烟雾病

烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其临床表现多样。

在儿童患者中，主要表现为短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死。患儿可能突然出现肢体无力、麻木，活动不灵，可单侧肢体发作，也可双侧同时出现。还可能有言语不清、流口水等表现。部分患儿会反复发生TIA，逐渐加重可导致脑梗死，出现偏瘫、失语等严重后遗症。另外，有些儿童患者会出现头痛、呕吐等颅内压增高症状，严重时可伴有意识障碍。

成人患者的表现也包括TIA和脑梗死，同时还可能有脑出血的情况。成人出现TIA时症状与儿童类似，但可能更易被忽视。脑出血常表现为突然剧烈头痛、呕吐、昏迷等，病情较为凶险。此外，部分患者可能会有认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中等。还有些患者会出现癫痫发作，表现为肢体抽搐、意识丧失等。总之，烟雾病的表现复杂多样，若出现上述症状，应及时就医进行全面检查，以便早期诊断和治疗。

烟雾病患者一定要注意以下几点：

以下是烟雾病的十个最佳手术治疗时机要点：

1. 出现短暂性脑缺血发作（TIA）时：如频繁的肢体麻木、无力、失语等症状出现后，应尽快评估手术。因为 TIA 可能是病情进展的信号，此时手术可有效预防脑梗死发生。

2. 轻微脑梗死后：一旦发生轻微脑梗死，应抓紧时机进行手术干预。在梗死灶未扩大且神经功能损害较轻时手术，有助于恢复脑部供血，减少后续严重脑梗风险。

3. 头痛、头晕症状持续不缓解：当不明原因的头痛、头晕经检查确诊为烟雾病引起，且保守治疗无效时，应考虑手术。早期手术可改善脑部血供，缓解症状。

4. 儿童患者早期发现：对于儿童烟雾病患者，一旦确诊应尽早手术。因为儿童处于生长发育阶段，脑部对缺血更为敏感，早期手术有利于大脑的正常发育。

5. 有脑出血病史：若烟雾病患者发生过脑出血，在病情稳定后应尽快评估手术。防止再次出血及脑缺血发作。

6. 影像学检查提示血管病变进展：当脑部血管造影等检查显示烟雾病血管病变逐渐加重时，是手术的重要时机，可阻止病情进一步恶化。

7. 出现认知功能下降：如果患者出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降表现，应考虑手术改善脑部供血，保护神经功能。

8. 频繁癫痫发作：烟雾病可导致癫痫发作，当癫痫频繁发作且药物控制不佳时，手术可能是一种有效的治疗选择。

9. 体检发现烟雾病：即使没有明显症状，但在体检中意外发现烟雾病，也应咨询专业医生，根据具体情况评估手术时机。

10. 家族中有烟雾病患者：若家族中有烟雾病患者，自己被确诊后应更加重视，一旦出现相关症状或检查异常，及时考虑手术治疗。

烟雾病病人通常最关心以下几个大问题：

烟雾病术后一定要注意以下几点：

一、饮食方面：以清淡、营养均衡的饮食为主。增加新鲜蔬菜、水果的摄入，保证足够的维生素和膳食纤维。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，减少高脂肪、高胆固醇食物的摄取。

二、生活习惯：保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。可适当进行一些轻度的活动，如散步等，但要避免剧烈运动和重体力劳动。同时，要注意头部的保护，避免碰撞。

三、定期复查：严格按照医生的要求进行定期复查，包括脑部影像学检查、血液检查等。以便及时了解术后恢复情况，发现问题能够尽早处理。

四、心理状态：保持积极乐观的心态，避免焦虑、紧张等不良情绪。可以通过与家人、朋友交流或参加一些轻松的活动来缓解压力。

发表者：徐斌

在这里，我想用尽可能简单易懂的语言让您对烟雾病有个大致了解。

病因：烟雾病的确切原因至今还不清楚。知道病因的，比如部分动脉粥样硬化、钩端螺旋体引起的颅内血管病，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征，但是也有通称为“烟雾状态”的，比如在美国。

病变的实质：烟雾病是一种原因不明的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病。打个比方，我们脑子里的掌管各种功能的神经元就像种在地里的庄稼，神经胶质组织就好比土壤，而脑血管就像是灌溉渠道。正常情况下，脑子里阡陌纵横，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，那么就会引起干旱，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（缺血），甚至严重时直接枯死（梗塞），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。 但是我们的脑子是很“聪明”的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的"旱情"，这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。      

手术的原理：手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。这种过程一般需要4个月到半年左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。

