阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液疾病,目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中,两种针对远端补体(补体C5),一種针对近段补体(补体C3环节)。那么,在面对这些选项时,PNH患者应该如何做出选择呢?
首先,需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次,考虑医保政策和药物的可获得性,特别是经济负担。基于这些因素,推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖,而且上市时间长,远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外,依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群,这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。
如果依库珠单抗不能有效控制病情,例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳,建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中,需要密切关注突破性溶血的风险,并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗,可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂;而对于飞赫达,若出现突破性溶血,最后可能需要紧急加用依库珠单抗。
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王贺平
住院医师
常州市第二人民医院
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主治医师王晓丽
我被诊断出阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),医生建议使用补体抑制剂进行治疗,但我有尿毒症,想了解是否可以使用。
就诊科室:药剂科
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血红蛋白下降,确诊阵发性血红蛋白尿,询问用药建议。
就诊科室:药剂科
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我父亲的肺部有炎症,伴随重度贫血、糖尿病和罕见血液病阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫力低下,高血糖,血值长期在60左右,白细胞也只有正常的一半,医生说他很危险。我们这里的医院没有辉瑞口服药,想知道是否有其他治疗方案。患者男性70岁
就诊科室:呼吸内科
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夏盛全
主治医师
宁波市镇海龙赛医院
父亲患有再生障碍性贫血伴阵发睡眠血红蛋白尿,发烧时会出现尿血,担心新冠病毒感染,想了解是否需要准备特定药物?患者男性57岁
就诊科室:血液科
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李国保
主治医师
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我想了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断和治疗方法,是否可以在京东上购买相关药物?患者男性32岁
就诊科室:血液科
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张辉
主治医师
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中医内科
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罗杰
住院医师
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