当前位置:首页>

网织红细胞在血液病中的意义

网织红细胞在血液病中的意义
发表人:李洋

网织红细胞,英文缩写 Ret,是可以包含在血常规里面的检测项目。接诊过很多外地患者,带来的血常规化验单往往缺乏 Ret 的检测;很多血液科医生,也没有对网织红细胞提起足够的重视。殊不知,它是除了白细胞、血红蛋白和血小板之外的最重要的检测项目。

网织红细胞,是骨髓中的幼红细胞发育为成熟红细胞的中间阶段,也可以称之为“新生的”红细胞。幼红细胞脱掉细胞核后,细胞内还残留有少量核糖体 RNA,经过特殊染色,表现出蓝绿色网格或颗粒,故称之为“网织红”。它们在骨髓中短暂的停留 2-3 天后入血液,再经过 1 天,变成成熟红细胞。

由于网织红是由骨髓幼稚红细胞发育而成的新生红细胞,所以它的多少,反映了骨髓红细胞生成能力的大小,同时也对一些疾病的诊断和疗效具有提示意义。

血常规中关于网织红的主要指标有网织红细胞百分比和网织红细胞绝对值,后者更为客观重要。因为网织红百分比=网织红绝对值/红细胞总数,所以当患者贫血重时,红细胞总数减少,也就是说分母减小,那得出的商(即网织红百分比)自然就会升高。所以对某些贫血很重的患者的患者,骨髓造血还没有经过治疗恢复,但是网织红细胞比例并不低,给人一种造血恢复的假象;这时他的网织红绝对值是低的,能够客观反映骨髓的造血功能。另外一些患者,由于输注红细胞后,红细胞总数较以前增加,也就是分母增加,使得原来相对高的百分比因为输血降低了(其中还有其他原因)。

网织红细胞明显降低——多见于重型和极重型再生障碍性贫血,往往绝对值<20×109/L。由于患者同时伴有粒细胞和血小板的减少,所以网织红明显减少不仅提示红系造血差,也预示着粒系和巨核系(产血小板)可能同样造血不佳。这类患者如果经过 ATG 和(或)环孢素治疗后如果有效,网织红细胞往往会逐渐升高。个人认为,网织红细胞比例持续>3%、网织红绝对值>70-80×109/L 且伴随着输血间隔的逐步延长,提示治疗有效。

网织红降低可见于纯红细胞再生障碍性贫血,与再障的区别是血常规中白细胞和血小板正常,反映在骨髓表现为单纯的红系增生不良,粒系和巨核系无明显异常。

网织红降低还可见于因为造血原料缺乏导致的贫血,也可表现为网织红数值正常,主要原因是铁缺乏和叶酸维生素 B12 缺乏。骨髓中由于没有足够原料生成红细胞,所以网织红减少。这类患者经过补充造血原料后,骨髓红系造血迅速恢复,网织红在 1 周内升高,后面随着贫血逐渐纠正,网织红会降到正常范围。

还有一类疾病,代表了骨髓无效造血,意即骨髓细胞增生虽然活跃,但由于发育障碍,细胞在分化成熟入血之前就在骨髓内破坏掉了,从而表现为贫血。骨髓增生异常综合症(MDS)的无效造血,使得患者虽然贫血重,但网织红绝对值并未出现反应性的升高,而是降低或仅维持正常水平。

网织红升高主要是因为骨髓红系增生旺盛的结果。最常见的是溶血性贫血和急性失血性贫血。因为患者骨髓造血无障碍,当表现出贫血时,缺氧刺激 EPO 产生增多,从而刺激骨髓加速红细胞生成,使得网织红升高。同时如果溶血性贫血经治疗有效,患者贫血纠正后,网织红也会下降至正常水平。还有前面提到的,再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血,如果治疗有效,红系造血恢复,网织红细胞同样也会升高。

综上,网织红对于红细胞疾病,包括再生障碍性贫血、溶血性贫血以及营养性贫血的诊断及疗效判断有很重要的作用,患者及家属在诊治过程中,还需要结合其他指标综合判断病情变化。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

先天性红细胞生成不良性贫血疾病介绍:
先天性红细胞生成异常性贫血,是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病,是一组特殊的、遗传性红细胞生长紊乱的贫血性疾病,其典型症状为小儿时期存在贫血、黄疸、肝脾肿大。此病病因尚未明确,常见并发症有缺血性心脏病、胆结石、胆道感染。当前无法治愈,常采取对症治疗,积极治疗可改善患者预后。
推荐问诊记录
推荐科普文章
  • 现代人有了自己的房子以后都特别喜欢进行装修,装修的花样越来越多,单是乳胶漆就有很多种品牌,每个品牌又分为很多个系列,简直让人挑花了眼。

     

    细心的家长在选择乳胶漆的时候可能会发现,不同系列的乳胶漆不仅仅是颜色或者价位的不同,标注的成分也会有所不同。

     

    有的标注的是“无添加”,有的标注的是“超低VOC"。

     

    这其实就是在告诉你其中的甲醛等挥发溶剂的含量是多少,而这些挥发溶剂正是影响健康的安全隐患。

      

