脱髓鞘疾病

近年来，对于儿童和青少年多发性硬化的临床特征、诊断、神经影像学表现、治疗以及病理生理研究有了许多新的认识。最新的综述文章总结了儿童多发性硬化的临床表现和诊断标准，探讨了相关的基因和环境危险因素，并提供了影像学检查和其他实验室检查方法的建议。同时，该文章也讨论了用于治疗成人多发性硬化的药物是否可用于儿童中。

多发性硬化是一种中枢神经系统的炎症性疾病，会导致神经纤维的损伤和功能障碍。儿童和青少年期起病的多发性硬化在临床特征、神经影像学表现和病理生理方面与成人多发性硬化存在一些差异。因此，了解这些差异对于儿童多发性硬化的早期诊断和有效治疗至关重要。

基因和环境因素在多发性硬化的发病中起着重要作用。一些研究表明，HLA-DRB1等位基因的存在、远隔EB病毒感染、超重或肥胖、二手烟暴露等因素都可能增加儿童多发性硬化的风险。同时，维生素D的水平也被认为与多发性硬化的发病和复发有关。

MRI是诊断多发性硬化的重要工具。通过MRI可以观察到多发性硬化对中枢神经系统完整性的影响。一些MRI特征，如脑室周围T2病灶、垂直于胼胝体的脑室周围病灶、丘脑体积下降等，可能提示儿童多发性硬化的诊断。然而，需要注意的是，并不是所有复发性脱髓鞘疾病都符合多发性硬化的标准，因此在进行鉴别诊断时需要考虑其他可能的疾病。

总之，儿童多发性硬化的诊疗需要综合考虑临床表现、基因和环境因素、MRI特征等多方面因素。随着研究的深入，我们有理由相信，未来将有更多有效的治疗方法出现，以改善儿童多发性硬化患者的生活质量。

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种与自身免疫障碍有关的中枢神经系统脱髓鞘疾病。该病可以影响大脑、脑干、脊髓以及周围神经，病理改变主要以周围小静脉炎及临近部位白质脱髓鞘改变为主。ADEM的发病可能与上呼吸道感染、腹泻、发疹性传染病或疫苗接种等因素有关。其临床表现多样，包括意识障碍、精神异常、视力改变、惊厥发作和运动症状等。根据临床特征，ADEM可分为脑脊髓型、脑型和脊髓型三种类型。脑型ADEM常伴有头痛、头晕、呕吐、惊厥和意识障碍等症状；脊髓型ADEM则可能出现截瘫、四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等症状。少数病例可能表现为急性出血性白质脑炎（AHL），病死率较高。诊断ADEM需要结合临床表现、脑脊液检查、脑电图和MRI等多种检查手段。治疗通常采用肾上腺皮质激素等药物，预后良好。需要注意的是，ADEM与感染后脑炎在临床表现上有相似之处，但二者是独立的疾病，鉴别诊断主要依靠病理检查和临床特征。

神经病学是一门古老的临床学科，几乎伴随医学的产生而产生。早在公元前十七世纪，最早的医学文献——埃德温·史密斯纸草文稿（Edwin Smith Papyrus）——就已经详细描述了颅骨结构、脑膜、脑的外表面、脑脊液以及颅内压的波动情况。在此后的许多其他手稿中也有大量关于神经系统征象的描述，如苏美人在一个浅浮雕中描述了一头狮子在被箭击中背部后出现下肢瘫痪，埃及人则描述了人在脊髓横断后的表现。这是人类认识神经系统疾病的开端。

然而，在此后的很长时间里，由于宗教的束缚，医学包括神经病学发展相对停滞。直到十六世纪，Vesalius（1514－1564）详细描述了大脑以及其他部位的解剖，标志着现代神经病学的开端。随后，Thomas Willis (1621—1675)分别于1664年和1676年发表了《脑的解剖》和《大脑病理》，他对脑底动脉环的描述使该环以他的名字命名至今，他对反射和定位的一些模糊的观点是对脑的功能的最早的认识，此外，他还描述了癫痫、中风和偏瘫等神经病学征象。在他的文献中，神经病学（neurology）这个名词被首次使用。

十九世纪，显微技术的应用使神经病学的研究得到了进一步发展。Purkinje (1787-1869)在1837年首先描述了神经元的形态，此后Golgi和Cajal等发现了神经细胞的分支和突触。Luigi Galvani (1737-1798)发现电刺激神经后可引起肌肉收缩，Charles Bell (1774-1842)和Francois Magendie (1783-1855 )则发现脊髓前角和运动有关而后角则与感觉有关，此后在许多神经病学家的努力下，神经系统的功能定位得到了充分的认识。随着生理学、病理学、微生物学及免疫学等基础学科的发展和实验技术的进步，提高了诊断和治疗水平，并将神经病学推向了一个崭新的发展阶段。

