文章 贫血应该注意什么?
副主任医师杨兴智
文章 网织红细胞在血液病中的意义
网织红细胞,英文缩写 Ret,是可以包含在血常规里面的检测项目。接诊过很多外地患者,带来的血常规化验单往往缺乏 Ret 的检测;很多血液科医生,也没有对网织红细胞提起足够的重视。殊不知,它是除了白细胞、血红蛋白和血小板之外的最重要的检测项目。
网织红细胞,是骨髓中的幼红细胞发育为成熟红细胞的中间阶段,也可以称之为“新生的”红细胞。幼红细胞脱掉细胞核后,细胞内还残留有少量核糖体 RNA,经过特殊染色,表现出蓝绿色网格或颗粒,故称之为“网织红”。它们在骨髓中短暂的停留 2-3 天后入血液,再经过 1 天,变成成熟红细胞。
由于网织红是由骨髓幼稚红细胞发育而成的新生红细胞,所以它的多少,反映了骨髓红细胞生成能力的大小,同时也对一些疾病的诊断和疗效具有提示意义。
血常规中关于网织红的主要指标有网织红细胞百分比和网织红细胞绝对值,后者更为客观重要。因为网织红百分比=网织红绝对值/红细胞总数,所以当患者贫血重时,红细胞总数减少,也就是说分母减小,那得出的商(即网织红百分比)自然就会升高。所以对某些贫血很重的患者的患者,骨髓造血还没有经过治疗恢复,但是网织红细胞比例并不低,给人一种造血恢复的假象;这时他的网织红绝对值是低的,能够客观反映骨髓的造血功能。另外一些患者,由于输注红细胞后,红细胞总数较以前增加,也就是分母增加,使得原来相对高的百分比因为输血降低了(其中还有其他原因)。
网织红细胞明显降低——多见于重型和极重型再生障碍性贫血,往往绝对值<20×109/L。由于患者同时伴有粒细胞和血小板的减少,所以网织红明显减少不仅提示红系造血差,也预示着粒系和巨核系(产血小板)可能同样造血不佳。这类患者如果经过 ATG 和(或)环孢素治疗后如果有效,网织红细胞往往会逐渐升高。个人认为,网织红细胞比例持续>3%、网织红绝对值>70-80×109/L 且伴随着输血间隔的逐步延长,提示治疗有效。
网织红降低可见于纯红细胞再生障碍性贫血,与再障的区别是血常规中白细胞和血小板正常,反映在骨髓表现为单纯的红系增生不良,粒系和巨核系无明显异常。
网织红降低还可见于因为造血原料缺乏导致的贫血,也可表现为网织红数值正常,主要原因是铁缺乏和叶酸维生素 B12 缺乏。骨髓中由于没有足够原料生成红细胞,所以网织红减少。这类患者经过补充造血原料后,骨髓红系造血迅速恢复,网织红在 1 周内升高,后面随着贫血逐渐纠正,网织红会降到正常范围。
还有一类疾病,代表了骨髓无效造血,意即骨髓细胞增生虽然活跃,但由于发育障碍,细胞在分化成熟入血之前就在骨髓内破坏掉了,从而表现为贫血。骨髓增生异常综合症(MDS)的无效造血,使得患者虽然贫血重,但网织红绝对值并未出现反应性的升高,而是降低或仅维持正常水平。
网织红升高主要是因为骨髓红系增生旺盛的结果。最常见的是溶血性贫血和急性失血性贫血。因为患者骨髓造血无障碍,当表现出贫血时,缺氧刺激 EPO 产生增多,从而刺激骨髓加速红细胞生成,使得网织红升高。同时如果溶血性贫血经治疗有效,患者贫血纠正后,网织红也会下降至正常水平。还有前面提到的,再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血,如果治疗有效,红系造血恢复,网织红细胞同样也会升高。