    除了乳胶漆,壁纸、地板以及各种家具也都不可避免地含有甲醛,甲醛含量一旦超标,就会危害到家人尤其是孩子的健康。

     

    另外,一些宣称是安全环保的装修材料,也可能有甲醛释放,即便是每一种装修材料甲醛含量都不超标,多种加在一起,室内的甲醛含量也会非常大。

     

     

    装修带来的“肺部污染”


    随看儿童白血病发病率的不断攀升,越来越多的现代医学工作者开始研究小儿罹患白血病和家庭装修之间的关系。

     

    多项调查研究显示,白血病和家庭装修有着高度的一致性,很多白血病儿童来自刚刚装修过房子的家庭。

     

    装修与白血病的关系逐渐被人们认识,很多家庭的悲剧的确和装修有着干丝万缕的联系。

      

    除了引人注目的白血病,还有一种与装修密切相关的疾病却被人忽视了,那就是“咳嗽”。

     

    刘女士的儿子从初秋就开始咳嗽,遇到感冒更是咳得停不住,刘女土看儿子咳得难受,就带来医院看病。

     

    但是X线检查也拍了,血也验了,都没有什么问题,咳却一直好不了。

     

    追根溯源才发现,刘女士家里新装修了房子装修完一个月就入佳了,入住没多久孩子就开始咳嗽了。

     

    这是因为我们的肺里有很多肺泡,其表面积比皮肤还要大,每天呼吸几万次,很多污染物质都能直接吸附在肺上面。

     

    所以,比起其他的器官,肺部更容易受到装修的污染。

     

    让孩子远离装修污染


    认识到装修污染对人体的危害后,有孩子的家庭一定要格外注意装修这件事情。

     

    装修是一定会有污染的,我们不能因为害怕污染就不装修,但是也一定要尽量将污染降到最低。

     

    首先,在装修的时候一定要选择相对环保的装修材料。

     

    比如,同样是墙面装饰,乳胶漆比壁纸更为环保;同样是地面装修,瓷砖地面比木地板的甲醛含量要低很多。

     

    此外,一定要选择值得信赖的厂家,同样的壁纸,严格按照国家标准生产的知名厂家,比随意添加各种有害原材料的小作坊要好得多。

     

    有孩子的家庭在装修的时候切不可以贪小便宜哦。

     

    其次,装修后一定要通风。

     

    甲醒等有害物质都属于挥发溶剂,具有挥发性。

     

    如果在装修完成后,能够预留出几个月的通风时间再入住,这些污染物的含量就会大幅度降低,对身体的危害也就没有那么大了。

     

    前面提到的刘女士,如果在家里装修后,通风半年左右再入住,她的儿子可能就不会一直咳嗽个不停了。

     

    最后,提醒广大家长朋友,很多幼儿园为了招生,每年暑期都会装修一次,以此吸引家长和小朋友。

     

    为了孩子的安全,一定要慎重选择幼儿园,因为新装修后的幼儿园其空气污染会非常严重。

    图片来源于网络,如有侵权请联系删除
  •  

    对于30岁的小李来说,三月前的突然晕倒,对他来说,绝对是难以消散的噩梦。

     

    很快,赶来的救护车将小李送进了医院。

     

    通过检查,小李最终被确诊为原发性骨髓纤维化,自此,整个家庭瞬间坍塌。

     

    医生说,原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增值性肿瘤,它的主要表现是不同程度的血细胞减少和(或)增多,外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维化和髓外造血,常导致肝脾肿大。

     

    因此,原发性骨髓纤维化其实属于一种骨髓异常增生性疾病,遗憾的是,即便有很多治疗方法,但普遍效果欠佳,即便是造血干细胞移植,失败率也非常高。

     

    再加上因为一直没有找到合适的配型,所以确诊之后,小李几乎是在医院度过的。

     

    为了给他治病,三个月来,家里前前后后花了十几万了,更让人万万没有想到的是,半个月前,妻子竟然带着孩子离家出走,到现在为止,都音信全无。

     

    临走时还带走了一部分积蓄,导致现在家里根本拿不出钱再给小李治疗了。

     

    生命的不幸,家庭的不幸,一切重担瞬间全破压在小李年迈的父母身上,两个老人一边说一边哭,但眼泪并不能解决问题。

     

    自从小李病后,亲戚看到他们就像看到瘟神一样,虽然大家会觉得小李很不幸,但一提钱,就没人愿意借了。

     

    再加上整个家庭本就不富裕,原来小李还是家里的顶梁柱,现在病倒了,更没了经济来源。

     

    但在医院又得用钱,医生说,原发性骨髓纤维化最常见的并发症是严重的贫血,出血或反复感染,像小李这种情况,因为暂时无法进行造血干细胞移植,红细胞和血小板都低的厉害,只能反复到医院进行输血治疗,而且90%的此类患者都存在不同程度的脾大,有些更是巨脾,因为出现压迫症状,所以医生建议切除,但小李现在根本无法承担手术费。

     

    这不,最近两天,医院又在催费了,小李的父母到处借钱,可没一个人愿意借给他们,没办法,他们只能跪着哀求医生别停药。

     

    医生也很无奈,其实对小李已经非常照顾了,看着两个老人真的可怜,有一次医生还捐了点钱给他们,但这个病就像个黑洞一样,到底会用多少钱,永远深不见底……

     

    原发性骨髓纤维化50%的患者存在JKA2/V617F点突变。

     

    治疗效果差,中位生存期一般为五年,20%患者最终演变为急性白血病,死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或严重感染。

     

     

    图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
  • 血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。以血友病A较为常见,为先天性缺乏FⅧ所致,血友病B为先天性缺乏FⅨ所致,血友病C罕见,为常染色体隐性遗传。

     

     

    一、血友病发病的原因有哪些?


