慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-疾病百科

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病介绍

常见于老年人群，男性多见
表现为肢体无力、感觉和运动功能障碍等
以糖皮质激素治疗为主，对症支持治疗为辅

简介

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种少见的周围神经性疾病，发病原因尚不明确，可能与免疫介导、炎症等有关，表现为起病缓慢、逐渐进展的感觉、运动均受累，如四肢无力、四肢末梢麻木感觉减退、步行困难。本病暂无特殊治疗方法，多采用药物治疗（糖皮激素治疗为主）控制症状，并积极进行康复训练，可改善患者的生活质量。

症状表现

本病起病缓慢、逐渐进展，持续至少8周以上，表现为进行性四肢无力、四肢末梢麻木、感觉减退、步行困难，举臂、上楼困难，病可逐步出现梳头、提物等困难，但一般不会出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难。

诊断依据

本病采用排除性诊断，符合以下条件即可确诊：

临床表现：运动和（或）感觉功能障碍累及1个以上肢体；
病程：至少持续8周以上；
反射：腱反射减弱或消失；
电生理检查显示神经速度减慢、脱髓鞘发生病变；
脑脊液检查显示蛋白质细胞分离；
病理：有脱髓鞘及髓鞘再生现象，但不是必需的。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病有哪些类型？

根据临床表现不同可分为：

１．经典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

２．变异型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

（１）纯运动型

（２）纯感觉型

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见，发病率较低，好发于40～60岁人群，且男性多于女性^［2］。

是否可以治愈？

难治愈，通过药物治疗（如糖皮质激素）、血浆置换、康复训练等方法，可有效控制病情，缓解症状。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是

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文章静脉注射免疫球蛋白在神经系统疾病中的应用与研究进展

自20世纪初以来，科学家们开始使用人的免疫球蛋白进行被动免疫，以预防和治疗病毒性和细菌性感染。1979年，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）问世，并在短时间内使血液IgG浓度提升至正常人水平的3～6倍，从而极大地提高了抗感染的效果。近年来，研究表明IVIg不仅具有抗感染作用，还有重要的免疫调节作用，因此在许多免疫性疾病领域得到了广泛应用，包括神经科疾病。

在神经科疾病中，IVIg被用于治疗吉兰巴雷综合征（GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、重症肌无力（MG）等。对于GBS，IVIg与血浆置换效果相似，但血浆置换价格昂贵，且受设备限制，而大剂量IVIg治疗安全有效、疗程短、不良反应少，可以有效治疗激素冲击和血浆置换无效的慢性GBS。对于CIDP，IVIg是其一线起始及维持治疗方案。对于MG，IVIg和血浆置换有助于短期协助诱导缓解，以防止呼吸衰竭的发生，或为病情严重的患者进行胸腺切除术术前准备。

在探索中的适应证方面，IVIg可能作为视神经脊髓炎、自身免疫性脑炎、脊髓灰质炎后综合征和阿尔茨海默病等疾病的治疗手段。然而，IVIg的不良反应也需要引起注意，包括输液相关不良反应、血栓栓塞事件、无菌性脑膜炎、皮肤反应和急性肾小管坏死等。因此，在使用IVIg时，需要正确掌握使用时机，并且定期评估疗效，避免不必要的使用或过度治疗。