治疗
1、重症监护:
重症患者需要进入 ICU 监护与治疗。治疗上除了免疫治疗,还包括生命支持和并发症的治疗。
2、免疫治疗:
这是自身免疫性脑炎的重点,具体分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。
(1)一线免疫治疗:糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg )、血浆置换(plasma exchange,PE )、免疫吸附。
(2)二线免疫治疗:利妥昔单抗或者奥法妥木单抗等单抗类药物,环磷酰胺,适用于一线免疫治疗效果不佳的患者。
(3)长程免疫治疗:吗替麦考酚酯,硫唑嘌呤等,用于维持疗效,预防复发。
3.手术治疗
抗 NMDA 受体脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤尽快予以手术切除治疗。AE 合并恶性肿瘤患者,须予系统化手术治疗、化疗和/或放疗。
4.抗癫痫治疗
伴癫痫发作患者对抗癫痫药物反应较差,需在免疫治疗基础上联合抗癫痫治疗。抗癫痫药物,可用地西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。
5.精神异常治疗
轻症可选用奥氮平、氟哌啶醇、氯硝西泮等药物,重症需选用麻醉镇静剂,如咪达唑仑、丙泊酚等。
6.不自主运动治疗
轻症可选择氟哌啶醇、氯硝西泮和苯巴比妥等药物。重症可选择麻醉剂镇静剂(如咪达唑仑、丙泊酚)。
7.中枢性低通气治疗
重症患者常伴中枢性低通气,需做好机械通气准备,并随之启动呼吸支持。
8.自主神经功能障碍治疗
重症患者常伴血压异常波动、心率异常波动和心律失常等自主神经功能障碍,甚至可发生心脏停搏,从而危及生命。因此需要加强心血管监测,做好安装临时心脏起搏器的准备。部分患者可出现阵发性交感神经过度兴奋综合征,可使用非选择性β受体阻滞剂、苯二氮草类药物。
9.预后评估
自身免疫性脑炎大部分患者预后良好,重症抗 NMDA 受体脑炎患者和重症抗 LGI1 抗体脑炎患者的病死率分别仅为 2.9%~9.5%和 6%。抗 NMDA 受体脑炎患者的复发率为 12.0%~31.4%,可单次或多次复发,复发间隔平均 5 个月;不伴肿瘤患者比肿瘤术后患者更易复发,二线免疫治疗患者比一线治疗患者更易复发,复发后病情较首次轻。
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