    1、遗传因素:凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病C。

    2、基因突变:血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位,FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等,基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低,致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上,在肝内合成,是维生素K依赖性凝血因子。

     

    二、血友病发病的病理基础

     

    血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

     

     

    三、血友病好发于哪些人?

     

    家族中有血友病病史的人:血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病,若父母患有血友病,则子女得病概率显著增加。
    经常出现异常岀血的人:如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

  • 到白血病印象深刻。

     

    小学二年级,我的一个男生同桌上了一段学以后突然间请假,好长时间都没有见到他。过了段时间他回到学校的时候,整个人都变得比较的臃肿,当时听同学说可能是吃药吃的。然而在学校没待了几天又请假回家了。

     

    等到刚升入小学四年级的时候,就听到了一个不幸的消息,这个男同学去世了。这个给我留下的印象非常的深刻,后来才听说这个男同学家里不止他,他的爷爷也是因为白血病去世的。也因为这,我从小对白血病就比较的畏惧。

     

    什么是白血病呢?

     

    白血病是由于血细胞分化或凋谢障碍导致的一类恶性肿瘤。表现为血细胞的一种或多种成分呈自发性、进行性无限增殖,并伴骨髓和其他器官的白血病细胞广泛浸润,导致正常造血功能衰竭。它就像一个可怕的吸血鬼吸光人的血一样,导致患者出现贫血、发热、出血等症状。

     

     

    白血病是常见的恶性肿瘤,在我国的发病率为(3~4)/10万。白血病患者白血病是如何分类的按病程长短,可将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病的自然病程约为两年。

     

    目前国际上一般将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)及急性非淋巴细胞性白血病(ANLL).前者又分为L1~L3三个亚型。后者有M1~M7七个亚型。慢性白血病起病较缓,病程较长,包括慢性粒细胞白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、多毛细胞白血病及幼淋巴细胞性白血病等类型。

     

    现有的白血病的诊断方法有哪些?

     

    白血病最初的诊断方法是外周血细胞计数、外周血细胞及骨髓细胞形态学分析。然而,单纯以形态学分类不能全面反映白血病的异质性。免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型方法的结合使白血病分类更加准确。依免疫学分型,ALL可分为B细胞型、T细胞型、非T非B细胞型。

     

     

    细胞遗传学分析表明,几乎所有的白血病都有染色体异常,其中某些亚型白血病具有特殊的异常染色体,如CML的t(9;22)易位;AML-M3(APL)的t(15;17)易位等。染色体的断裂、缺失常使得断裂点附近的基因结构、功能发生改变(基因缺失、融合基因等),这是白血病及血液系统其他恶性肿瘤发生、发展的重要基础,同时,也为基因诊断提供特异的靶基因。

  • 血常规的化验在临床中非常常见。血常规中主要包括细胞分类、数量、形态等。由于疾病导致的病理过程会表现在身体的多个系统中,通过化验血常规筛查临床中的很多疾病。

     

    例如在临床中白细胞的升高最先考虑的是感染,例如常见的为肺部感染、尿路感染等,红细胞或者血红蛋白的减少多见于贫血,血小板的减少反应凝血障碍,原因可能为血液系统疾病,脾功能亢进等。

     

     

    白细胞升高在临床中比较常见到,疾病从轻到重都有可能,轻者仅仅是生理性反应,例如剧烈运动后,在寒冷刺激、紧张的状态下也会出现白细胞的升高,但一般程度较轻,必要时可以复查血常规。白细胞升高病理性的原因有很多,感染是最常见的病因,临床症状中常伴有发烧。也有些感染并不表现为白细胞升高,临床中PCT的化验对于感染更加敏感。

     

    另外,一些严重的感染,会抑制白细胞的生成,导致数量减少,所以要注意。

     

    对于年龄偏大的病人,白细胞的升高也不能排除恶性肿瘤的可能。例如肝癌、胃癌等。

     

    一些代谢性的疾病,例如酸碱平衡紊乱、低血糖反应等,由于对机体的刺激,也会出现白细胞的升高。心肌梗死、脑梗死、脑出血,由于坏死组织对机体的刺激,此时白细胞明显升高,并且白细胞的分类中以中性粒细胞为主。

     

    中毒性疾病,例如药物、食物中毒也同样可以有白细胞的偏高。以上都是引起白细胞升高的原因,所以其并没有特异性,要想诊断明确,需要更完善的辅助检查。

     

