成骨不全的因素的话,在母体怀孕16周的时候就可以看得出。在产检的时候要加强筛查,这时候可能还需要做羊水刺穿和DNA检查,如果由先天性的成骨不全,医生会建议终止妊娠。患者们也要到经验丰富的医院进行产检,以免遗漏。

  • 当出现骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等症状应及时就诊骨科,行X线、超声、皮肤活检、基因检测等明确诊断是否为成骨不全。当出现骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛的情况下需要在医生的指导下进一步检查。成骨不全症骨脆性增加伴有其他症状应及时就医。成骨不全症出现骨折的情况应立即就医。孕妇在超声检查时发现胎儿发育异常,应立即就医。优先考虑去骨科。成骨不全症患者出现骨折症状去骨科。成骨不全症患者出现脑积水等症状去神经内科。

     

     

    一、成骨不全患者需要做的检查

     

    X线检查:可采用子宫X线成像,X线成像除可观察到各种特征性改变外,还可观察到被骨缝包围的单片颅骨,辅助诊断。
    超声:孕妇在妊娠15~18周可通过超声检查肢体长度和畸形,轻型病变超声结果可以正常。严重的可见到颅盖矿化减少,长骨变弯、变短(尤其是股骨),以及多发肋骨骨折。
    皮肤活检:皮肤活检可获得上皮成纤维细胞并进行培养,进行胶原合成分析。
    基因检测:对于有成骨不全症风险的胎儿(如果家庭成员中已知有人发生突变者)可以在妊娠期间做产前DNA突变分析。
    实验室检查:常规实验室检查结果通常在正常范围之内,对排除其他代谢性疾病有用。
     

    出现骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等临床表现可初步考虑为成骨不全症。通过X线成像可观察到各种特征性改变以及被骨缝包围的单片颅骨,可以辅助判断。通过超声检查肢体长度和畸形,出现管状骨、肋骨的变短、变细等形态学改变可确诊。

     

    二、成骨不全需要注意和哪些疾病相鉴别?

     

     

    成骨不全需要注意和佝偻病、软骨发育不全、先天性肌弛缓相鉴别。

    佝偻病:成骨不全有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊,干骺端到钙化软骨区不规则、分界不清。干骺端本身呈杯状增宽,通过影像学检查可与成骨不全症鉴别。
    软骨发育不全:软骨发育不全是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒—短肢型侏儒,智力及体力发育良好。通过体格检查和影像学检查可与成骨不全症鉴别。
    先天性肌弛缓:一般出生后婴儿期即有大多数肌张力减弱、肌无力为特征表现。通过体格检查和影像学检查可与成骨不全症鉴别。

  • 你听说过“瓷娃娃”吗?你见过“波浪腿”吗?当今世界,美瞳成了一种时尚,蓝色的美瞳更是有种别样的风情,那么你见过纯天然的“蓝眼睛”吗?殊不知,上面这些名称都可以来自于同一种病,那就是“成骨不全”。

     

    成骨不全又叫脆骨症、骨膜发育不全、遗传性脆骨三联症等,这种病是一种全身性的结缔组织系统疾病,病变部位不光累及骨骼,其他的结缔组织也容易累及其他结缔组织,例如皮肤、筋膜、角膜、韧带、肌肉、动脉等。成骨不全的发生多与遗传相关,其遗传性约为50%,若父母中有一人有该病,则子女也将可能有50%的机会患病。这常与显性遗传相关,但仍有一小部分为隐性遗传。该病在临床上较少见,为一种罕见病。临床表现以多发骨折、骨质脆性、蓝色骨膜、进行性听力障碍等为常见表现。

     

     

    成骨不全根据其发病年龄及病情严重可以分为胎儿型、婴儿型和晚发型。

     

    第一、胎儿型,又称先天型、产前型或Vrolik型,该型多表现为病情严重,多在胚胎期就夭折,因骨质脆弱,可因宫缩引起全身多处骨折,常常以成骨古折多发,伴有颅骨骨化不全,甚则只有一层骨膜。常表现为串珠肋、扁椎骨、四肢短小、颅骨骨化缺失等。此型多难存活,出身及为死胎。

     

    第二、婴儿型,也称产后型或早发型,该证型多在出生后一年内左右的孩子中发病,仅仅因为轻微的外伤就可引起反复的骨折,往往骨折预后不良或难愈合,可表现为骨折成角畸形,长大后患者身材矮小或侏儒症。

     

     

    第三、晚发型,亦称为Lobstein氏脆骨病,多在7--11时开始因轻微外伤出现反复骨折,骨折可单发亦可多发,但较婴儿型症状轻,未受累的骨骼也可出现骨质疏松,但骨折的次数多随年龄的增长而相应的减少,儿童期可有蓝巩膜,成人后蓝巩膜消失,但可有听力障碍及牙齿发育不良。大多数成年后可活至高龄。

     

