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阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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血液科

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症介绍
  • 血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭
  • 常见的首发症状是贫血
  • 常规治疗是控制溶血发作

简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是是一种获得性血液病,是因为红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚蛋白缺失。典型症状包括血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭等,严重影响患者的正常功能。常规治疗是控制溶血发作,雄激素刺激血细胞生成[1]。预后主要取决于病人的临床表现,无法治愈只能缓解。

症状表现:

典型症状是血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭。

诊断依据:

依据典型的血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭的表现,进一步检查尿试纸(试验)、尿显微镜检查、全血细胞计数(FBC)、网织红细胞计数发现血红蛋白尿、含铁血红素尿、血管内溶血可以确诊[2]

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率[1]

是否可以治愈?

可以治愈,成年人出现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症通过治疗后可治愈。

是否遗传?

可能与遗传因素有关。

是否医保范围?

阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关问诊记录

我被诊断出阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),医生建议使用补体抑制剂进行治疗,但我有尿毒症,想了解是否可以使用。

就诊科室:药剂科

总交流次数:5

医生建议:对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的治疗,补体抑制剂是主要的治疗手段之一。然而,对于有尿毒症等慢性疾病的患者,使用补体抑制剂需要谨慎。建议您咨询专科医生,根据具体情况来决定是否使用。同时,保持良好的生活习惯和饮食习惯也很重要。

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血红蛋白下降,确诊阵发性血红蛋白尿,询问用药建议。

就诊科室:药剂科

总交流次数:45

医生建议:阵发性血红蛋白尿需要遵医嘱用药,碳酸氢钠片用于缓解胃酸过多引起的不适,不建议自行用药,确保在医师指导下用药更安全。建议患者注意生活饮食,保持良好的生活习惯。

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我父亲的肺部有炎症,伴随重度贫血、糖尿病和罕见血液病阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫力低下,高血糖,血值长期在60左右,白细胞也只有正常的一半,医生说他很危险。我们这里的医院没有辉瑞口服药,想知道是否有其他治疗方案。患者男性70岁

就诊科室:呼吸内科

总交流次数:19

医生建议:对于重度贫血糖尿病阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,需要密切监测血糖和血红蛋白水平,保持良好的营养状态和充足的休息。由于目前辉瑞口服药和阿兹夫定都无货,建议您与当地的医疗机构联系,了解是否有其他可用的治疗选项。同时,遵循医生的建议,控制血糖和血红蛋白水平,避免感染和其他并发症的发生。

夏盛全

主治医师

宁波市镇海龙赛医院

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关科普内容

文章 妈妈得了阵发性睡眠性血红蛋白尿症,能用山莨菪碱片吗?

我还记得那天晚上,妈妈突然从梦中惊醒,脸色苍白,浑身颤抖。我心中一紧,赶忙扶她坐起来,问她怎么了。妈妈喘着粗气,断断续续地说:“我做了一个可怕的梦,梦见自己在血水中游泳。”我当时并没有太在意,以为只是普通的噩梦。但接下来的几天,妈妈的状态越来越差,经常在夜间突然惊醒,伴随着剧烈的头痛和恶心。 我开始担心,带妈妈去医院做了一系列检查。结果显示,妈妈患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),这是一种罕见的血液疾病,会导致红细胞破裂,释放出血红蛋白进入尿液中。医生告诉我们,这种病需要长期治疗和管理,否则可能会引起严重的并发症。 我在网上查找相关信息,看到有人提到山莨菪碱片可以用来治疗PNH。我带着这个问题去找医生,希望能找到一个简单的解决方案。然而,医生却告诉我,山莨菪碱片只是一种解痉药,对PNH的治疗效果并不明显。治疗PNH主要还是要用激素,但激素的副作用很大,包括体重增加、骨质疏松等。听到这里,我不禁感到一阵恐慌,担心妈妈的身体会承受不了这些副作用。 医生安慰我说,虽然激素的副作用很多,但在PNH的治疗中是必不可少的。我们不能因为害怕副作用而放弃治疗。同时,医生也提醒我,贫血特别重的话,妈妈可能需要住院治疗,先输注洗涤红细胞。听到这些,我心中五味杂陈,既感激医生的专业建议,又为妈妈的健康状况感到忧虑。 在接下来的日子里,我和妈妈一起面对着这个挑战。我们学习如何管理PNH,如何应对激素的副作用。虽然路途艰辛,但我们从未放弃。每当我看到妈妈坚强的面容,我的心中就充满了力量。我们一起走过了最难的时刻,也收获了更多的理解和爱。 现在回想起来,那段经历虽然痛苦,但也让我成长了许多。它教会我珍惜生命,珍惜与家人的每一刻。同时,我也希望通过分享我们的故事,能够帮助更多的人了解PNH,减少他们的恐惧和困惑。如果你或你的家人也面临着类似的挑战,请不要放弃,坚持下去,你一定会找到属于自己的光明之路。

生命守护者联盟

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文章 阵发性睡眠性血红蛋白尿

睡眠性血红蛋白其实是由阵发性睡眠性血红蛋白尿症所导致的,常常是由于后天的基因突变所引起的,红细胞膜产生了缺陷进而红细胞破坏以后,会出现溶血的临床表现,患者最常见和最典型的是出现肉眼血尿,严重的患者会出现酱油色小便,同时可能会伴有胸骨后的疼痛、腰腹部的疼痛和发热等情况,此外还会表现为贫血,中性粒细胞的减少,中性粒细胞减少以后患者容易出现支气管炎、肺炎以及尿路感染等情况,还会导致血栓形成。对于睡眠性血红蛋白尿的治疗,因为是一种血液系统疾病,因此根治的治疗方案是异基因的造血干细胞移植,也就是常说的骨髓移植。对症治疗,如果贫血可以进行输血治疗,对于溶血的患者可以使用糖皮质激素,控制溶血发作。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

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文章 再生障碍性贫血的鉴别标准:如何自我诊断与区分相关疾病

再生障碍性贫血(简称再障)是一种严重的血液系统疾病,患者的骨髓无法正常产生足够的血细胞。为了帮助读者更好地理解和识别这种疾病,我们将详细介绍再障的鉴别标准,并与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行比较。 在1964年,中国医学科学院血液学研究所首次提出了再障的诊断依据。经过多年的临床实践和两次修订,1987年确定了目前的再障诊断标准。该标准包括以下五个方面: 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 一般无脾大。 骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。 能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。 根据临床表现和实验室检查结果,医生可以将再障分为三种类型:急性再障(AAA)、慢性再障(CAA)和重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。每种类型都有其特定的诊断标准和治疗方法。 在鉴别诊断中,需要与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行区分。这些疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化(MF)、急性白血病(AL)、恶性组织细胞病(MH)等。每种疾病都有其独特的临床表现和实验室检查结果,可以帮助医生作出正确的诊断。 如果您怀疑自己可能患有再障或其他相关疾病,应尽快就医。通过详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查,医生可以确定最终的诊断并制定相应的治疗计划。请记住,及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。

医疗故事汇

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好评率:100% 接诊量:653
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专业擅长:慢性肠胃病,脾虚,肾虚,倦怠乏力,胃炎,腹痛,便秘,腹泻,消化不良,萎缩性胃炎、幽门螺杆菌、胃食管反流、打嗝、腹胀,口臭,头晕、头痛、高血压,糖尿病、痛症、自汗盗汗、失眠、焦虑、亚健康、更年期调理。
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