     

    白血病属于血液系统的疾病,由于骨髓中白细胞异常的增殖,失去分化能力,生成大量异常的白细胞,不但抑制人体正常的造血功能,而且这些异常白细胞随血液侵犯全身的各个脏器。

     

    临床中白血病的患者表现为三系的异常,临床表现中可以有贫血、出血、易感染等情况。目前对于白血病的病因还未明确,但放射线、感染等可能对其有影响。

     

    白血病并不是传染病,这是一种血液系统疾病,相当于恶性肿瘤。所以不用担心白血病的患者会传染。在血液科比较常见到白血病的患者,分型为M3的患者较其他分型预后要好。白血病的患者要克服的难关就是感染,此时机体中发挥作用的白细胞很少,一旦感染就难以控制,并且能够迅速的进展。

     

    很多疾病的发生都和我们不健康的生活习惯有关,例如熬夜、吸烟、饮酒、不规律的饮食等。所以为了自己的身体健康,就要养成良好的习惯。

  • 血常规是进入医院后一个非常常见的检查项目,其中红细胞是血常规检测中一个非常重要的指标。

     

    红细胞,别称红血球,在血常规检查中常缩写成RBC,是血液中数量最多的一种血细胞,是血液运送氧气和二氧化碳的最主要的媒介。

     

    红细胞是没有细胞核的,也没有线粒体红细胞,主要通过葡萄糖来释放能量。红细胞的平均生存时间约为120天。正常成年男性红细胞数量是4.0~5.5 ×1012/L,成年女性是3.5~5.0×1012/L,新生儿是6.0~7.0×1012/L。

     

     

    红细胞会生成于骨髓之内。红细胞老化后,易导致血管堵塞,所以会自动返回骨髓深处,由白细胞负责销毁;或是在经过肝脏时,被巨噬细胞分解成为胆汁。

     

    红细胞增多的情况很多,主要见于以下几种情况。

     

    (1)原发性红细胞增多:这是一种骨髓异常增生的疾病。如真性红细胞增多

    症、良性家族性红细胞增多症等。

     

    (2)继发性红细胞增多:实际上是骨髓对缺氧的一种代偿或者是对骨髓的刺

    激,常见于心血管病、肺部疾病、异常血红蛋白病、肾上腺皮质功能亢进(库欣病)、

    某些药物作用等。

     

     

    (3)相对性红细胞增多:是由于血液浓缩所致,如呕吐、严重腹泻、多汗、多

    尿、大面积烧伤等引起血液浓缩、血液中有形成分相对增多,多为暂时性增多。

     

    有以下常见的几种情况,会引起红细胞会减少。

     

    (1) 造血原料不足,如缺铁、铁不能被利用,或某些药物、继发于某些疾病等。

     

    (2) 骨髓造血功能减退,如再生障碍性贫血、骨髓纤维化骨髓增生异常综合征、骨髓瘤;某些药物,如抗肿瘤药物、磺胺类药物等可抑制骨髓造血功能;放射物质可抑制骨髓造血功能;继发于其他疾病对骨髓的抑制,如慢性肾功能衰竭。

     

    (3) 急性、慢性红细胞丢失过多,各种原因出血,如月经过多、消化性溃疡、痔疮等。

     

    (4) 红细胞破坏过多,如输血溶血反应、蚕豆病、遗传性球形细胞增多症。

     

    我们在医学上常常通过红细胞数量的增减,结合其他的指标检查比如血红蛋白的含量,平均血红蛋白的含量,红细胞的体积来综合判断来判断有无贫血,是哪种类型的贫血的影响。

  • 获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段,但是,最多见于60~80岁老年人,其次为产后女性,儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁,小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中,AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%),有2个年龄发病高峰段,即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外,在其他年龄段男女性别无显著差异。

     

     

    一、实验室检查

     

    1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查:当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

    2.血浆混合试验:当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时,等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。

    3.Bethesda试验:一旦确定存在自身抗体,就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性,常用的方法是Bethesda法,即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是,该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。

    4.改良Bethesda试验:即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定,同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性,尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此,被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。

    5.ELISA法:用重组FⅧ包被,4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点,加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG,四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物,盐酸终止反应,450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体,包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

    6.免疫沉淀法(IP):患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后,再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml,计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同,也能检测所有抗FⅧ抗体,包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

    7.FⅧ:C检测:一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别,因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。

     

     

    二、其它辅助检查:

     

    根据病情,临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

    如患者无既往或家族出血史而突然发生出血,仅APTT延长,血浆混合试验证明存在自身抗体,Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量,FⅧ:C减低,就可明确诊断AH。

  • 一、血管性血友病的病因有哪些?