    成骨不全的近年来考证认为他的发生与Ⅰ型胶原蛋白合成障碍有关,Ⅰ型胶原蛋白是最基本的骨蛋白质,因为其的缺乏,导致骨骼细薄轻脆,如主要表现为脊椎椎体扁平凹陷骨盆呈元宝样、颅骨畸形。因为Ⅰ型胶原蛋白缺乏,导致巩膜变薄,因而能透见其下的脉络膜,使巩膜呈蓝色。同时因耳道骨质硬化,致使附在卵圆窝的镫骨足板产生骨质强直,故常有听力的下降。

     

    在治疗方面,本病的治疗尚在研究阶段,目前临床的治疗仅仅是对症治疗,所以最好的治疗方式仍是预防为主,加强优生优育,有家族史的应减少或避免生育,做好产前检查,对未成年孩子应预防磕碰,减少骨折。                                         

     

  • 成骨不全症预后较差,但一般不影响自然寿命,部分致命的成骨不全症可在围生期死亡。部分患者反复骨折出现肢体畸形,压迫骨髓或脑部的患者可出现肢体活动障碍。注意每年复查影像学检查疾病有无进展。

     

     

    一、成骨不全患者的饮食注意

     

    成骨不全症患者的饮食以清淡可口、加强营养为主。合理营养物质分配、合理餐次分配,增加蛋白质食物摄入,忌食辛辣刺激食物、戒烟、忌酒。宜营养丰富,多吃含锌、钙、碘、铁、锰、硒丰富的食物,如鱼、肉、蛋、奶、海带、紫菜、动物肝脏等。各种微量元素有利于骨骼发育。宜科学搭配膳食,粗粮、细粮搭配食用,适量摄入薯类、豆类、青菜、水果等,减少高热量、高脂肪、垃圾食品的摄入。忌偏食,养成良好的饮食习惯,避免单一饮食,营养成分单一不利于身体恢复。

     

    二、成骨不全患者的日常护理

     

    成骨不全症患者的护理以注意休息和防止骨折为主。注意患者卧床休息、避免过度运动和外伤碰撞,注意患者的心理疏导。每年复查体格检查和影像学检查,了解成骨不全症患者的恢复情况。

    注意休息:成骨不全症患者需注意卧床休息,保持安静的环境、给予充足睡眠有助于身体恢复。但要避免长时间卧床出现褥疮等并发症,要定时翻身、变换姿势。
    防止骨折:家属应看护好患者,避免去人多危险的地方,防止受到外伤碰撞出现骨折。平时外出注意防护,可以穿戴护具、使用拐杖等支撑物。
    病情监测:每年复查体格检查和影像学检查,了解成骨不全症患者恢复情况。

    心理护理:在生活中患者家属多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

     

    特殊注意事项:对于糖尿病患者注意术后控制血糖,避免出现伤口不愈合的情况。

     

     

    三、如何预防成骨不全?

     

    成骨不全症是一种先天性遗传性疾病,对于患儿的预防要以病因预防为主,对于有家族史的患儿要预防骨折的发生。

    早期筛查:夫妻只要有一方有成骨不全症的家族史,怀孕时都应该定期到医院进行早期筛查,以免生出成骨不全症的孩子。

    预防措施:对有家族史的高危人群做基因检测。有家族史者孕前做好遗传咨询、孕期定期产检。平时避免外伤碰撞、做好防护。注意适度运动,有助于提高免疫力。

  • 人的身体健康与幸福指数息息相关,如果对疾病的发病原因了解多一点的话,可以帮助到医疗人员在这了解研究出相对应的治疗方案,这就可以使得病患者的治疗效果明显的增加,对病人是非常好的帮助。对此,下面就是介绍有关心绞痛的发病原因,希望可以对你们有点帮助。


    产生疼痛的直接因素,可能是在缺血缺氧的情况下,心肌内积聚过多的代谢产物,如乳酸、丙酮酸、磷酸等酸性物质;或类似激肽的多肽类物质,刺激心脏内植物神经的传入纤维末梢,经1~5胸交感神经节和相应的脊髓段,传至大脑,产生疼痛感觉。这种痛觉反映在与植物神经进入水平相同脊髓段的脊神经所分布的皮肤区域,即胸骨后及两臂的前两侧与小指,尤其是在左侧,而多不在心脏解剖位置处。有人认为,在缺血区内富有神经供应的冠状血管的异常牵拉或收缩,可以直接产生疼痛冲动。

     


    对心脏予以机械性刺激并不引起疼痛,但心肌缺血与缺氧则引起疼痛。当冠状动脉的供血与心肌的需血之间发生矛盾,冠状动脉血流量不能满足心肌的代谢的需要,引起心肌急剧的、暂时的缺血与缺氧时,即产生心绞痛。


    心肌氧耗的多少由心肌张力、心肌收缩强度和心率所决定,故常用“心率×收缩压”(即二重乘积)作为估计心肌氧耗的指标。心肌能量的产生要求大量的氧供。心肌细胞摄取血液氧含量的65%~75%,而身体其他组织则仅摄取10%~25%。因此心肌平时对血液中氧的吸收已接近于最大量,氧供再需增加时已难从血液中更多地摄取氧,只能依靠增加冠状动脉的血流量来提供。在正常情况下,冠状循环有很大的储备力量,其血流量可随身体的生理情况而有显著的变化;在剧烈体力活动时,冠状动脉适当地扩张,血流量可增加到休息时的6~7倍。

