特发性肺动脉高压指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，过去被称为原发性肺动脉高压，是动脉性肺动脉高压中的一种亚类。患者可有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等临床表现。本病好发于各个年龄段，女性多于男性，且不伴随任何可能导致该种情况的基础疾病。患者往往合并不同程度的右心功能衰竭。本病进展迅速，如果没有及时诊断，积极干预，则会预后险恶，病情严重者可发生死亡。特发性肺动脉高压要注意与继发性肺实质性疾病肺动脉高压、继发性心脏病肺动脉高压、肺栓塞等疾病相鉴别。

一、继发性肺实质性疾病肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺实质性疾病，肺内血管收缩，血管内阻力增大，导致肺动脉高压，患者出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状。本病是原因不明导致的肺动脉高压，临床表现类似，需结合胸部X线、肺功能检查鉴别。继发性肺实质性疾病肺动脉高压的胸部X线可有肺部疾病的体征，本病则无。

二、肺血栓栓塞

肺血栓栓塞患者表现为突发的呼吸困难、胸痛、咯血等症状。本病并发肺血栓栓塞时，根据患者症状很难鉴别，可行放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查予以鉴别。

三、继发性心脏病肺动脉高压

继发性心脏病肺动脉高压患者有心脏疾病，临床表现包括呼吸困难、胸痛等症状。根据临床症状很难鉴别，本病患者心脏正常，可以行超声心动图和右心导管检查鉴别。

四、特发性肺动脉高压会遗传么？

近年来对特发性肺动脉高压的发病机制研究取得的最重要进展之一，就是发现了肺动脉高压具有易感性的分子遗传基础。其发病与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPRⅡ)基因。目前已证实60％的家族性肺动脉高压和26％的特发性肺动脉高压惠者发生了骨形成蛋白-Ⅱ型受体(BMPR-Ⅱ)基因突变。基因突变后可表达出未成熟或无功能的骨形成蛋白-Ⅱ型受体，使下游的信号通路阻断，导致肺血管内皮细胞和平滑肌细胞的过度增生而造成肺动脉高压。国际原发性肺动脉高压协作组等发现骨形成蛋白-Ⅱ型受体基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因，而且在至少26%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变。研究表明，除了骨形成蛋白-Ⅱ型受体以外，五羟色氨(5一HT)载体启动子区域的多态性也参与了肺动脉高压的发病。另外ALK1基因突变(笨丙酸诺龙A受体)、血管生成因子-1及其磷酸型的内皮特异性受体TIE2的缺陷也会导致肺动脉高压的发生。

特发性肺动脉高压治疗策略包括一般治疗如心理治疗等，药物治疗如抗凝药物、利尿剂、地高辛、铁剂、血管扩张剂等。对于治疗反应不佳的病人，可联合药物治疗及肺移植。本病还可行球囊扩张房间隔造口术治疗。本病一般需要长期持续性治疗。

一、特发性肺动脉高压的药物治疗

口服抗凝药物：特发性肺动脉高压患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报道，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。抗凝药物包括肝素、华法林等。
利尿剂：当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。临床上常用的利尿剂包括氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等。
地高辛：地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，并可用于降低病人发生房性快速型心律失常的心室率。
贫血和铁状态：铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关。应对病人进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂。
血管扩张药：钙通道阻滞剂如维拉帕米、前列环素、一氧化氮、内皮素受体描抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等。钙通道阻滞剂，急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。前列环素，不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。一氧化氮是一种仅选择性地扩张肺动脉，而不作用于体循环的治疗方法。
钙通道阻滞剂：适用于急性肺血管扩张试验阳性者，阴性者使用可能有害。特发性肺动脉高压患者急性肺血管扩张试验阳性率高于肺动脉高压的其他亚类，但也仅约10%，且仅约半数阳性者为持续有效，若急性肺血管扩张试验转为阴性则应换用其他治疗。
靶向药治疗：适用于急性肺血管扩张试验阴性者，主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

二、特发性肺动脉高压的手术治疗

肺或心肺移植：经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法，一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。
球囊扩张房间隔造口术：先以端孔导管经右心途径由右房插至左房、肺静脉，然后循导管插入长导丝至肺静脉，撤去导管，随后插入适当直径球囊扩张导管使球囊中央骑跨在房间隔，用稀释造影剂扩张球囊至腰凹消失为止，反复数次，撤去球囊即可。此方法对于本病效果良好，减轻患者症状，可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。