综上,网织红对于红细胞疾病,包括再生障碍性贫血、溶血性贫血以及营养性贫血的诊断及疗效判断有很重要的作用,患者及家属在诊治过程中,还需要结合其他指标综合判断病情变化。
副主任医师李洋
文章 环孢素的好兄弟--他克莫司
环孢素目前在血液病的治疗应用十分广泛,主要用于重型/极重型再生障碍性贫血(与 ATG 联用)或非重型再生障碍性贫血(可与雄激素等联用),也用于造血干细胞移植和纯红细胞再生障碍性的治疗。由于服用环孢素是一个长达数月或数年的过程,因此其副反应可能表现的比较明显(如牙龈增生、肾功能损害),使患者苦恼并影响其生活质量;另有一些患者,屡次复查环孢素血药浓度都不理想,或血象没有明显恢复迹象,没有更合适的药物替代。其实,环孢素的同门兄弟——他克莫司是一个可能的替代药物。由于它不是治疗再生障碍性贫血的主角,即使在各种治疗指南中也偶有提及,现在就来介绍一下。
他克莫司(Tacrolimus)又名 FK506(进口剂型商品名为普乐可复),是从链霉菌属中分离出的发酵产物,是一种强力免疫抑制剂,比环孢素免疫抑制效果强 70~100 倍。它和环孢素一样,通过抑制白介素-2(IL-2)的释放,全面抑制 T 淋巴细胞而达到免疫抑制的作用。它主要是作为肝、肾移植排斥反应的一线用药,目前在治疗再生障碍性贫血、自身免疫性疾病中也发挥着积极的作用。
药理作用:他克莫司与 FK506 结合蛋白(FKBP12)相结合形成 FKBP12-他克莫司复合物,这种复合物会专一地结合并抑制钙调神经磷酸酶(环孢素也有相似作用),阻止活化 T 细胞核转录因子(NF-AT,它启动基因转录形成淋巴因子如 IL-2,γ干扰素)的去磷酸化和易位,从而达到抑制 IL-2 等淋巴因子释放的目的。而 IL-2、γ干扰素(INF-γ)、肿瘤坏死因子(TNF-α)等淋巴因子,就是抑制骨髓造血的关键所在。
国内外多个临床试验表明:他克莫司在体外能够有效的抑制 T 淋巴细胞、减少 IL-2 的产生;用它来治疗再生障碍性贫血,有着和环孢素接近的疗效。
根据个人临床经验,他克莫司的起始剂量以每日 0.05~0.1mg/kg 为宜,分 2 次间隔 12 小时服用,后根据血药浓度调整剂量。临床研究表明,健康人他克莫司半衰期为 43 小时,而肝肾移植患者半衰期大约为 11~15 小时,因此建议规律服药 3 天后(最好 1 周)进行血药浓度的检测。他克莫司血药谷浓度维持在 20ng/ml 以下,大部分患者耐受良好。出于治疗有效性和副反应的考虑,个人建议药物浓度在 8~15ng/ml 为宜。
他克莫司不愧是环孢素的好兄弟,同样具有消化道反应,如恶心、食欲不振甚至呕吐、腹痛等症状;也具有肝肾毒性,和环孢素一样需要保肝治疗,并定期检测肝肾功能;可以出现高血压、高血糖、头痛、震颤、关节痛等副反应,也和环孢素类似。
但是,药物的副反应是因人而异的,一名特定的患者,服用环孢素出现的副反应,不一定会出现在服用他克莫司时。这就为更换药物治疗提供了一种可能。
他克莫司出现牙龈增生少见,因此牙龈增生严重的患者,可以将环孢素更换为他克莫司。
从目前来看,他克莫司治疗再生障碍性贫血的安全性和有效性是确切的,但它的普及程度远远不如环孢素。对于因各种原因不适合继续应用环孢素、但仍需免疫抑制治疗的患者,可以尝试他克莫司的治疗,为疾病的康复开辟一条可能的新途径。
副主任医师李洋
文章 流鼻血是怎么回事?
