肉芽肿性小叶性乳腺炎(GLM)是一种以肉芽肿为主要病理特征的慢性乳腺炎症,病因至今不明。该病以乳腺小叶为中心,1972年由Kessler首次报道,后来被广泛认可。之前也有人将其称为特发性肉芽肿性乳腺炎、乳腺肉芽肿或肉芽肿性小叶炎。这种疾病的特点是乳腺的非干酪样坏死局限于小叶的肉芽肿病变,无法检测到病原体,可能与自身免疫性疾病有关,例如肉芽肿性甲状腺炎或肉芽肿性睾丸炎。由于易与结核性乳腺炎混淆,且以前发病率不高,因此临床和病理医生对其观察研究不多。然而,近年来,发病率逐渐上升。
一、病因及发病机制
肉芽肿性小叶性乳腺炎的病因仍然不清楚,可能与以下几个因素有关:自身免疫、口服避孕药、服用抗精神病药物(可能引起高泌乳素血症)、高泌乳素血症、乳汁刺激诱发的超敏反应、垂体腺瘤、外伤、血IgG4升高(可能与IgG4相关性乳腺炎并存)以及潜在感染源。
二、临床表现
肉芽肿性小叶性乳腺炎多发生于有生育史的育龄妇女,偶尔也会出现在哺乳期、孕妇或无生育史的妇女中,目前尚无男性病例报道。发病年龄通常在19岁至46岁之间,中位年龄为32岁。绝大多数患者有生育史,最小的孩子年龄为1月至8岁,中位数约为3岁。根据我们收集的病例和国内外文献报道,无生育史的肉芽肿性小叶性乳腺炎患者中,绝大多数有服用抗精神病药物的历史。
临床表现主要为乳腺肿块,通常单侧乳腺受累,但也可能双侧发生,左乳更常见,多数病例发生在乳腺的外周部。患者可能伴有疼痛、皮肤红肿、破溃、窦道形成、乳头溢液、乳头变形、内陷等症状,少数患者还可能出现腋窝淋巴结肿大。部分患者还可能伴随下肢和/或上肢结节性红斑以及膝、踝、肘、腕等多关节肿痛,这些症状通常与肉芽肿性小叶性乳腺炎的发生和治疗相关。
三、治疗及预后
肉芽肿性小叶性乳腺炎是一种非细菌性乳腺炎症,目前国内外文献报道的首选治疗方式存在分歧。可选的治疗方式包括手术切除、激素、中药或姑息治疗,抗生素治疗无效。对于伴发结节性红斑的患者,激素治疗可能是主要选择;对于抗精神病药物引起高泌乳素血症的患者,应更换药物;对于已形成脓肿的患者,切开引流后换药处理,治疗时间可能需要3-6个月;早期手术可能在半个月左右痊愈。然而,如果治疗不当或不及时,疾病可能会复发或迁延不愈。
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