二十世纪是神经病学迅速发展的时期。神经病学在继承此前神经解剖学、神经生理学及神经病理学丰硕成果的基础上继续取得了长足进展。电子计算机断层扫描术 (CT) 及相继出现的磁共振技术极大地提高了神经系统疾病的诊断水平，加速了临床神经病学的发展进程，使无数的神经系统疾病者获益。而1990年启动的人类基因组计划完成了对人类基因的完整测序，揭示基因的奥秘必将为数以百计的各种神经遗传病遗传及变性疾病的基因诊断及治疗提供新的方法和思路。

二十一世纪必将是神经病学蓬勃发展的世纪。继美国国会批准美国神经学会提出“脑的十年” (1991－2000)后，美国政府提出二十一世纪是“脑的世纪”，神经科学研究成为最活跃的研究领域。神经病理、神经免疫、神经病毒、基因及蛋白质组学领域取得的进展将使人们从多种层面认识神经系统疾病的病因病理；神经影像及介入技术的发展为许多疾病提供了新的诊治手段；基因和蛋白分子水平的研究促进了神经药理的发展，药物研发取得了很大的进步；干细胞技术为神经系统疾病的治疗提供了新的希望；对神经网络及功能重建的研究使卒中病人有望得到更理想的神经康复。

脱髓鞘疾病是一种病因多样、临床表现各异的获得性疾患。其特征是神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞相对保持完整。髓鞘的主要作用是保护神经元并促进神经冲动的快速传递。因此，髓鞘的脱失会影响神经冲动的传送。

根据病程的不同，脱髓鞘疾病可以分为急性和慢性两种。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较快，程度较完全。虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。相比之下，慢性脱髓鞘性神经病由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生，雪旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。

脱髓鞘性疾病目前被认为是免疫介导性疾病。其临床特点包括：①患者多为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据；④脑脊液检查寡克隆区带阳性；⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶。

脱髓鞘疾病可以分为5类：病毒性、免疫性、遗传性（髓鞘形成不良）、中毒性／营养性和创伤性。其中，多发性硬化是最常见的一种类型。多发性硬化是由于自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。其主要症状包括精神症状、构音障碍或语音轻重不一、视力障碍、感觉减退或感觉异常、肢体活动不利或瘫痪、小便障碍等。

在护理措施方面，需要注意以下几点：①及早进行治疗，以控制病情恶化和减少复发；②避免诱因，如外伤、劳累、激动、上呼吸道感染等；③在急性发作期或复发期，卧床休息，给予瘫痪肢体适当的被动运动，并定期到医院复查，了解病情有无发展。

视神经脊髓炎（NMO）是一种具有复发倾向的炎性脱髓鞘疾病，病情进展快，预后不良。据统计，5年内约有半数患者至少1只眼失明，或无法独立行走，终生致残。因此，早期选择合理的治疗药物和方案至关重要，可以显著改善病情，提高患者生活质量。

在急性发作期，推荐大剂量激素3-5天的冲击治疗。对于激素治疗抵抗的患者，可以考虑血浆置换或静脉用免疫球蛋白治疗。病情稳定后，患者可以口服硫唑嘌呤联合强的松以预防复发。对于硫唑嘌呤不耐受的患者，麦考酚酯可以作为替代治疗。另外，间断（1-3个月）甲基强的松龙联合环磷酰胺或醚托蒽醌冲击治疗、或静脉用免疫球蛋白治疗也是一种有效的治疗手段。免疫调节剂，如利妥昔单抗和乙酰格拉默，也可尝试用于预防NMO复发的治疗。然而，干扰素B不建议用于预防NMO的复发治疗。

需要注意的是，以上治疗方案目前均缺乏大样本随机对照研究，临床应用时应遵循个体化原则，密切关注患者对药物治疗的有效性和不良反应，以便及时调整或修正治疗方案。

我记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我庆祝。然而，我的心情却如同阴霾天气，沉重而压抑。因为我刚刚被诊断出患有中枢神经系统脱髓鞘疾病，这个名字听起来就像一场噩梦。

我坐在京东互联网医院的虚拟诊室里，面对着屏幕上的医生，心中充满了恐惧和不确定。医生温柔地安慰我，告诉我这并不是世界末日，只要注意日常生活中的细节，就能控制病情的发展。