     

    缺氧时,冠状动脉也扩张,也使血流量增加4~5倍。动脉粥样硬化而致冠状动脉狭窄或部分分支闭塞时,其扩张性减弱,血流量减少,且对心肌的供血量相对地比较固定。心肌的血液供给如减低到尚能应付心脏平时的需要,则休息时可无症状。

     

     

    一旦心脏负荷突然增加,如劳累、激动、左心衰竭等,使心肌张力增加(心腔容积增加、心室舒张末期压力增高)、心肌收缩力增加(收缩压增高、心室压力曲线最大压力随时间变化率增加)和心率增快等而致心肌氧耗量增加时,心肌对血液的需求增加;或当冠状动脉发生痉挛(如吸烟过度或神经体液调节障碍)时,冠状动脉血流量进一步减少;或在突然发生循环血流量减少的情况下(如休克、极度心动过速等);心肌血液供求之间的矛盾加深,心肌血液供给不足,遂引起心绞痛。严重贫血的病人,在心肌供血量虽未减少的情况下,可由于红细胞减少血液携氧量不足而引起心绞痛。


    在多数情况下,劳累诱发的心绞痛常在同一“心率×收缩压”值的水平上发生。


    通过上面对心绞痛的有关发病原因的就介绍之后,大家在这一方面认识了多少呢?多点了解一下心绞痛的有关发病原因,可以有效的提高对病人的治疗效果,促进他们的康复。小编在此感谢大家观看这一片文章,不详之处,敬请原谅。

  • 良好而合理的饮食对于每一个股骨头坏死患者来说是很有必要的。我们在平时生活中,需要多加注意一些如何进行股骨头坏死饮食的知识,这就给我们进行股骨头坏死治疗提供一些帮助。那么股骨头坏死患者如何进行饮食保健呢?


    股骨头坏死是一种慢性疾病,病程较长,治疗效果缓慢,使患者容易产生比较沉重的心理负担,因旷日持久的病程,本身就是一种沉重的心理压力;疾病所致的疼痛或不适,治疗的痛苦或麻烦,检查的复杂与繁琐,也必然对心理产生影响;髋关节的活动障碍,限制了日常的活动,甚至丧失了工作、学习、料理生活的能力;经济上的损失与困难又起着雪上加霜的作用;另外,长时间的休养,给家属、亲友带来了不少麻烦和困难,进而产生人际关系方面的矛盾和问题。所有这些都可使慢性病人的心理活动发生变化。


    从X线片上我们不难发现股骨头坏死,尤其中、晚期,都会伴有骨的矿物质含量,即钙质含量的变化。所以每日给予充足的钙质,可以弥补骨骼中矿物质成分的丢失。在普通食物中,含钙最丰富的是乳制品,如牛奶、酸奶、冰淇淋等。它们不仅高含钙质,还丰含另一种人体所需的重要矿物质--磷。

     


    在这些乳制品中的钙磷比值比较适中,可使钙磷等物质充分吸收。牛奶中还含有蛋白质、乳糖等物质。如果每天喝2杯牛奶(约480毫升)就足以达到成人的钙需要量。当然由于老年人本来钙质就丢失很多,所以钙需要量更大。


    为了更好地使乳制品中的钙、磷成分吸收,应该每天在食用乳制品的同时,经常“晒太阳”,保证每日“晒太阳”1小时左右,这样会收到更好的效果。牛奶在加热时需不断搅拌,防止磷酸钙沉积下来,造成钙、磷的损失;牛奶与含有植酸、草酸及食物纤维的食物同时食入时会降低钙的吸收,故牛奶不与菠菜同食,也不可与浓茶一起喝。为了进一步增加牛奶中钙、磷的吸收,可在牛奶中加入维生素A、维生素D成为“复合奶”。或在普通牛奶中加入鱼肝油(含大量维生素A和维生素D)或加服维生素A、维生素D,也可促进钙、磷等的吸收。

     


    另一种含较多钙质的食物是动物骨头汤。而且在骨头汤中还含有脂肪酸以及蛋白质,其中脂肪酸包括饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸。蛋白质、脂类、钙等物质都是骨骼形成时的重要物质,因此,多喝骨头汤对治疗股骨头坏死也有一定的帮助。但骨头汤中钙离子较少,钙的浓度较低,故在煮汤时,先将骨头砸裂,可增加矿物质和蛋白质的溶出率。


    海产品中,如鱼、虾含有较多的钙、磷,而且钙磷比例合理,是钙磷优质来源,所以多食海鲜类食物,对股骨头坏死病人大有好处。食用鱼、虾时,选择合适的烹调方法,边虾皮同食,因为这些成分含钙更高。


    以上这些,就是股骨头坏死患者在平时生活中,应该要遵循的饮食原则了。对于我们每个人来说,治疗股骨头坏死,是需要多加了解一些关于这方面的知识的,这样的话我们的治疗,才能够达到我们预期的效果。

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