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尿崩症与精神性烦渴
现代社会生活节奏快,精神压力大,易导致多种精神类疾病,其中精神性烦渴为其中较为典型的一种。而由于尿崩症多种检测基层医院无法进行,存在将尿崩症误诊为精神性烦渴可能,下面我们从尿崩症的病因、检测、诊断、治疗等方面来认识一下尿崩症这个给人带来无穷烦恼的疾病,避免将各种原因导致尿崩症误诊为精神性烦渴可能。 尿崩症:是由下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP,又称抗利尿激素 ADH)分泌不足(中枢性尿崩症 CDI),或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞 AVP 受体和(或)水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷,对 AVP 失去反应(肾性尿崩症)所致的一组临床综合征。特点为:多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。 病因: 中枢性尿崩症 CDI 任何导致 AVP 合成、分泌、释放受损的情况皆可导致本病。 CDI 的病因有原发性、继发性和遗传性。 1)原发性尿崩症: 原因不明; 2)继发性尿崩症结所在 颅脑外伤及垂体下丘脑手术; 肿瘤; 肉芽肿、结节病、组织细胞增多症等; 感染性疾病,脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等; 血管病变,动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。 6 其他,自身免疫性疾病。 3)遗传性尿崩症: 可为 X-连锁隐性、常染色体显性或隐性遗传。 肾性尿崩症 NDI 肾脏对 AVP 不反应或反应减弱所致,病因有遗传性和继发性。遗传性: 90%为 V2 受体基因突变,10%编码 AQP-II 基因突变。继发性:可继发于多种疾病导致的肾小管损害。 临床表现: 多尿、烦渴、多饮。 辅助检查: 尿量:尿量超过 2500 多多尿,尿崩症患者可多达 4-20L/d,比重常在 1.005 以下,部分尿崩症患者比重有时可达 1.010。 血、尿渗透压:血渗透压正常或稍高,尿渗透压多低于 300mOsm/(Kg H2O)。 血浆 AVP 测定:正常人血浆 AVP 为 2.3-7.4pmol/L,禁水后明显升高。本病患者不能达到正常水平,禁水后 AVP 值不增加或增加不多。 AVP 抗体和抗 AVP 细胞抗体测定。 禁水加压试验:正常人禁水后体重、血压、血浆渗透压变化不大,尿渗透压可>800mOsm/(Kg H2O).注射加压素后尿渗透压升高不超过 9%,精神性多饮者接近或与正常人相似。CDI 患者禁水后体重下降>3%,严重者可有血压下降、烦躁等症状。根据病情轻重可分为部分性尿崩症及完全性尿崩症,前者血浆渗透压平顶值不高于 300mOsm/(Kg H2O),尿渗透压可稍超过血渗透压,注射加压素后尿渗透压可继续上市,完全性尿崩症血浆渗透压平顶值>300mOsm/(Kg H2O),尿渗透压低于血渗透压,注射加压素后尿渗透压升高超过 9%,甚至成倍升高。NDI 患者禁水后尿液不能浓缩,注射加压素后仍无反应。 高渗盐水试验:正常人滴注盐水后血渗透压升高,AVP 大量释放,尿量明显减少,尿比重增加。尿崩症患者滴注盐水后尿量不减少,尿比重不增加,但注射加压素后尿量明显减少,尿比重明显升高。 其他检查:继发性 CDI 需测视力、视野、蝶鞍摄片、头颅 CT、MRI 等,以及基因测定。 诊断: CDI 诊断: 尿量多,可达 8-10L/d 或更多; 低渗尿; 饮水不足时常伴有高钠血症、高尿酸血症; 兴奋 AVP 刺激(如禁水、高渗盐水试验等)不能使尿量减少,不能使尿比重及尿渗透压增高; 应用 AVP 治疗有效。 NDI 诊断: 有家族史,或母亲怀孕时羊水过多,或可引起继发性 NDI 的原发病病史; 多出生后即有症状; 尿浓缩功能减退,尿量明显增加,比重小于 1.010,尿渗透压低,多小于 300mOsm/(Kg H2O); 禁水加压试验无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高反应,尿渗透压/血渗透压<1。继发性 NDI 除了尿液浓缩功能减退外,其他肾功能亦有损害。 鉴别诊断: 精神性烦渴:症状相似,但无 AVP 缺乏,相关试验正常; 糖尿病:血糖升高; 慢性肾脏病:有相应原发病临床表现,且多尿程度较轻; 头颅手术时液体潴留性多尿:手术后立即出现提示可能。暂时限制液体入量,如尿量减少而血钠正常,提示为该病;相反如血钠升高,而且给予 AVP 后尿渗透压升高、尿量减少、血钠转为正常则符合损伤性尿崩症诊断。血尿酸>50ug/l 有助诊断,强烈提示为损伤性尿崩症。 治疗: 替代疗法:用于完全性 CDI、及部分性 CDI 使用其他口服药效果不佳者,包括加压素水剂、尿崩停粉剂、长效尿崩停、DDAVP 等; 其他药物:用于部分性尿崩症,氢氯噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲; 病因治疗:继发性尿崩症应尽早治疗其原发病,如不能根治也可按照上述药物治疗。
谢明
副主任医师
岳阳市人民医院
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