特发性肺动脉高压病情进展迅速，由于疾病初期并无特异性自觉症状，易延误早期诊治时机。患者经积极治疗后预后良好，5年生存率可达97%，10年生存率达81%。如不接受有效的治疗和随访，特发性肺动脉高压患者的平均生存时间仅为2.8年。本病一般不影响患者自然寿命，无后遗症，特发性肺动脉高压经积极治疗可减轻症状，不能够治愈，总体长期预后仍不佳。特发性肺动脉高压治疗初期，患者每3个月复查一次，查看心肺功能、运动功能状态等，当患者病情稳定，心肺功能良好，可每6个月或1年复查一次。

一、特发性肺动脉高压患者的日常护理

特发性肺动脉高压患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡，避免高油高盐饮食即可。需要注意休息，保持身心愉悦，不要经常焦虑、发怒，学会控制情绪，避免过大的情绪起伏。进行适当的锻炼并养成运动的习惯，患者可以选择适合本人的一些活动，如爬山、散步、跳舞、游泳等，不仅可以强身健体，还可以增强自身的意志力，提高耐力。保持生活环境的安静、整洁，避免接触烟、尘等环境。特发性肺动脉高压患者注意监测心、肺功能、运动功能状态等，防止并发症的产生。特发性肺动脉高压患者会出现一系列全身症状，呼吸困难、胸痛、咯血等症状会对患者造成生活和工作的不便，导致患者忧郁、焦虑，所以医务人员应该定期对患者进行心理疏导，减轻患者心理负担。

特殊注意事项:特发性肺动脉高压患者要坚持按医嘱用药。若用药后出现其它不适症状如过敏反应加重，应及时停药，马上就医，更换药物。患者治疗期间出现心肺功能异常的表现，如呼吸困难加重、头晕、少尿等症状，应及时就医，挽救心肺功能，延缓疾病进程。有吸烟习惯者，一定要禁止吸烟，防止加重肺脏损害。

二、如何预防特发性肺动脉高压？

特发性肺动脉高压是一种病因不明的心血管系统疾病，患者出现呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等症状时，及时就医查明病因，早发现早治疗。人们要注意保持身心健康，合理安排饮食。平常注意对肺脏的保护，适当的锻炼，以增加免疫力，减少疾病的发生。

早期筛查：对于有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状的患者，进行详细的心血管内科检查，如血液检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图等，确定病因，早发现早治疗，延缓病情进展，提高患者生活质量，提高生存率。

预防措施：保持身心健康，多参加娱乐活动，舒展身心。长期进行适当的体育锻炼，增强身体抵抗力。外出时注意保暖，避免感冒，加重肺部感染。避免去粉尘多的地方，加重肺感染。

你知道吗？孩子出现纳差、乏力、心慌、生长发育迟缓、嘴唇发紫，有可能是肺动脉高压的原因。什么是肺动脉高压呢？

肺动脉高压分为原发性与继发性。继发性是指有某些原因引起的，在祛除这些诱因后，肺动脉高压也会随之缓解，而相对于继发性肺动脉高压而言，原发性肺动脉高压就相对棘手了。原发性肺动脉高压，近些年来世界卫生组织又将其称之为特发性肺动脉高压（PPH），指那些发生的原因尚不明确的一系列肺动脉高压病症。该病发生的病因多考虑与遗传、免疫、肺血管内皮功能障碍等相关，是多种因素共同作用的一个结果。在病理上主要表现为中层动脉肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病。

当然，特发性肺动脉高压症不仅仅可以发生在孩子们身上，也可以发生于任何年龄，又以育龄期妇女多见，平均患病年龄大约为36岁。

特发性肺动脉高压（PPH）的临床表现，在早期的时候可无明显不适，仅仅在剧烈运动后可有不适，继而随着疾病的发展，才会出现全身性症状，例如呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咳血、疲乏无力、声音嘶哑、雷诺现象等。

