伯基特淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，是一种高度恶性的淋巴瘤，恶性程度高，进展快，死亡率高。

常好发于儿童，占儿童非霍奇金淋巴瘤的 40%，侵犯颌面骨、腹部、骨髓和中枢神经系统，具有独特的临床特点和治疗策略。

根据 WHO 2008 造血和淋巴组织肿瘤分类标准，伯基特淋巴瘤归属为高侵袭性成熟 B 细胞非霍奇金淋巴瘤，伴随肿瘤细胞高增值比例和 C-MYC 基因异常失调。

上世纪 60 年代，伯基特淋巴瘤是不可治愈的疾病。随着医学的进步，采用现代标准的短疗程、高强度、多药联合和中枢预防等治疗策略和方案，儿童伯基特淋巴瘤治愈率已达 80%以上。

伯基特淋巴瘤从 1958 年首次被发现，至今已有 50 余年历史。治疗模式从早期化疗联合放疗到现代单用联合化疗以及按危险因素的分层治疗，生存率翻倍，从 40%提高到 80%。

德国 BFM (Berlin-Frankfurt-Münster ) 协助组的 NHL-BFM 方案是目前公认的治疗儿童 B 细胞淋巴瘤最好的方案之一。

BFM 协助组为了改善儿童青少年非霍奇金淋巴瘤治疗结果，从 1975～2001 年期间共开展了 6 项连续性多中心临床研究，从采用急性淋巴细胞白血病的长疗程的方案到采用根据危险因素分层的短疗程冲击方案，生存率从 34%提高到 80%以上，获得了巨大的成果。

NHL-BFM-75 方案

入组 116 例 16 岁以下儿童、青少年非霍奇金淋巴瘤。治疗方案采用 BFM 急性淋巴细胞白血病的方案。所有患者接受中枢放疗，腹部肿块患者需要接受 30Gy 腹部包块放疗。全组 7 年无事件生存率（EFS）61%。

早期（Ⅰ/Ⅱ期）患者无论是 T 或 B 细胞表型均获得极好生存。晚期（Ⅲ/Ⅳ期）患者不同免疫表型生存率明显不同。T 细胞表型伴纵隔肿块或急淋白血病普通抗原阳性（CD10+）患者 7 年 EFS 71%，B 细胞表型伴腹部肿块患者 7 年 EFS 32%。

这项研究结论：① BFM 急淋白血病方案对晚期 T 细胞表型或急淋白血病普通抗原阳性（CD10+）非霍奇金淋巴瘤非常有效，但是对晚期 B 细胞表型非霍奇金淋巴瘤疗效差。② B 细胞非霍奇金淋巴瘤有极高增殖比例③ 初诊时临床分期对 B 细胞表型非霍奇金淋巴瘤治疗有重要的影响。

NHL-BFM-81 方案

在 BFM-75 方案基础上，针对急淋白血病长疗程方案对 B 细胞非霍奇金淋巴瘤疗效差的结果，BFM-协助组对儿童 B 细胞非霍奇金淋巴瘤设计了新的治疗方案 NHL-BFM-81/83 方案。

此方案由 2 个交替的 5 天短期冲击方案组成，药物含环磷酰胺、中剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松、阿霉素、替尼泊苷和鞘内化疗等。晚期 B 细胞非霍奇金淋巴瘤生存率获得明显改善，从 34%提高到 67%。

成熟 B 细胞急性淋巴细胞白血病（伯基特白血病）10/20 例获得长期持续缓解。同时美国 COG 和法国 LMB 研究采用类似的治疗策略，也获得相似的结果。

方案优化

随后 30 年来，上述这些短程冲击、多药联合、中枢预防的方案，特别是德国 BFM 和法国 LMB 方案已成为儿童、青少年和成人高侵袭性 B 细胞淋巴瘤治疗的骨干方案。

随着对非霍奇金淋巴瘤生物学特点的认识和新的诊断手段和方法的应用，对儿童 B 细胞非霍奇金淋巴瘤危险分层的进一步细化，不同危险度采用不同强度治疗。在后续的临床研究例如 NHL-BFM-86/90/95 方案，FAB/LMB96 方案使生存率进一步获得改善。

目前儿童伯基特淋巴瘤低危患者生存率达 95%以上，中危患者生存率达 85%以上，高危患者也可获得 80%以上生存率。

“中肿”经验

中山大学肿瘤防治中心自上世纪 90 年代末开始在国内率先采用 BFM 方案治疗儿童伯基特淋巴瘤，大大改善了这些患者的疗效，生存率已接近国外发达国家水平。

20 余年来我们对此方案不断优化和大力推广，使其更适合中国国情，目前已在国内广泛应用。

同时，在此基础上开展多中心临床研究，使国内儿童伯基特淋巴瘤的治疗水平得到显著提高。