- 以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病
- 常见短暂性黑朦、四肢无力、癫痫、失语、头痛
- 通过外科手术重建脑部血运是主要治疗方式
简介
烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症,是一种较为罕见的脑血管病。最初有日本学者(Moyamoya)提出,命名为:Moyamoya disease。烟雾病是由于双侧颈动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部的动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄,引起颅底血管闭塞,为保证脑部供血,颅内血管广泛的侧支代偿血管形成,导致颅底出现异常血管网,在脑血管造影时形似“烟雾”,因此被称为“烟雾病”。烟雾病好发于东亚国家,其中日本发病率最高。临床上以脑缺血型烟雾病多见,表现为短暂性黑朦(突然眼前发黑、视物不清)、短暂性偏瘫、肢体突然无力、头晕、头痛、癫痫等;出血型烟雾病较为严重,可表现为脑梗死、脑出血等。烟雾病以手术治疗为主,通过手术重建脑部血运,将颅外血流引到颅内,改善颅内血管缺血症状。大多数烟雾病患者经过正规的治疗可以恢复正常生活和工作。
症状表现:
烟雾病典型症状是脑缺血症状,如短暂性脑缺血发作(TIA),黑朦(突然眼前发黑、视物不清)、失语、四肢突然无力、感觉异常、头晕、头痛、癫痫、脑血管性痴呆等。
诊断依据:
医生结合患者症状(脑缺血和脑出血症状)、影像学检查(数字减影血管造影、CT血管造影、磁共振)做出诊断。其中,数字减影血管造影是诊断烟雾病的金标准。当造影结果显示为:
- 颈内动脉末端和(或)大脑前动脉和(或)大脑中动脉起始段狭窄或闭塞;
- 动脉相出现颅底异常血管网;
- 上述表现为双侧,并排除其他系统性疾病后,即可诊断为烟雾病。
烟雾病有哪些类型?
根据烟雾病的临床表现可将其分为:
- 脑缺血型烟雾病
- 脑出血型烟雾病
是否具有传染性?
无
是否常见?
不常见。烟雾病的发病呈现地区聚集性,东亚国家的发病率较高,以日本最多见[1]。
是否可以治愈?
无法治愈。烟雾病经过手术治疗,即血运重建术,将颅外血流引到颅内,可使症状得到明显改善,日常生活没有明显障碍。
是否遗传?
有遗传倾向,研究发现烟雾病染色体有明显的遗传位点。
是否医保范围?
是
我长期有脑雾、失眠和焦虑的症状,做了各种检查都没事,想知道原因和治疗方法。患者女性
就诊科室:心血管内科
总交流次数:16
郭艳茹
主治医师
锦州医科大学附属第三医院
脑血管烟雾病术后,记忆力减退,咨询术后用药。患者女性
就诊科室:药剂科
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20多岁得过脑梗,无其他症状,磁共振检查发现脑部血管烟雾病,咨询手术必要性及对寿命影响。患者男性35岁
就诊科室:神经内科
总交流次数:24
文章 烟雾病有啥表现?
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其临床表现多样。
在儿童患者中,主要表现为短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗死。患儿可能突然出现肢体无力、麻木,活动不灵,可单侧肢体发作,也可双侧同时出现。还可能有言语不清、流口水等表现。部分患儿会反复发生TIA,逐渐加重可导致脑梗死,出现偏瘫、失语等严重后遗症。另外,有些儿童患者会出现头痛、呕吐等颅内压增高症状,严重时可伴有意识障碍。
成人患者的表现也包括TIA和脑梗死,同时还可能有脑出血的情况。成人出现TIA时症状与儿童类似,但可能更易被忽视。脑出血常表现为突然剧烈头痛、呕吐、昏迷等,病情较为凶险。此外,部分患者可能会有认知功能障碍,如记忆力减退、注意力不集中等。还有些患者会出现癫痫发作,表现为肢体抽搐、意识丧失等。总之,烟雾病的表现复杂多样,若出现上述症状,应及时就医进行全面检查,以便早期诊断和治疗。
副主任医师齐学锋
文章 烟雾病患者一定要注意一下几点
烟雾病患者一定要注意以下几点:
副主任医师齐学锋
文章 烟雾病十大最佳手术时机
以下是烟雾病的十个最佳手术治疗时机要点:
1. 出现短暂性脑缺血发作(TIA)时:如频繁的肢体麻木、无力、失语等症状出现后,应尽快评估手术。因为 TIA 可能是病情进展的信号,此时手术可有效预防脑梗死发生。
2. 轻微脑梗死后:一旦发生轻微脑梗死,应抓紧时机进行手术干预。在梗死灶未扩大且神经功能损害较轻时手术,有助于恢复脑部供血,减少后续严重脑梗风险。
3. 头痛、头晕症状持续不缓解:当不明原因的头痛、头晕经检查确诊为烟雾病引起,且保守治疗无效时,应考虑手术。早期手术可改善脑部血供,缓解症状。
4. 儿童患者早期发现:对于儿童烟雾病患者,一旦确诊应尽早手术。因为儿童处于生长发育阶段,脑部对缺血更为敏感,早期手术有利于大脑的正常发育。
5. 有脑出血病史:若烟雾病患者发生过脑出血,在病情稳定后应尽快评估手术。防止再次出血及脑缺血发作。
6. 影像学检查提示血管病变进展:当脑部血管造影等检查显示烟雾病血管病变逐渐加重时,是手术的重要时机,可阻止病情进一步恶化。
7. 出现认知功能下降:如果患者出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降表现,应考虑手术改善脑部供血,保护神经功能。
8. 频繁癫痫发作:烟雾病可导致癫痫发作,当癫痫频繁发作且药物控制不佳时,手术可能是一种有效的治疗选择。
9. 体检发现烟雾病:即使没有明显症状,但在体检中意外发现烟雾病,也应咨询专业医生,根据具体情况评估手术时机。
10. 家族中有烟雾病患者:若家族中有烟雾病患者,自己被确诊后应更加重视,一旦出现相关症状或检查异常,及时考虑手术治疗。
副主任医师齐学锋
郎黎琴
主治医师
神经外科
复旦大学附属华山医院
张东
主任医师
神经外科
北京医院
陈功
主任医师
神经外科