特发性肺动脉高压症一定是在排除了其他各种引起肺动脉高压病的病因后才能做出诊断，例如：

1.心脏疾病：先天性心脏病，心脏瓣膜关闭不全、心功能不全；

2.结缔组织病：类风湿性关节炎、红斑狼疮等；

3.肺部疾病：肺纤维化、慢阻肺、肺栓塞等；

4.血液疾病：慢性溶血性贫血、骨髓异常增生等；

另外，还有其他疾病如艾滋病、乙肝、肿瘤等。

因此，对于特发性肺动脉高压症需要医师极其慎重与全面的鉴别诊断后才能确诊。而相应的检查也包括原发病的检查。临床可用到的检查方式包括生化、BNP、动脉血气分析、风湿免疫抗体、肝炎及艾滋病抗体、同型半胱氨酸、凝血功能、超声心动图、胸部X线、胸部CT、肺动脉造影等。而目前右心导管检查是对于判断和评价肺动脉高压最标准的方法，正常情况下，我们的肺动脉平均压在静息状态为（14.0±3.3）mmHg，肺动脉高压患者经测定为≥25mmHg。

而关于特发性肺动脉高压的治疗，目前尚无特效的治疗方式，都是对症治疗及延缓病情进展为主。因此对于该病的早期发现尤为重要，若家族患有肺动脉高压症时，亲属可以考虑进行筛查。对于已经发现特发性肺动脉高压的患者而言，应避免剧烈运动，运动应从小强度开始，保持呼吸顺畅，可进行氧疗。总而言之，积极发现我们周围的“蓝嘴唇”，让我们一起关注肺动脉高压症。                                              

特发性肺动脉高压的症状轻，观察即可，若患者活动后出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状要及时去呼吸内科就医，通过一系列检查明确本病的诊断，并给予相应的治疗方案。患者出现轻度呼吸困难，小咯血，胸部不适需要，在医生的指导下进一步检查。患者活动后呼吸困难，头晕，头痛需要及时就医。患者呼吸困难加重、意识障碍、晕厥、大咯血等情况应立即就医。

一、需要做哪些检查？

血液检查：特发性肺动脉高压患者血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关。脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性。
心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。
胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象，如右下肺动脉干扩张，肺动脉段明显突出，残根征，以及右心室增大。
超声心动图和多普款超声检查：是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
肺功能测定：可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
血气分析：多数病人有轻、中度低氧血症，由通气／血流比例失衡所致，肺泡高通气导致氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
放射性核素肺通气／灌注显像：特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
右心导管检查及急性肺血管反应试验：右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查。可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略。

多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。而特发性肺动脉高压属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

二、特发性肺动脉高压可以治愈么？

特发性肺动脉高压是不明原因导致肺动脉压力明显增高，其病理机制是肺部小血管的病变。其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的疾病。这种疾病的发病年龄一般三十几岁，70%以上的患者为年轻发病。肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，预后往往非常差。在发病初期可能表现为乏力，随着疾病的进展逐渐出现呼吸困难，严重运动时会出现晕厥或心绞痛，还会出现咯血、声音嘶哑以及右心功能不全的症状，例如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等等。出现了特发性肺动脉高压往往治疗效果不佳。特发性肺动脉高压是不能治好的，可使用药物防止疾病的进展，避免剧烈的运动，尽量卧床休息，戒烟戒酒。加强对症支持处理，如果出现双下肢凹陷性水肿不能自行消退，要积极的抗心衰、利尿等处理。出现胸闷、气喘、血氧饱和度下降，要给予患者吸氧。出现呼吸衰竭，要使用呼吸机辅助通气。

特发性肺动脉高压缺乏特异性，早期无症状，随肺动脉压升高，可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状，患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状，甚至严重者可发生猝死。在目前国外的统计数据中表明，特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病，但是多见于中青年人，其平均患病年龄为36岁，主要以女性多发。女性和男性的发病比例为2∶1到3∶1。经积极治疗者，生存率明显升高。

一、特发性肺动脉高压的典型症状表现

呼吸困难：劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难，与心排出量减少、肺通气／血流比例失衡等因素有关。
胸痛：特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多，及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致，本症状常于活动或情绪激动时发生。
头痛或晕厥：特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
咯血：通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致，特发性肺动脉高压患者通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。
雷诺现象：约10%患者出现雷诺现象，表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血，伴有疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。常提示预后不良。
声音嘶哑：肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑，称为心脏-声带综合征。此外。尚可有乏力、恶心和呕吐等。

二、特发性肺动脉高压的并发症有哪些？

慢性肺源性心脏病右心衰竭：肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰，最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。
肺部感染：肺动脉高压造成右心衰，右心衰竭导致左心室回心血量减少，使患者肺淤血，从而导致肺部已发生感染。
肺栓塞：肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰。右：衰的患者，右心室内血液淤积，引起栓子形成。栓子经过肺循环，到达肺部，造成肺栓塞。
猝死：肺动脉高压患者可发生右心衰、肺栓塞，如肺动脉压力过高，可会造成严重的影响，甚至猝死，危及生命。