“平时避免熬夜，及长时间低头。”医生的话语像一盏明灯，照亮了我前进的道路。我开始调整自己的生活习惯，尽量保持良好的作息和正确的坐姿。每天早上，我都会在阳台上做一些简单的运动，感受着身体的变化和恢复。

然而，生活并不是一帆风顺的。有时候，我会因为工作压力大而熬夜，或者因为看书太入迷而忘记了时间。每当这种情况发生时，我的心中总会涌起一股恐惧，担心自己的病情会因此恶化。

“脱髓鞘病变平常应该注意什么？”我向医生请教道。医生耐心地解释了许多细节，包括饮食、运动和休息等方面的注意事项。我认真地听着，心中默默地做着笔记，决心要好好照顾自己。

时间一天天过去，我逐渐适应了新的生活方式。虽然偶尔还会有脚酸的症状，但总的来说，我的身体状况正在逐步恢复。每年，我都会去做一次核磁共振检查，确保病情没有恶化。医生告诉我，这是非常重要的复查项目，可以及时发现问题并采取相应的措施。

在这个过程中，我也学到了很多关于健康的知识。比如，肾虚脱发的症状及表现，虽然这与我的病情无关，但我仍然记住了这些信息，希望能帮助到其他需要的人。

现在，我已经可以做一些轻度的体力劳动了，像高铁站的检票员工作也可以胜任。虽然生活中仍然有许多挑战和不确定性，但我已经学会了如何面对它们，如何在困难中寻找希望和勇气。

如果你也在经历类似的困难，我想告诉你，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

最后，我想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相支持，共同度过难关。因为在这个世界上，我们并不孤单。

我还记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛是世界上最美好的日子。可当我走进医院，看到医生那严肃的表情时，我的心就像被一只无形的手紧紧攥住，无法呼吸。

“你被诊断出脱髓鞘疾病和多发性硬化。”医生的话如同一道晴天霹雳，打破了我心中的宁静。半身发麻的症状已经困扰我很久了，但我从未想过会是这样严重的疾病。

出院后，手脚经常抽搐，疼痛难忍。每当这时，我都会想起医生的话：“需要排除是否有中风的情况。”我不敢想象如果真的发生了中风，我的生活将会变成什么样。

我开始频繁地去医院做各种检查，核磁共振、CT等等。每次都要等待漫长的时间，心中充满了焦虑和恐惧。有时候我甚至会想，如果我不去检查，会不会就没有这些问题了？但理智告诉我，健康没有小事，必须要及时就医。

在这个过程中，我遇到了很多同样患病的人。我们互相安慰，分享治疗经验，彼此支持。有时候，一个简单的微笑或一句鼓励的话语，就能让我们感到温暖和希望。

我也开始关注自己的生活习惯，注意饮食和锻炼。虽然这并不能治愈我的疾病，但至少可以让我的身体更强壮，抵抗力更高。

现在，我已经学会了如何与疾病共存。虽然手脚仍然会抽搐，疼痛仍然存在，但我不再恐惧。我知道，只要我坚持治疗，保持积极的心态，总有一天我会战胜这个病魔。

如果你也遇到了类似的问题，不要害怕，及时就医，寻求专业的帮助。同时，也要注意自己的生活习惯，保持良好的心态。相信自己，相信未来，一切都会好起来的。

在神经系统疾病中，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种较为复杂的疾病。其诊断主要依据病史、核心临床症候和影像特征，并以AQP4-IgG作为分层标准。同时，需要排除其他可能的疾病。

目前，国际上有多种相关的诊断标准。其中，2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准和2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准是两种广泛应用的标准。前者将视神经炎和急性脊髓炎作为必要条件，脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上、头颅MRI不符合MS诊断标准和血清NMO-IgG阳性作为支持条件。后者则将NMO纳入NMOSD统一命名，并列举了6大临床特征性表现，强调了影像学特征与临床特征的一致性。

需要注意的是，无论是2006年NMO诊断标准还是2015年NMOSD的诊断标准都存在一定的诊断特异度和敏感度问题。因此，对于AQP4-IgG的检测结果，建议进行多种方法、多时间节点的重复验证。此外，新的NMOSD诊断标准也无法规范某些情况下的疾病分类归属问题，例如AQP4-IgG阳性但无临床症候的病例，或者临床发作但无前3项核心症候的病例等。对于这些情况，建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察，并进一步查找证据和其他可能疾病相鉴别。