流鼻血在耳鼻喉科称作“鼻出血”,是鼻腔黏膜下血管破裂的结果。临床上最常见的原因是鼻黏膜干燥或者受到外力后致血管破裂后出血,出血量视破裂血管而异。如果是小静脉或者毛细血管破裂,自行填塞后过一会儿就会流血停止,如果是鼻中隔前端黎式区出血,出血往往较多较快,不易止血,尤其是有高血压,或者口服抗凝药物的患者,需要急诊填塞压迫止血治疗。鼻出血除了局部原因,还要排除全身行疾病,比如高血压,血液病,感染,维生素缺乏,肝病等全身行疾病,以及一些鼻腔占位性疾病如纤维血管瘤,鼻腔恶性肿瘤,鼻咽癌等少见病。
在家偶尔一次出血不要怕,填塞压迫一般很快能止血,如果出血不止就需要看耳鼻喉急诊,医生会探查出血部位,选择合适的方法止血,常用的有前/后鼻孔填塞止血,射频止血等方法,填塞后需要口服抗生素预防感染,48 到 72 小时后复查取出填塞物。
鼻出血是可以预防的。天气干燥时注意室内空气加湿,多饮水;不要在鼻腔结痂时挖鼻,而使用鼻腔冲洗;控制高血压等可能引起鼻出血的全身性疾病。
主治医师郭亿超
文章 解读血常规(一)
主治医师王维海
文章 血常规血白细胞偏高怎么办
概述:
血常规白细胞的检查主要是判断有没有感染,有没有白血病,这种情况的话要根据白细胞的具体升高的程度,还有白细胞的比例变化情况诊断。因为白细胞在血常规检查里面它有 5 种类型,包括白细胞的总数,这个是一个大的概念,接下来又分为 5 种成分,这 5 种成分主要是中性粒细胞,淋巴细胞,单核细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞。
白细胞总数升高,中性粒细胞比例升高:
- 这种情况见于感染的情况,如果是轻度升高,见于轻度的感染;如果明显升高的话,见于重症感染的情况。
白细胞总数升高,淋巴细胞,单核细胞升高:
- 这可能是病毒感染。
单纯的淋巴细胞,单核细胞比例特别高:
- 这种情况就要进行外周血细胞形态学检查,排除一下是不是血液病。
嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞升高:
- 这种情况往往见于寄生虫感染或者是过敏性疾病。
治疗建议:
- 白细胞轻度升高,如果合并中性粒细胞轻度升高这种情况的话,是一个轻度感染的情况,这个时候如果有感染的症状,在医生的指导下选择抗生素进行治疗,这样的话就是有效的。
- 如果说白细胞异常升高,此时高度怀疑白血病的情况,就得进一步做外周血细胞形态学检查或者是进行骨髓穿刺活检最终确诊。如果是白血病就得进行白血病的化疗。
- 如果是寄生虫感染或者是过敏性疾病,就要抗寄生虫治疗,抗过敏治疗。
饮食注意:
在饮食方面也是要根据不同的诊断结果来选择不同的饮食,比如说只要是轻度的感染,这个时候在用抗生素的同时,适当的休息,多吃一些高脂蛋白,饮食包括牛肉、鱼肉、鸡肉、鸭肉,同时一定要注意不要吃油腻的东西,因为感染之后吃油腻的东西,会降低抵抗力。而如果是确诊了白血病的情况,这个时候一定要在医生的指导下进行饮食,某些情况下高蛋白饮食是尽量避免的。
主治医师侯争飞
文章 寻常型银屑病是血液病吗
寻常型银屑病与血液病是两种完全不同的疾病。寻常型银屑病是一种常见的慢性免疫炎症性皮肤疾病。而血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常的改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。
寻常型银屑病可以使用欣比克本维莫德来治疗。本维莫德是一种非激素小分子化学物质,能够阻断炎症介质的释放,适合用于成人局部轻至中度稳定性寻常型银屑病的治疗。如需使用欣比克本维莫德乳膏,或想要了解更多的用药知识,可以咨询医师或者药师,在其指导下合理用药。
主治医师肖楠平
文章 血液病科普知识
1、 什么是 血液病 ?
血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热及肝脾淋巴结肿大为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织。 常见的有各种贫血、出血、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤及各种血细胞数目的增多或减少等。
2、那些因素可引起血液病?
引起血液病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是一种现代病。
3、什么是贫血?