大量调查结果表明饮食结构对高血压、中风的发生和发展有着重要的影响，过多的钠盐、大量饮酒、膳食中过多脂肪的摄入等因素，均可使血压升高。

高血压是典型的一种慢性疾病，是心脑血管类疾病的高危病因之一，具有非常伤害性非常大的并发症，比如心肌梗死，或者是心力衰竭等。其病因相对来说比较复杂，与生活习惯，以及身体条件有直接的关系，下面就导致高血压的常见因素进行总结：

1、性别与年龄

女性在更年期以前，患高血压的比例较男性略低，但更年期后则与男性患病率无明显差别，甚至高于男性。

2、不良生活习惯

大量调查结果表明饮食结构对高血压、中风的发生和发展有着重要的影响，过多的钠盐、大量饮酒、膳食中过多脂肪的摄入，均可使血压升高。另有研究表明有经常熬夜习惯的人易患高血压病，甚至发生中风，而生活井然有序，生活作息规律，平时早睡早起者患高血压比例低。

3、工作压力过重

随着社会文明的不断进步，竞争也越来越激烈，人们生活节奏越来越快，各方面的压力也越来越大，随之，人体将产生一系列的变化，其中，体内的儿茶酚胺分泌增多，它们会引起血管的收缩，血压的升高，心脏负荷加重。

4、性格

性格与血压也密切相关，性格、情绪的变化都会引起人体内产生很多微妙的变化，比如说一些促使血管收缩的激素在发怒、急躁时分泌旺盛，而血管收缩便会引起血压的升高，长期如此，将会导致血压升高。

5、遗传

大量的临床资料证明高血压与遗传因素有关。如父母均患高血压，其子女的高血压发生率可达46%;父母中一人患高血压，子女高血压发生率为28%;父母血压正常，子女高血压发生率仅为3%。

6、超重或肥胖

体重与血压有高度的相关性。有关资料显示，超重、肥胖者高血压患病率较体重正常者要高2～3倍。

一般情况下，长期患有高血压的病因，都会有动脉硬化的情况，这样就会导致心脑以及其他器官的供血不足，这可以说是高血压的直接影响之一，也是高血压始终难以降下来的直接因素，及时取得适合患者的治疗措施是治疗的重点。

大量粉尘进入肺部组织可导致矽肺发生，是致病的重要因素，此类人群发病率较高。如果呼吸系统有慢性病变，如慢性鼻炎、慢性支气管炎、肺气肿、肺结核等，此类患者的防御功能较差，气道黏液-纤毛的活动较弱，可诱发本病，在同一环境中较健康者更易发病。

1、慢性阻塞性肺疾病：患者出现严重的心、肺功能减退，导致严重缺氧和二氧化碳潴留，出现咳嗽、咳痰、气短、胸闷、呼吸困难等症状，严重感染可引起右心衰竭。

2、肺炎：患者可出现咳嗽、咳浓痰、胸闷、呼吸困难的症状，影像学检查可见有肺部炎症阴影，痰细菌培养可见病原体。

3、肺结核：是矽肺常见的合并症，发生率约在20％～50％之间。合并肺结核常伴结核中毒症状，红细胞沉降率增加，痰中可找到结核分枝杆菌。结核空洞常较大，形态不规则，多为偏心，内壁有乳头状凸起，形如岩洞。

4、气胸:患者用力憋气或剧咳后，肺大疱破裂，造成张力性自发性气胸。因胸膜粘连，气胸多为局限性，并常被原有呼吸困难症状所掩盖，有时经X线检查才被发现。气胸可反复发生或两侧交替出现。

5、肺源性心脏病:患者可有咳嗽、咳痰、活动后心悸、活动耐力下降、下肢水肿、颈静脉怒张等症状，影像学检查可见肺动脉高压和右心室扩大表现，血气分析有呼吸衰竭表现。

6、呼吸衰竭:患者可出现呼吸困难、面色发绀、口唇青紫的症状，慢性病程者可有杵状指，急性发作者可出现意识丧失、昏迷的症状。

7、支气管及肺部感染:矽肺患者由于肺部广泛纤维化，气道痉挛狭窄、引流不畅及全身和局部抵抗力降低，很易发生呼吸道感染，导致支气管炎、肺炎、支气管扩张等，一般好发于冬春季节，可有发热、咳嗽、咳痰，呼吸困难加重等表现。病原微生物多为革兰阴性杆菌，晚期患者尤易合并真菌感染，造成临床治疗困难。