视神经炎通常以视力问题为首发症状，然而其病因往往与神经系统的脱髓鞘疾病有关。这种情况可能是孤立的，也可能是神经系统损害的一个表现。视神经炎具有慢性、复发性和多部位神经系统损害的特点，可能导致功能障碍，严重时甚至威胁生命。同时，它还可能伴随其他全身性疾病，尤其是与风湿免疫相关的疾病。因此，需要长期由神经科医生或内科医生进行管理。随着生物标记物的发现，早期可以区分脱髓鞘疾病的原因。

以下是三种常见的脱髓鞘疾病：

1. 多发性硬化：主要发生在20-30岁的女性，症状包括感觉异常、肢体无力、眼肌麻痹、共济失调和大小障碍等。它呈现复发缓解的慢性病程，视神经炎发作时常伴有眼痛，通常是单侧的，偶尔双侧。视力损害不太严重，恢复速度快，预后良好。磁共振成像显示短节段视神经病灶和脑白质病灶，腰椎穿刺检测通常会发现OB蛋白。
2. 视神经脊髓炎：主要发生在40多岁的女性，常见症状包括双侧视神经炎和长节段横贯性脊髓炎，可能伴随脑干损害。这种疾病具有复发性，严重时可能危及生命。视神经炎发作时眼痛常见，视力下降严重，恢复速度慢，预后差。磁共振成像显示视神经长节段病灶，可能累及视交叉，以及脑白质、间脑和延髓背部的病灶。脑脊液OB蛋白检测通常为阴性，血清AQP4抗体检测通常为阳性。
3. MOG抗体相关神经系统疾病：主要发生在30多岁及儿童，女性略多于男性。常见症状包括视神经炎和急性播散性脑脊髓炎，可能伴随长节段脊髓炎。视神经炎发作时眼痛多见，双眼频繁受累，视力损害严重，但恢复速度快，易复发，视力转归良好。磁共振成像显示视神经长节段病灶，常伴有视神经周围强化、脑深部灰质、弥漫性脑干和白质病灶。脑脊液OB蛋白检测通常为阴性，血清MOG抗体检测通常为阳性。

视神经炎的治疗通常在急性期使用激素，重症患者可能需要大剂量静脉注射。对于AQP4抗体阳性的重症视神经炎患者，早期血浆置换可能有助于视力恢复。对于激素治疗无效的重症视神经炎患者，也可以选择免疫球蛋白治疗。慢性期需要长期免疫治疗，具体药物选择取决于疾病类型。最近的研究表明，早期治疗可以改善预后，因此时间对视力至关重要。

我从未想过，自己会成为一个需要频繁看病的人。直到那天，我的右手中指、无名指和小指开始麻木，视力也开始下降。起初，我以为只是疲劳所致，休息几天就好了。但是，症状并没有消失，反而越来越严重。

我开始四处求医，跑遍了当地的大小医院。每次都带着一丝希望，希望医生能告诉我这是什么病，如何治愈。然而，每次的结果都让我失望。他们总是说需要做更多的检查，需要等待更多的结果。我的心情也随着这些结果而起伏，时而焦虑，时而绝望。

在一次偶然的机会中，我听说了京东互联网医院。起初，我对这个平台持怀疑态度，毕竟，网上看病怎么可能有效？但是我实在没有其他选择了，于是决定试一试。通过视频咨询，我遇到了一个非常专业的医生。他详细询问了我的症状，查看了我之前的检查报告，并给出了一个可能的诊断：脱髓鞘疾病。

这个诊断让我感到震惊和恐惧。我从未听说过这种病，甚至不知道它是什么。医生解释说，这是一种神经系统疾病，可能会导致各种症状，包括我现在的麻木和视力下降。他建议我做腰穿和核磁共振检查，以确定是否真的患有这种病。

我同意了医生的建议，并在他的指导下完成了所有的检查。结果显示，我确实患有脱髓鞘疾病。虽然这个结果让我感到沮丧，但同时也让我松了一口气。至少我知道了自己得了什么病，可以开始治疗了。

在接下来的几个月里，我按照医生的指示进行了治疗。虽然过程中有很多困难和挑战，但我始终坚持下来。现在，我的症状已经大大改善，生活也逐渐回到了正常轨道。

回想起来，如果没有京东互联网医院的帮助，我可能还在四处求医，仍然不知道自己的病情。这个平台不仅提供了专业的医疗服务，还给了我希望和勇气去面对疾病。我非常感激他们的帮助，也希望更多的人能够了解并利用这个平台，及时发现和治疗自己的疾病。

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