     

    遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,主要病因为血管性血友病因子缺陷。部分获得性血管性血友病与基础疾病有关。血管性血友病常好发于有家族史者、免疫系统疾病者、恶性肿瘤者等人群。此外,服药、长期接触致癌物质和射线有可能诱发血管性血友病。

     

     

    血管性血友病因子缺陷:遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端,血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成,血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血管内皮细胞受损时,内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中,血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织,血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合,最终形成血小板血栓;血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子,加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠb相互作用处分子结构改变,将影响血小板黏附于受损血管,出血时间延长。血管性血友病因子的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合,稳定FⅧ∶C,间接影响凝血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速,出现二期止血障碍。血管性血友病因子基因异常,使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常,血管性血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。

     

    产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物:获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关,涉及多种发病机制,最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要为IgG;其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子,使血浆血管性血友病因子减少;另外,抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。


    二、哪些人好发血管性血友病?

     


    遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,有家族史者的发病率明显升高。

    免疫系统疾病者:患有系统性红斑狼疮、类风湿等疾病者易出现获得性血管性血友病。
    恶性肿瘤者:慢性淋巴系统白血病、B细胞淋巴瘤和腺癌等恶性肿瘤易出现获得性血管性血友病。

  • 作者 | 于晓云
    文章首发于 | 中医美容产后调养于大夫微博

     

    当妈妈们发现小宝宝的头部和颈部有一些扁平红斑,还以为是宝宝胎记的时候,那么其实这也有可能是血管瘤。

     

    很多妈妈初听到这个名字也许会觉得心里很害怕,其实这个问题在2个月以下的婴儿中发生率是10%。而且对于绝大多数孩子来说即使不经治疗也会逐渐变小,一般1岁之后逐渐消退最终几乎会消失不见。

     

    对于究竟是不是血管瘤,妈妈们一定要让医生帮忙诊断,因为血管瘤有时候从外表看上去和胎记很像。

     

    而Tina今天要和您说的是:了解什么是血管瘤?它有什么特点?以及出现了血管瘤,妈妈们在平常护理宝宝的时候应该注意什么?Tina 想这可能才是妈妈应该关注的事情吧。

     

    了解血管瘤

     

    血管瘤是一种良性肿瘤,是因为血管内皮细胞的增殖,而引起的血管聚集。当这种聚集发生在浅表层时,血管瘤往往呈红色或者是深紫红色;如果聚集发生在深层,那么多表现为青蓝色。

     

    血管瘤的发病位置全身都有可能;但是头部、颈部发病率最高,约为60%;四肢约为15%。

     

    且绝大多数时候表现为草莓状,也就是皮肤表面出现红色凸起。

     

    目前不知由于什么原因,2/3-3/4的血管瘤患者为女孩,而且在早产儿中特别常见,尤其是低体重儿。

     

    当妈妈发现宝宝的胎记有不断长大的趋势时,你可以带宝宝及时就医,让医生帮你做出诊断。

     

    血管瘤有什么特点

     

    血管瘤的整体发展呈现:“早期快速增长、后期缓慢退化”的特点。

     

    虽然有些宝宝一出生就会发现血管瘤;但是绝大多数宝宝发生在2-3周。因为血管瘤呈现以上我们所说的特点,因此在宝宝出生后血管瘤会逐渐长大,并且6个月以内增长的速度很快;

     

    但是当宝宝6个月之后其生长速度会逐渐放缓,1岁后停止增长,进入衰退期。

     

     

    各类型的血管瘤:宝宝5岁时,有50%将会消退;宝宝7岁时有75%将消退;9岁时,有90%将会消退,血管瘤消退后大多数情况不会留任何痕迹。

     

    日常护理要点

     

    对于高出皮肤的血管瘤,要注意防止血管瘤溃破出血,血管瘤一旦溃破出血,妈妈不要在家自行处理,如果有明显的出血情况,可以用干净的医用纱布轻压出血部位,然后及时就医。

     

    除此之外妈妈还要注意以下几点:

     

    1.洗澡时要小心,不要搓到宝宝瘤体处。

     

     

    2.如果血管瘤出现在宝宝很容易抓到的地方,妈妈一定要及时给宝宝修剪指甲,避免抓破。

     

    3.避免宝宝头颈部的血管瘤受到车座、床垫或其它物品摩擦。

     

    4.如果宝宝的血管瘤增长速度异常快,面积超过通常尺寸时(通常尺寸在0.5-5cm)妈妈需要带宝宝及时就医。​​​​

     

    本文转载自其他网站,不可二次转载。文章内容仅供参考,具体治疗请咨询医生或相关专业人士。如有问题,可联系jdh-hezuo@jd.com。

  • 红细胞增多症是指外周血红细胞计数持续高于正常参考值。这种病症可能由多种原因引起,包括红细胞生成调节缺陷,如遗传性球形红细胞增多症、红细胞生成不良性贫血、血红蛋白病、镰状细胞性贫血等;红细胞增殖失调,如长期居住在高海拔地区或服用某些药物;脾切除后可能出现的并发症;以及烧伤后机体的自我保护反应。此外,真性红细胞增多症、原发性红细胞增多症和白血病也可能导致红细胞增多症。患者可能会出现皮肤苍白、头痛、头晕等症状。若出现这些症状,应及时就医,医生会根据病因进行相应的治疗。