8、自发性气胸:矽肺由于肺部广泛纤维化、肺气肿、肺大疱形成，很易发生肺泡和脏层胸膜破裂，导致气胸，矽肺并发气胸的特点是复发率高，常为包裹性气胸，肺复张能力差；并发气胸后常可能导致结核及感染的播散，以及心肺功能衰竭。

带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒感染所致，病变以沿周围神经分布的群集疱疹和神经痛为特征，其传播途径仍为“皮肤-空气-呼吸道”。由于病毒具有亲神经性，感染后可长期潜伏于脊髓神经后根神经节的神经元内。当抵抗力低下或劳累、感染、感冒时，病毒可再次生长繁殖，并沿神经纤维移至皮肤，使受侵犯的神经和皮肤产生强烈的炎症。带状疱疹的病因和发病机制较为简单，本病的病原属DNA疱疹病毒，称为水痘-带状疱疹病毒，具有嗜神经和皮肤的特征。

无疹型带状疱疹：仅仅是感染疱疹病毒，但是患者免疫功能较强，可不出现皮疹，仅出现神经痛。

“顿挫型”或“不全型”带状疱疹：患者免疫力下降，容易感染病毒，仅出现红斑、丘疹而不发生水疱。

大疱性带状疱疹：一般发生在免疫功能低下如年老、恶性肿瘤或长期使用免疫抑制剂者。当抵抗力低下或劳累、感染、感冒时，病毒可生长繁殖，并沿神经纤维移至皮肤，使受侵犯的神经和皮肤产生强烈的炎症。

出血型带状疱疹：本病病毒通过呼吸道黏膜进入人体，经过血行传播，进而疱液内容呈血性或形成血痂。

坏疽型带状疱疹：本病由水痘-带状疱疹病毒引起，此种病毒为嗜神经性，在侵入皮肤感觉神经末梢后可沿着神经移动到脊髓后根的神经节中，并潜伏在该处。当宿主的细胞免疫功能低下时，如患感冒、发热、系统性红斑狼疮以及恶性肿瘤时，病毒又被激发，致使神经节发炎、坏死，同时再次激活的病毒可以沿着周围神经纤维再移动到皮肤，引发该神经区的带状疱疹，进而产生坏疽型带状疱疹。

双侧性带状疱疹：长期应用免疫抑制剂和皮质类固醇激素、放疗、大手术、重金属中毒等诱因的刺激可使机体抵抗力下降到最低水平。带状疱疹病毒不能被控制，即在神经节内增殖扩散，导致神经坏死和炎症加重，临床上出现严重神经痛，带状疱疹病毒逆向传至敏感的神经，引起严重的神经炎，并向皮肤敏感的神经末梢扩延，在该处形成簇状疱疹。

诱发因素：病毒感染与自身免疫异常，机体受到某种刺激，如创伤、疲劳、恶性肿瘤或病后虚弱等导致机体抵抗力下降有关。

一、结缔组织疾病

几乎所有结缔组织疾病均可并发动脉型肺动脉高压，总体发生率约为2%，有时可单独存在，也可伴发肺间质疾病存在，以女性多见。其中系统性硬化症并发动脉型肺动脉高压的发病率最高，其次为系统性红斑狼疮和混合性结缔组织疾病。发病可能与肺的雷诺现象、肺血管痉挛、肺小血管炎、肺小动脉栓塞和血管活性物质如血栓素和前列环素失衡有关，抗核抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子、IgG抗体等在肺血管壁的沉积也提示免疫反应发挥了重要作用。在我国CTD-PAH患病率居世界各种族第二位，达92.9/10万。

二、门脉高压

发生率约为2%~4%，其发生机制可能是门-体分流使肺血流量增加和正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质直接进入肺循环，使肺血管收缩以及门静脉栓塞，从而产生动脉型肺动脉高压。

三、人类免疫缺陷病毒感染

人类免疫缺陷病毒感染的患者，动脉型肺动脉高压发生率为0.5%，其发生机制可能是HIV通过反转录病毒导致有关介质，如细胞因子和生长因子等释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起肺动脉高压。在HIV感染者中，以静脉注射药物吸毒者较易发生动脉型肺动脉高压，约占42%~56%，其原因可能与静脉注射，异物进入血液循环导致肺动脉栓塞有关，同时与感染，如病毒性肝炎、肝病、门脉高压等也有一定关系。

