- 临床罕见,多在低钠血症纠正后发生
- 常见肢体瘫痪、意识障碍、吞咽和构音困难等
- 通过药物血浆置换,可减轻临床症状
简介
渗透性脱髓鞘综合征是一种罕见的继发性脱髓鞘性疾病,也称为渗透性髓鞘溶解综合征,与低钠血症、肝移植等有关。临床主要表现为肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍。通过药物治疗血浆置换,可减轻临床症状,提高患者生活质量。
症状表现:
渗透性脱髓鞘综合征患者主要表现为肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征(运动迟缓、肌肉僵直、步态异常)、舞蹈症(舞蹈样不自主运动)、肌张力障碍。
诊断依据:
根据肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍等临床特征,结合CT检查(脑桥和脑桥外对称性低密度区)、MRI检查(脑桥和脑桥外对称地呈长T1,长T2异常信号影)可诊断。
渗透性脱髓鞘综合征有哪些类型?
依据病变部位不同,可以分为:
1.脑桥中央髓鞘溶解症:累及脑桥的脱髓鞘;
2.脑桥外髓鞘溶解症:累及基底节、丘脑、外侧膝状体等脑桥外的脱髓鞘。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病少见。无具体发病率数据。
是否可以治愈?
本病目前无法治愈,通过药物治疗血浆置换,可减轻临床症状,提高患者生活质量。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
患者青少年,患偏头痛,脑部影像检查显示小缺血灶、脱髓鞘、透明隔增宽,询问病因及是否需要进一步检查治疗。患者女性16岁
就诊科室:神经内科
总交流次数:17
付剑亮
主任医师
上海市第六人民医院
孩子7岁,从去年10月开始吃髓鞘散壮点,无复查,咨询用药疗程和副作用。患者女性
就诊科室:药剂科
总交流次数:25
右下腹疼痛,慢性脱髓鞘病史,激素治疗后疼痛反复,血尿和尿蛋白定量升高。患者男性29岁
就诊科室:泌尿外科
总交流次数:129
文章 低钠血症的并发症有哪些
低钠血症是一种常见的电解质紊乱,由于体内钠离子浓度降低,可能导致一系列严重的并发症。以下是低钠血症可能出现的几种并发症:
1. 脑细胞水肿:低钠血症导致水分向细胞内转移,引起脑细胞水肿。患者可能出现恶心、呕吐、疲乏无力、表情淡漠、意识模糊等症状。严重时,可能发生颅内压增高,甚至出现肌无力等征象。治疗时,可通过局部降温等方法纠正低钠血症。
2. 脑疝:头颅内的容积是固定的,低钠血症导致脑脊液增加,可能会挤压脑组织,引发脑疝、脑皮质坏死等严重后果。因此,低钠血症患者需及时就医,防止此类事件发生。
3. 渗透性脱髓鞘综合征:慢性低钠血症时,脑细胞已适应低渗状态。若迅速补钠,血浆渗透压上升过快,可能导致脑组织脱水,引发渗透性脱髓鞘综合征。因此,纠正低钠血症应循序渐进,避免过度、过快地补钠。
4. 肾前性氮质血症:低钠血症导致血液容量减少,血压降低,肾脏血流量减少,肾小球滤过率下降,可能引发肾前性氮质血症。
为了避免低钠血症并发症的发生,患者应积极治疗,并注意以下几点:
1. 均衡饮食,避免低钠或无钠饮食。
2. 保证充足的饮水量,但避免过度饮水。
3. 适当运动,大量出汗时,及时补充水分和电解质。
4. 定期进行病情检测,及时就医。
总之,低钠血症是一种严重的疾病,患者需引起高度重视,积极治疗,并做好日常护理,避免并发症的发生。
健康管理专家
文章 内蒙古赤峰市神经内科专家助力患者战胜疾病,互联网医院发挥重要作用
那是一个普通的周末,我正在家中照顾生病的母亲。她最近身体不适,低钠低钙的症状让我十分担忧。在村医的建议下,我带她去医院做了详细的检查。医生详细询问了母亲的病史,了解到她之前就有胃病,年初阳过之后食欲不振,27号又因为肺部感染发烧,村医输液后情况并没有明显好转。
然而,真正的变故发生在28号,母亲在吃饭时突然呕吐,意识模糊,随后便休克了。紧急送往医院后,医生进行了头部核磁共振检查,结果显示母亲可能患有渗透性脱髓鞘综合征。面对这种情况,我感到无比焦虑和迷茫。
幸运的是,一位来自市医院的神经内科专家给出了专业的建议。他告诉我,母亲的情况可以转诊至他们的医院神经内科急诊挂号,并入住神经内NICU。听到这个消息,我立刻联系了他们医院的医生,得知NICU还有床位,便毫不犹豫地将母亲转了过去。
在转诊过程中,医生的专业和耐心给了我很大的安慰。他们详细询问了母亲的病情,并给出了针对性的治疗方案。虽然我无法亲自陪在母亲身边,但我知道,有这些医生在,她一定会得到最好的照顾。
几天后,我收到了母亲的病情更新。她正在逐渐康复,右侧小臂的颤抖也减轻了许多。这让我更加坚信,选择转诊至市医院是正确的决定。
通过这次经历,我深刻体会到了互联网医院和线上问诊的便捷性。在关键时刻,医生的专业建议和及时治疗挽救了母亲的性命。我相信,在未来的日子里,互联网医院和线上问诊将会为更多人带来希望和健康。
全球医疗视野
文章 低钠血症的分类、诊断和治疗原则
低钠血症是一种常见的电解质紊乱,通常定义为血清钠浓度低于135 mmol/L。它可以根据血浆渗透压的变化分为三类:高张性、等张性和低张性。每种类型都有不同的病因和治疗方法。
高张低钠血症是由于细胞外液非钠溶质增多,导致细胞内液转移至细胞外液。这种情况可能发生在严重高血糖或应用甘露醇等药物时。等张低钠血症也被称为“假性低钠血症”,与血钠浓度的实验室检测方法有关,可能出现在严重高脂血症或严重高球蛋白血症等情况下。低张低钠血症则是由于体内水异常潴留,细胞内液扩张,常伴有严重基础病。
根据容量状态,低张低钠血症可以进一步分类为高容量低钠血症和低容量低钠血症。高容量低钠血症常见于心力衰竭、失代偿肝硬化伴腹水、肾病综合征等情况,治疗原则是排钠排水,补水少于补钠。低容量低张低钠血症则需要用等张盐水恢复容量,并监测尿量、尿渗透压和血钠水平等指标,以防止血钠水平纠正过快引起的并发症。等容量低钠血症的治疗主要是处理基础病,例如甲状腺功能减退和肾上腺功能不全等。
在治疗低钠血症时,必须根据患者的年龄、性别、神经系统状况以及近期和过去的血钠水平或渗透压水平来决定血钠浓度和纠正速度。过快或过度纠正可能导致渗透性脱髓鞘综合征,而延迟纠正则可能加重脑水肿。因此,治疗低钠血症需要在医生的指导下进行,并且需要密切监测患者的病情和治疗效果。
医疗星辰探秘
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
赵静
副主任医师
血液科
烟台毓璜顶医院
丁辉
主任医师
血液科