我们的手术方式：2011年的日本烟雾病指南推荐成年人采用直接搭桥或包含直接搭桥的综合术式，儿童患者则直接和间接手术均可采用。对成人患者或较大儿童我们采用是综合术式，颞浅-大脑中动脉直接搭桥加脑-硬膜-肌肉血管融合术（STA－MCA 搭桥加EDMS术（2007年11月由我们首先命名，参见相关文献）），我们的贴敷范围是比较大的，因为贴敷范围就好像种地的面积，想要得到更好的收成，就要种更大的面积。术中我们会确保脑膜中动脉和颞深动脉网络的完整，并确保大脑皮层不受损害。这种术式的好处是将颈外动脉的三层血管分支（颞浅动脉、颞深动脉、脑膜中动脉）加以最大程度的利用。现在有些患者群中流传着所谓“几搭几贴”的说法，听起来似乎数字越大效果越好，其实数字越大，也就意味着对原有脑膜中动脉或颞深动脉血管网络的破坏越大，纯粹是概念炒作，至于颞浅动脉分支应用一根还是两根，要根据患者的承受能力而定，同样不是越多越好，甚至在术中遇到某些特殊情况（小于5%）会迫使我们主动放弃直接搭桥：供受体动脉直径差别太大、受体动脉过于纤细或菲薄。这些情况需要在显微镜下仔细查看并根据术者的经验才能确定，过于勉强反而会增加风险。综上所述，每个患者具体的术式要根据术中所见的实际情况灵活调整，术前仅仅根据DSA或磁共振检查是很难确定的。对十岁以下儿童我们会根据孩子的个头和血管情况灵活决定，个子接近成人的可以采用成人术式，个子小的一般采用脑-硬膜-肌肉血管融合术。随访结果表明，依靠儿童患者大大超过成人的代偿能力，颞浅动脉即便没做直接搭桥，也能通过骨瓣间隙与皮层动脉形成自发吻合，这种术式大大缩短了患儿的手术时间，提高了安全性，而实际效果和加做直接吻合并无明显区别。

烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，在病情稳定期手术才能达到最好的效果。在美国哈佛儿童医院等单位，发现儿童烟雾病有时会当做急诊来处理的。有些家属（尤其是一些小患儿的年轻父母）不能理性的听取医生的忠告，而是感情战胜了理性，总希望出现意想不到的奇迹，在手术时间上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的时候才来找医生，其实只能把患者置于更加危险的境地。

我的手术照片和术后随访的照片分别登在2007年11月，2009年12月，2010年1月的《中国脑血管病杂志》的封面，欢迎查阅、比较。本文已被《人民日报》旗下的《 健康时报 》引用（ 2013年01月28日   第 23 版），相关的专业文章发表在中国脑血管病杂志（2007）、中华神经外科杂志（2009）和中华医学杂志英文版（2012，目前该文在烟雾病治疗领域的英文SCI文章中排名第一），相关课题获国家自然科学基金资助。

病例1，烟雾病术后6个月复查的颈外动脉造影侧位三维图片，可见颞浅动脉和大脑中动脉两个吻合口通畅，颞中深动脉、蝶腭动脉、脑膜中动脉、脑膜副动脉、枕动脉均与皮层动脉形成自发吻合，颈外动脉承担了几乎整个大脑半球的血供。

病例1，烟雾病术后6个月复查的颈外动脉造影正位三维图片，可见颈外动脉的血流可以流到大脑中动脉的M2段，大脑前动脉A3段，颈外动脉承担了几乎整个大脑半球的血供。

病例2，烟雾病术后6个月复查的颈外动脉造影侧位三维图片，图中标示了颞浅动脉、脑膜中动脉、颞中深动脉等颈外动脉分支和受体血管的直径，可见颈外动脉各分支术后明显增粗，负责大部分大脑半球的血供。

病例2，烟雾病术后6个月复查的颈外动脉造影正位三维图片，可见颈外动脉的血流可以流到大脑中动脉的M1段，大脑前动脉A2段，颈外动脉承担了几乎整个大脑半球的血供。

4个月前，来自汕头的詹先生突发头痛伴昏迷，来我院就诊。在医生的救治下，詹先生虽苏醒过来了，但仍时常感觉头晕，并发现自己记忆力减退了。经检查，詹先生被确诊为“烟雾病”。近日，我院神经外科成功为他进行了手术，目前恢复良好，已康复出院。

烟雾病的发病年龄一般呈现出两个高峰：一是4~8岁的儿童期，二是30~40岁的中年期，主要有缺血型和出血型两种。缺血型烟雾病主要表现为不明原因的头痛、头晕、头昏，短暂性的语言不流利，肢体麻木、乏力等，严重的则表现为偏瘫、昏迷的脑卒中甚至危及生命。出血型烟雾病主要表现为突发头痛、恶心呕吐、昏迷、偏瘫等，成年患者多表现为自发性脑出血或脑室出血。近年来，烟雾病的检出率越来越高，患者后遗症也相对严重，给家庭带来巨大压力。如发现上述疑似症状，应尽快就医治疗。

