蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，还有如今家家常备的豆瓣酱，都大受欢迎。

不过有这样一群人，吃蚕豆就会引发急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。

你了解蚕豆病是怎么回事么？

一、什么是蚕豆病？

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。在四川蚕豆又称「胡豆」，蚕豆病也俗称「胡豆黄」。

G6PD 缺乏症在全球广泛分布，有超 4 亿人受累。而在我国，它的分布呈南高北低趋势，如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。

1. 蚕豆病的病因

G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶 NADPH 生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。

这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。

2. 临床症状

部分 G6PD 缺乏症重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物、感染）诱发非免疫性溶血。

急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。

二、治疗

当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗；当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗；当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。