抗磷脂抗体综合征(APS)是一种自身免疫性疾病,主要表现为静脉或动脉血栓形成、妊娠丢失和血小板减少等症状。APS在妊娠期的发病率较高,严重影响母婴健康。目前,APS的发病机制仍不完全清楚,涉及多个学科领域。临床上,根据是否合并其他自身免疫性疾病,APS可分为原发性和继发性两种类型。继发性APS多见于系统性红斑狼疮(SLE)患者,约37%的SLE患者抗磷脂抗体阳性,妊娠SLE患者在妊娠期间多会出现不同程度的妊娠障碍;APS还可继发于类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。另有一种较少见的暴发性APS,常在短期内出现多器官功能衰竭,病死率超过50%。
流行病学调查显示,在APS患者群体中,女性所占比例约为70%,尤其以年轻育龄期女性较多见,5%~20%的育龄期妇女进行实验室检查时会被检出抗磷脂抗体。APS是妊娠期常见且多发的一种疾病,妊娠合并APS者妊娠丢失率可达23.8%~52.3%,不仅严重影响妊娠患者及其胎儿的健康,还给其家庭带来沉重的心理和经济负担。现就妊娠合并原发性APS的临床表现、发生机制、诊断标准及治疗等现状和研究进展综述如下。
临床表现:妊娠合并APS临床主要表现为血栓和不良妊娠结局。APS患者发生血栓形成的概率为40%~60%。妊娠合并APS血栓形成的发生率高于单纯APS。妊娠合并APS所致不良妊娠结局,包括复发性流产、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓、早产、妊娠中毒症、胎盘早期剥离等,其中以复发性流产最为常见,且多为妊娠早期(妊娠12周前)流产,约占总复发性流产的80%。如果未及时治疗,极有可能再次发生妊娠丢失,对患者造成巨大的心身痛苦。
诊断标准:目前,业内较为公认的APS诊断标准包括以下两个方面:临床症状和相关实验室检查指标。临床症状主要包括血管栓塞、发生产科不良结局和早产等;实验室检查指标主要包括抗β2-GPI抗体、狼疮抗凝物和IgG/IgM型抗心磷脂抗体等。同时满足上述临床症状及实验室检查指标中的各一项,即可诊断为APS。
治疗:APS患者妊娠期间需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下,严密随诊母体病情变化及胎儿的发育状况,加强监护。目前,有关妊娠合并APS及APS患者产后治疗的报道较少,其治疗方案主要是抗血栓和抗凝治疗,治疗目标是预防妊娠丢失、子痫前期、早产等病理性妊娠,同时避免或减少妊娠期血栓形成发生。常用的药物包括阿司匹林、肝素、华法林等。对于伴血小板显著减少、溶血性贫血的患者,可能需要使用糖皮质激素或免疫抑制药物治疗。丙种球蛋白也可作为辅助治疗手段。
总之,关于妊娠合并APS的临床表现、发病机制、诊断标准及治疗方法等,仍须进一步研究和探讨,临床医师应提高对本病的认识,及早诊断,根据病情采用有针对性的治疗方案,从而有效控制疾病进展和并发症发生,改善母婴结局。
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