四、食欲抑制药物

主要包括以阿米雷司、芬氟拉明为代表的食欲抑制剂，发生率约为2%。近年发现抗抑郁药5-羟色胺再摄取抑制剂为明确相关的动脉型肺动脉高压危险因素，而苯丙胺类似物为可能相关的危险因素。阿米雷司等食欲抑制药物引起肺动脉高压的机制可能是促使血小板5-羟色胺释放增加，抑制5-HT的再摄取，从而导致循环血游离5-HT浓度增加。游离的5-HT使肺血管强力收缩和肺血管平滑肌细胞增殖，并通过促进血小板聚集使肺循环局部微循环血栓形成，从而使一些遗传易感者发生动脉型肺动脉高压。

五、其他原因

女性肺动脉高压发生率是男性的2倍，特发性肺动脉高压在育龄女性中多见。

溶血性贫血所致肺动脉高压发生率约为20%~40%，发生机制包括红细胞破坏释放的游离血红蛋白可清除一氧化氮，增加活性氧生成。释放的精氨酸酶分解血液中精氨酸，使NO合成减少。贫血引起局部肺泡组织缺氧，导致肺血管低氧性收缩和血管活性物质释放，溶血性贫血高凝状态导致肺血管血栓形成。

脾切除也是肺动脉高压发生危险因素，肺动脉高压发生率为11.5%，其原因可能是脾过滤清除异常红细胞的作用丧失，血液循环中长期滞留的异常红细胞激活血小板聚集在肺血管床中引起血管内皮损伤、血栓形成。

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种罕见的肺部疾病，主要影响肺动脉，导致肺动脉压力升高。这种疾病通常在年轻时发病，对患者的生活质量造成严重影响。本文将介绍IPAH的症状、诊断、治疗以及患者如何应对这种疾病。

一、IPAH的症状

IPAH的早期症状可能不明显，但随着病情进展，患者可能会出现以下症状：

• 呼吸困难
• 胸痛
• 疲乏无力
• 头晕或晕厥
• 心悸

二、IPAH的诊断

诊断IPAH需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查。常见的检查方法包括：

• 心脏超声
• CT或MRI扫描
• 心电图
• 动脉血气分析

三、IPAH的治疗

目前，IPAH尚无根治方法，但通过药物治疗可以控制病情，改善患者的生活质量。常见的治疗方法包括：

• 磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非、他达拉非等）
• 内皮素受体拮抗剂（如波生坦、马昔腾坦等）
• 血管紧张素受体拮抗剂
• 钙通道阻滞剂

四、IPAH患者的日常保养

IPAH患者需要注意以下事项，以减轻病情：

• 避免剧烈运动和过度劳累
• 保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒等
• 定期进行体检
• 遵医嘱服药

五、医院与科室

IPAH患者需要到具有呼吸科或心血管科的专业医院就诊。在这些科室，患者可以得到全面的治疗和护理。

在充满欢乐与祥和的春节假期，嘉定区中心医院的医务人员却依然坚守在自己的岗位上，为患者提供优质的医疗服务。本文将带您走进嘉定中心医院，了解他们在春节期间的工作与奉献。

春节前夕，嘉定中心医院门急诊量达到165万人次，住院患者近2.9万人次，手术1.1万人次，医院各项指标持续稳步增长。在这个团圆的时刻，医务人员的脚步却无法停歇。

在大年三十的晚上，急诊科的刘跃、金纤、汤明明、李先华等医护人员在忙碌了一天后，在休息室里简单吃了一顿年夜饭。尽管饭菜简单，但他们脸上洋溢着幸福的笑容，因为他们的付出得到了患者的认可和尊重。

据统计，从年三十到年初六的7天长假中，医院门急诊量近1.5万人次，输液病人共计3355人次。在这期间，骨科病房里张灯结彩，为103岁的钱阿婆庆祝生日。心内科许向东主任的团队则在大年三十深夜救治了一位急性心肌梗死的患者，成功挽救了患者的生命。

整个春节长假，嘉定中心医院的医护人员用实际行动诠释了医者仁心，他们用无私奉献的精神，为患者提供了优质的医疗服务，为这个春节增添了别样的温暖。

在未来的日子里，嘉定中心医院的医护人员将继续努力，为更多患者提供优质的医疗服务，为健康事业贡献力量。