贫血不是病名,是症状,是许多疾病的共同表现。贫血的病人大多有头晕、疲倦、四肢乏力,心悸气短,尤其活动后更为明显。查体时可发现面色及粘膜苍白,心率增快,如果长期贫血还会引起心脏扩大。在诊断上,首先要确定是不是贫血,不要认为头晕乏力,眼发黑甚至于血压低就是贫血,而要通过血常规化验检查红细胞数与血红蛋白量是否低于正常来明确。如果有贫血就应该进一步检查引起贫血的原因。
4、 什么是白血病?
100多年前西欧Bennett和Virchow发现有贫血、肝脾肿大的病人,血液抽出放置一段时间后,发现血液中有一层黄色“脓样物”,其中全为白细胞,故称白血病。
白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位、第七位。儿童、青少年中白血病为恶性肿瘤的第一位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病按白血病细胞分化程度可分为急性慢性两大类。按血细胞的不同细胞可分为各种类型。如粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定数量的白血病细胞。外周血中也可见白血病细胞,但所占比例多少不一
5、 为什么白血病称为血癌?
首先,白血病病人骨髓或外周血中所出现的白血病细胞已失去正常的形态和功能。它具有恶性肿瘤细胞的形态特点:细胞体积大小不一、胞浆及胞核的发育失去平衡,常表现为核的发育落后于胞浆,而且核仁大、核不规则。其二,根据白细胞遗传学研究(染色体和造血细胞培养),已一致公认为白血病是造血干细胞受到各种因素而引起的癌变。白血病细胞动力学研究也明显不同于正常的造血细胞。其三,白血病的病理变化是造血系统的恶性增生,细胞的增殖分化功能均有异常,大多数病人骨髓中白血病细胞均极度增生。白血病细胞可进入外周血循环中,并浸润到全身各脏器组织,几乎同于其他实体瘤的血行转移。最后,白血病的发病规律与其它肿瘤相同,未经治疗可于一定时间内死亡。选用抗肿瘤药物常奏效,只是某些方面治疗的难度超过其他实体瘤
6、 白血病遗传吗?
白血病能否遗传给下一代子女,对兄弟姐妹是否也有影响。对此,每一个病人及其家属都十分关注。人类白血病是外在环境因素与人体内在因素共同作用而引起的疾病,其确切的致病因素还不十分清楚。从许多观察研究说明,白血病发病某些方面与遗传因素有关。动物的实验研究已得到很好的证明。先天性遗传性疾病,尤其是先天性染色体异常的病人,患白血病病的危险性明显高于正常人。如Down综合征(又称先天性愚型)的病儿,具有常染色体异常(多一个21号染色体)。它发生白血病的比例可达95︰1,比正常儿童高30~40倍。白血病的发病与遗传因素有密切关系。至少在某一部分的白血病病人遗传可能为主要因素。但是,遗传因素不是引起白血病的唯一因素,也不能把白血病看成遗传病。
7、 白血病的病因有哪些?
白血病的病因比较复杂,可由内因、外因引起,而且是多种因素互相作用的结果。目前比较明确的病因因素主要有:⑴ 放射线: 1945美国在日本的长崎和广岛分别扔下了原子弹。在原子弹爆炸后的幸存者中,许多人陆续发生了白血病。最初是在原子弹爆炸后2~3年发现的,到爆炸后第5年,白血病的发病率到达最高峰,以后仍然保持在较高水平。一直到爆炸26年后,幸存者中发生白血病的仍比普通人为高。这是放射线能引起人白血病的最直接证据。从事放射线工作的人员以及长期接受X线治疗的病人,如强直性脊椎炎病人中,白血病的发病率也都比正常人高几倍,证明放射线确有引致白血病的作用。⑵ 化学因素:在人类肯定能引起白血病的化学物有苯及甲苯等。⑶ 病毒因素:1977年,在日本西南沿海地区发现了一种成人T淋巴细胞白血病。1980年,把这些白血病细胞在体外培养成功,并进而分离出一种新的人类白血病病毒。经过大量的研究证实了它就是引起成人T细胞白血病的元凶。至于人类其他类型白血病与病毒的关系,目前还不很清楚。⑷ 遗传因素:有人统计分析了同一家族中发生好几例白血病病人的情况,认为其中可能有遗传因素的存在。在一些先天遗传性疾病如先天性愚型中,也比较容易发生白血病。在同卵的双生子女中,一方发生白血病,另一方发生白血病的机会高达25%。这些例子都说明在白血病发病过程中,有遗传因素存在的可能。
8、 为什么要骨髓穿刺?