我院收治詹先生后，立即为他进行“左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥(STA-MCA) +帽状腱膜贴敷+硬脑膜翻转贴敷术”，术后患者头晕症状明显改善。

为应对日益高发的脑血管疾病，深圳市龙华区人民医院成立了卒中中心，为脑血管疾病患者提供快速救治绿色通道，极大的提高了救治效率及成功率。神经外科也相继开展了颅内动脉瘤夹闭术、颅内动脉瘤栓塞术及颅内外血管搭桥术等新技术，为脑血管患者提供全方位、精准医疗服务。

作者 | 普外 闫文貌 邢颖

文章首发于 | 北京天坛医院公众号  

北京天坛医院普外科白日星主任医师在门诊照例通过微信对刘先生进行了随访。

刘先生，30多岁，身高 1米8左右，体重83 kg左右，身体健硕，精力充沛。谁能想到这是一位经历了3次手术治疗的患者？刘先生的故事还要从6年前说起。

刘先生今年38岁，从20多岁开始逐渐发胖，发展到后来，身高1.8米的他，体重达到了120公斤。但除了平时血压稍高，别的倒也没有什么太大的健康问题，于是刘先生并没有特别注意体重的事。

从2012年开始，刘先生突然出现睡前头晕的现象，一开始只是偶然发病，后来头晕变得越来越频繁，神志偶尔也会出现意识不清的现象。四处求医，最终由北京天坛医院神经外科诊断，刘先生患上了“烟雾病合并颅内动脉瘤”，这是一种颅内血管发育异常导致的疾病，如果不及时手术治疗，可能引发脑出血等严重的后果。

于是，在2014年，刘先生在我院神经外科接受了“开颅动脉瘤夹闭及右颞浅动脉贴敷术”。术后，刘先生恢复顺利。出院时主管医生叮嘱刘先生，出院后一定要控制好血压，血压过高仍可能导致脑出血等严重的脑血管病症。刘先生牢记医嘱，但使刘先生着急的事是他已用过多种降压药物，血压依然很难控制，血压维持在140-150/110-100mmHg。

心内科医生认为刘先生在坚持用药情况下血压仍居高不下，可能与体重过高有关，建议刘先生先减肥。然而刘先生通过控制饮食、增加运动等减肥方法体重仍无明显变化，血压依然难以控制。

一次偶然的机会，刘先生听说了手术减肥的方法，虽然也对手术这种有创治疗心存顾虑，但是，考虑到如果血压继续“高走”，引发的问题会更加严重，刘先生还是决定“铤而走险”。

于是2015年3月刘先生再次来到北京天坛医院，他找到了普外科白日星主任。在说出了自己的诉求后，白主任告诉刘先生，减重手术起源于上世纪50年代，目前国外每年开展数十余万例，我国尚处于起步阶段，但也已逐步走向成熟，大量临床观察发现，相比于传统减重方法，手术减肥效果明显且不易反弹，并且对高血压、糖尿病、高脂血症、脂肪肝等肥胖合并症均有良好的缓解效果。

针对刘先生的情况，白主任分析认为，刘先生的体重指数（BMI）已达到了37 kg/m2，属于重度肥胖，并且合并难以控制的高血压，有做减重手术指征。

但是，考虑到刘先生同时伴呼吸睡眠暂停综合征、烟雾病病史、颅内手术病史，手术及麻醉的风险、术中术后发生脑血管意外的可能性比常人明显增加。如果围手术期血压过高，也会增加手术创面出血风险。

该患者是烟雾病合并动脉瘤，单个动脉瘤夹闭一般就不会出血了，烟雾病手术后主要缓解脑缺血症状，但血压过高仍有出血风险，另外患者合并重度肥胖，单纯性肥胖患者手术和麻醉的风险就是正常人的的2-7倍。不过，考虑到不做手术可能出现的后果，白主任还是决定接受这个“艰巨的任务”。

综合考虑后，白主任决定为刘先生进行“腹腔镜袖状胃切除术”，这是目前主流的减重术式之一，相比于其他术式，该术式操作简单，安全性更高。

术前，通过普外科、麻醉科、ICU、呼吸科、心内科、神经外科等多学科会诊，天坛医院为刘先生制定了详尽的手术围术期治疗方案。最终手术非常成功，术后刘先生恢复顺利，术后5天即出院。

出院后刘先生血压明显改善。白日星主任亲自对刘先生进行定期随访，并没有发现任何并发症。于术后半年，刘先生因“烟雾病”再次在天坛医院行“左侧颞浅动脉贴敷术”。

现已是减重手术后3年多，刘先生体重较术前减轻了74斤，体重一直稳定在80 kg左右，血压也保持正常，整个人精力充沛。刘先生近两年一直从事建筑工程工作。

查阅相关文献，像刘先生这种烟雾病合并难治性高血压和重度肥胖接受减重手术的病例全世界还未有报道。

袖状胃切除术示意图

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