  • 我坐在电脑前,手指在键盘上轻敲,心中却充满了焦虑。最近,我被诊断出患有血红素贫血、糖尿病和肾病三种疾病。每天都在与这些疾病做斗争,生活变得异常艰难。

    今天,我来到京东互联网医院,希望能从医生那里得到一些关于饮食的建议。特别是关于口感特调型饮料的问题。我总是想尝试一些新鲜事物,但又担心这些饮料会对我的健康造成影响。

    医生**很快就接待了我。他是一位经验丰富的医生,面容和善,声音温暖。我们开始了对话。

    “您好,我是医生**,很高兴由我为您提供咨询服务。”他说。

    我向他描述了我的病情,并询问了关于口感特调型饮料的问题。医生听完后,沉思了一会儿,然后回答:“这个您还是要咨询一下他们店家,我这边是京东医生,不是他们店家人员,对他们的产品口味不是特别清楚。”

    我有些失望,但也理解医生的立场。毕竟,他的专业领域是医学,而不是饮料口味。

    “你好里边含有铁的成分能够调理贫血。”医生继续说,“但是血糖高和肾病不建议服用。”

    我点了点头,心中有些失落。看来,我的选择还是很有限的。

    “患者有血红素贫血,糖尿病,肾病的,能用吗?”我再次确认道。

    “你好,不建议服用。”医生坚定地回答,“里边成分能够使血糖升高,蛋白粉也会造成肾脏负担。”

    我深吸了一口气,接受了这个事实。虽然有些遗憾,但我知道,我的健康才是最重要的。

    “有肾病,尿酸高,痛风及血糖高者,不建议服用。”医生再次强调道。

    我感谢医生的建议,结束了这次咨询。虽然没有得到我想要的答案,但我明白了更多关于自己健康的知识。也许,这就是我来到京东互联网医院的原因吧。

    在回家的路上,我想起了医生的话。健康真的没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    我决定从今天开始,更加关注自己的健康,合理饮食,适当运动。希望有一天,我能摆脱这些疾病的困扰,过上正常人的生活。

    想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,欢迎在评论区分享你的经验和故事。让我们一起关注健康,珍惜生命。血红素贫血、糖尿病和肾病的调理指南 常见症状 血红素贫血可能导致疲劳、头晕、心悸等症状;糖尿病可能引起多尿、口渴、视力模糊等;肾病可能出现水肿、尿量减少、血尿等症状。这些疾病通常需要长期管理和治疗,尤其是对于同时患有多种疾病的患者来说更为重要。 推荐科室 内分泌科、肾内科、血液科 调理要点 1. 遵循医生的治疗方案,定期复查和调整治疗计划。 2. 饮食上应注意控制糖分和蛋白质的摄入,避免过度负担肾脏和血糖的波动。 3. 血红素贫血患者可以通过补充铁元素来改善贫血症状,但需在医生指导下进行。 4. 对于糖尿病和肾病患者,应避免使用可能影响血糖和肾功能的产品或食物,例如口感特调型的饮料。 5. 保持良好的生活习惯,包括适量运动、规律作息和减轻压力等,有助于改善整体健康状况。

  • 遗传性球形红细胞增多症是一种常见的遗传性溶血性贫血疾病,主要影响儿童和青少年。该病的主要特征是红细胞膜结构异常,导致红细胞变形能力下降,容易在脾脏中被破坏,从而引发贫血。

    引起小儿遗传性球形红细胞增多症的原因主要有以下几点:

    1. 红细胞膜蛋白缺陷:该病的主要原因是红细胞膜蛋白的缺陷,如血影蛋白、锚蛋白、带3蛋白、蛋白4.2等。这些蛋白的缺陷会导致红细胞膜结构不稳定,变形能力下降,容易被脾脏破坏。

    2. 遗传因素:遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病,患者往往有家族遗传史。

    3. 红细胞代谢异常:该病患者的红细胞代谢异常,导致红细胞寿命缩短,容易被破坏。

    4. 脾脏功能异常:脾脏是人体重要的免疫器官,也是红细胞破坏的主要场所。脾脏功能异常会导致红细胞更容易在脾脏中被破坏。

    了解引起小儿遗传性球形红细胞增多症的原因,有助于早期诊断和治疗,改善患者的预后。

  • 小儿先天性白细胞颗粒异常综合征饮食与日常护理

      先天性白细胞颗粒异常综合征(Congenital Dyserythropoietic Anemia,CDA)是一种罕见的遗传性血液疾病,主要表现为红细胞生成异常,导致贫血。对于患有CDA的小儿,合理的饮食和日常护理对于改善病情至关重要。

      一、饮食原则

      1. 供给充足的热量:CDA患儿需要充足的热量来支持生长发育和红细胞生成。建议以富含蛋白质、脂肪和碳水化合物的食物为主,如瘦肉、鱼类、鸡蛋、牛奶、豆制品、谷物等。

      2. 丰富维生素和矿物质:维生素和矿物质对于维持正常的红细胞生成和免疫功能至关重要。建议多摄入富含维生素C、维生素E、维生素A、铁、锌、铜等营养素的食物,如新鲜蔬菜、水果、坚果、动物内脏等。