通过骨穿检查,医生可以了解骨髓造血细胞的增生情况,细胞形态有无改变。对败血症或某些传染病患者行骨髓细菌培养,可提高细菌培养的阳性率。部分恶性肿瘤患者,通过骨穿可以发现骨髓转移。所以,骨穿对各类血液病、某些感染性疾病及恶性肿瘤的诊断、指导临床治疗有着非常重要的意义。部分患者需要多次骨髓穿刺才能明确诊断。骨穿是重要的检验方法,多数情况下要结合其它检验一起来诊断疾病。
9、 骨髓穿刺很可怕吗?
在临床工作中,这项检查常常被患者或其家属拒绝,从而影响了疾病的及时诊断和治疗。因为他们担心骨穿是抽骨髓,抽掉的是人体的精华,会大伤元气,对人体健康产生不良影响,甚至是严重伤害。有些人把骨穿误解为腰穿,认为穿刺后,对大脑可能产生影响。这些都是没有科学依据的错误说法。这主要是由于患者缺乏对骨穿必要的了解所引起的误解。
骨穿的部位多选择在患者髂前上棘、髂后上棘或胸骨柄,根本不会造成重要脏器的损伤。由于穿刺时均进行局部麻醉,患者所承受的疼痛感与平常肌肉注射差不多。骨髓是成人造血的重要部位,每天都在不断更新,抽取0.2~5ml用于检验,对于人体不会产生任何影响,根本谈不上对身体造成损害。当然,骨穿检查并不适用于所有患者,也有禁忌症。血友病患者禁止骨穿检查,该病患者凝血因子缺乏,穿刺后可引起局部血肿。穿刺部位有局部化脓感染者,一定要选择其他无感染部位进行穿刺,或等局部感染完全控制后再进行骨穿。
10
、骨穿患者穿刺后要注意什么?
骨穿后,患者可能出现穿刺局部轻度疼痛,血液系统疾病、凝血机制异常患者可能出现局部出血,患者及家属不必紧张,给予压迫止血5--20分钟,出血即可停止,局部胀痛不适3~4天也可逐渐消失。提醒患者特别注意,穿刺部位要保持清洁,3天内勿沾水,防止局部感染。没有特殊情况患者术后即可步行离开,不需要静卧。
主治医师徐佳
文章 贫血血小板会低吗
贫血是会出现血小板降低的,特别是重度的贫血。由于体内供血不足,会出现红细胞、白细胞、血小板的急剧下降。
贫血患者可以吃猪血、山药、红枣、银耳等食物。这些食物里面含有比较丰富的铁元素,能够促进机体器官功能的造型,对贫血的治疗有一定的帮助。
严重贫血的患者需要去医院里面进行输血治疗。血小板低的患者一定要及时进行检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗。在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累,可以适当补充一些含维生素和微量元素比较丰富的食物。
主治医师王靖翰
文章 小儿普通发热和白血病发热的区别?
小儿普通发热和白血病发热的区别?
临床小孩感染通常都会有发热,但医生很少会和白血病的发热联系在一起,这是因为白血病的临床表现和小孩普通发热差别实在太大。我们知道:小孩普通感染最常见的就是呼吸道疾病,虽然临床发热高高低低也可以反复,但疾病的过程一定是良性的、短期内发热都会缓解,而白血病则通常表现为高热不退,病情迅速进展恶化。
小儿普通感染发热临床也可以出现淋巴结的轻度肿大,但绝不会像白血病那样全身淋巴结包括肝脾短期内迅速增大。除此之外,白血病由于癌细胞无限制的增生,外周血象可以出现大量的异常细胞,而对骨髓的抑制,常常使红细胞和血小板急剧下降,临床可出现明显的贫血和出血,而这是普通感染发热不可能会出现的情况。综上所述,小儿普通发热和白血病的发热临床还是很容易鉴别的。
副主任医师宋善路
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
刘新月
主任医师
血液科
华中科技大学同济医学院附属协和医院
丁辉
主任医师
血液科