      3. 限制铁的摄入:CDA患儿容易出现铁过多的情况,因此需要限制铁的摄入。避免食用富含铁的食物,如动物内脏、红色肉类、强化铁的谷物等。

      4. 避免刺激性食物:刺激性食物可能加重病情,如辛辣、油腻、生冷等食物。

      二、日常护理

      1. 定期复查:CDA患儿需要定期复查血常规、骨髓象等,以便及时了解病情变化,调整治疗方案。

      2. 避免感染:CDA患儿的免疫系统功能可能较弱,容易感染。建议加强个人卫生,避免接触感染源。

      3. 注意保暖:CDA患儿容易出现体温调节功能异常,容易感冒。建议注意保暖,避免受凉。

      4. 适度运动:适度运动有助于增强体质,提高免疫力。建议选择适合自己的运动方式,如散步、游泳、骑自行车等。

      三、药物治疗

      CDA患儿可能需要长期服用药物治疗,如叶酸、维生素B6、维生素B12等。药物的具体用法和用量请遵医嘱。

      四、预后

      CDA的预后取决于病情的严重程度和治疗方案的选择。通过合理的饮食、日常护理和药物治疗,大部分CDA患儿的病情可以得到控制,生活质量得到提高。

  • 不稳定血红蛋白病是一种由于珠蛋白基因突变导致的血红蛋白异常疾病。

    一、发病原因

    不稳定血红蛋白病的发病原因主要与珠蛋白基因的突变有关。这些突变可能来自父母,表现为常染色体显性遗传;也可能为自发的体细胞性基因突变。

    二、发病机制

    珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。突变会导致血红蛋白结构发生变化,使其不稳定,进而导致红细胞破坏。

    三、临床表现

    不稳定血红蛋白病患者可能出现贫血、黄疸、脾脏增大等症状。

    四、诊断

    通过血液学检查、基因检测等方法可以确诊不稳定血红蛋白病。

    五、治疗

    目前尚无根治方法,主要治疗措施包括输血、药物治疗等。

    六、预防

    加强遗传咨询和筛查,有助于预防不稳定血红蛋白病的传播。

  • 先天性性联无γ-球蛋白血症,又称Bruton病,是一种罕见的遗传性免疫缺陷病。本文将为您介绍该病的治疗方法和日常护理建议。

    一、治疗方法

    1. 一般治疗

    (1)加强护理和营养:提高患者抵抗力,增强免疫力。

    (2)预防感染:注意隔离,避免与病原体接触,减少感染风险。

    2. 抗感染治疗

    由于患者体液免疫能力低下,易发生感染。一旦感染,应及时使用广谱抗生素进行治疗,包括杀菌性抗生素。

    3. 免疫替补疗法

    (1)人血清γ-球蛋白:通过替代或补偿疗法,提高患者免疫球蛋白水平,控制感染。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。

    (2)正常人血浆:具有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。

    (3)人血丙种球蛋白:提高血清免疫球蛋白水平,剂量每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg。

    二、预后

    先天性性联无γ-球蛋白血症若不治疗,多在10岁前死亡。部分患者可能发展成为慢性、迁延性感染,存活至儿童期或成人期者易合并过敏性或自身免疫性疾病。

    三、日常护理

    1. 定期复查:监测免疫球蛋白水平,及时调整治疗方案。

    2. 注意个人卫生:保持皮肤、口腔、呼吸道等部位的清洁,预防感染。

    3. 避免接触病原体:减少与感冒、流感等患者的接触,避免感染风险。

    4. 保持良好心态:保持乐观、积极的心态,增强战胜疾病的信心。

  • 遗传性血色病是一种常见的遗传代谢性疾病,其发病原因复杂多样,涉及多个方面。

    一、遗传因素:

    1. 遗传性铁吸收调节功能异常:这是最常见的病因,约占总病例的40%。患者体内存在遗传性缺陷,导致小肠粘膜对铁的吸收调节功能异常,从而使得患者每天从食物中吸收的铁量远超正常所需,导致体内铁质积累过多。

    2. 红细胞生成障碍:约占总病例的30%。患者由于红细胞生成障碍导致贫血,而贫血又会使得肠道铁的吸收增加,进而导致体内铁质积累过多。

    二、后天因素:

    1. 肝脏疾病:约占总病例的15%。慢性肝病患者的铁吸收调节功能可能异常,同时,肝病导致的贫血也会使得肠道铁的吸收增加。

    2. 饮食因素:约占总病例的5%。部分地区食物和饮料中含铁量过高,如非洲南部的班图人,长期摄入高铁食物和饮料,导致体内铁质积累过多。

    3. 输血:约占总病例的5%。因疾病需要长期输血的患者,若输血总量超过一定量,会导致体内铁质积累过多。

    了解遗传性血色病的病因,有助于我们更好地预防和治疗这种疾病。对于有家族史的患者,应定期进行相关检查,以便及早发现和治疗。

  • 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)是一种罕见的遗传性血液疾病,其发病原因至今尚不完全明确。研究表明,DBA可能与以下因素有关:

    1. 遗传因素:DBA是一种遗传性疾病,部分患者具有家族史。研究发现,DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。约25%的DBA患者存在RPS19基因突变。

    2. 发病机制:DBA患者骨髓红系祖细胞数量减少或缺如,导致贫血。目前认为,DBA患者红系祖细胞存在内在性异常,对造血细胞生长因子反应性降低。部分患者可能与c-kit受体/配体(KL)系统有关。

    3. 贫血发生机制:DBA患者存在KL生成不足或缺乏,导致贫血。KL可以促进SCL/E蛋白异源二聚体形成,发挥刺激DBA红系造血作用。

    了解DBA的发病原因,有助于早期诊断和治疗,提高患者生活质量。

  • 我曾经是一名孕妇,怀孕初期,医生建议我每天服用叶酸片以预防胎儿神经管缺陷。然而,当我走进药店时,面对着琳琅满目的叶酸片,我感到十分困惑。价格从几十元到几百元不等,种类繁多,到底该如何选择?

    我开始在网上搜索相关信息,试图找到答案。然而,网上的信息五花八门,让我更加迷茫。于是我决定向京东互联网医院的医生寻求帮助。

    在与医生的交流中,我了解到,叶酸片的选择并不是单纯看价格或品牌,而是需要根据个人的具体情况来确定。例如,孕妇和非孕妇所需的叶酸含量不同;有些人可能对某些成分过敏,需要选择不含这些成分的叶酸片;还有一些人可能需要额外的营养补充,需要选择添加了其他维生素或矿物质的复合叶酸片。

    医生还告诉我,红细胞贫血也可以通过服用叶酸片来治疗。叶酸是人体合成DNA和RNA的重要物质,缺乏叶酸会导致红细胞生成受阻,进而引发贫血。因此,对于红细胞贫血患者来说,选择合适的叶酸片也至关重要。

    在医生的指导下,我最终选择了一款适合我的叶酸片,并且在服用一段时间后,我的贫血症状得到了明显改善。这个经历让我深刻认识到,在面对健康问题时,不能仅凭价格或品牌来做出选择,而应该寻求专业的医疗建议,根据自己的具体情况来选择最合适的药品或治疗方案。

    红细胞贫血的治疗与调理 常见症状 红细胞贫血的常见症状包括疲劳、头晕、心悸、皮肤苍白等。易感人群主要是孕妇、老年人、慢性疾病患者等。 推荐科室 血液科 调理要点 1. 补充叶酸:对于因叶酸缺乏引起的贫血,补充叶酸是首选治疗方法。 2. 补充铁质:如果贫血是由于铁缺乏引起的,需要同时补充铁质。 3. 调整饮食:多吃富含叶酸和铁质的食物,如绿叶蔬菜、豆类、红肉等。 4. 避免过度劳累:保持良好的生活习惯,避免过度劳累和精神压力。 5. 定期复查:定期到医院进行血常规检查,监测贫血的改善情况。

  • 我曾经是一名活泼开朗的年轻人,直到我被红细胞贫血这个词所困扰。起初,我只是感到疲劳和头晕,但随着时间的推移,我的症状变得越来越严重。我的皮肤变得苍白,心跳加速,甚至连上楼梯都变得困难。我开始担心自己的健康,于是决定寻求专业的医疗帮助。

    在京东互联网医院上,我遇到了一个非常有耐心和专业的医生。我们进行了一次图文问诊,医生详细询问了我的症状和健康状况,并向我解释了红细胞贫血的原因和治疗方法。医生建议我服用叶酸片来补充体内的叶酸,帮助红细胞的生成。

    当我在药店看到各种不同规格和品牌的叶酸片时,我感到非常困惑。幸运的是,医生在我们的在线交流中解答了我的疑问,告诉我不同规格和品牌的叶酸片的效果基本相同,只是数量和厂家不同。医生还开具了处方药,并指导我如何正确服用叶酸片。

    在医生的帮助下,我逐渐恢复了健康。现在,我再也不会因为红细胞贫血而感到焦虑和无助了。感谢京东互联网医院和那位专业的医生,他们让我重新找回了生活的乐趣。

    红细胞贫血就医指南 常见症状 红细胞贫血的常见症状包括疲劳、头晕、皮肤苍白、心跳加速等。这些症状可能会影响日常生活和工作,需要及时就医。 推荐科室 血液科 调理要点 1. 补充叶酸:叶酸是红细胞生成的重要营养素,缺乏叶酸会导致红细胞贫血。可以通过食物或叶酸片来补充叶酸。 2. 增加铁质摄入:铁质是红细胞生成的另一个重要营养素,缺乏铁质也会导致红细胞贫血。可以通过食物或铁剂来补充铁质。 3. 避免过度劳累:过度劳累会加重红细胞贫血的症状,需要适当休息和调整生活节奏。 4. 定期复查:定期复查血常规,了解红细胞数量和质量的变化,及时调整治疗方案。 5. 遵医嘱服药:如果医生开具了药物治疗方案,需要按照医嘱正确服用药物,避免自行停药或更改剂量。

药品使用说明

快速问医生

立即扫码咨询
网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号