烟雾病

• 以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病
• 常见短暂性黑朦、四肢无力、癫痫、失语、头痛
• 通过外科手术重建脑部血运是主要治疗方式

简介

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种较为罕见的脑血管病。最初有日本学者（Moyamoya）提出，命名为：Moyamoya disease。烟雾病是由于双侧颈动脉末端和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始部的动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄，引起颅底血管闭塞，为保证脑部供血，颅内血管广泛的侧支代偿血管形成，导致颅底出现异常血管网，在脑血管造影时形似“烟雾”，因此被称为“烟雾病”。烟雾病好发于东亚国家，其中日本发病率最高。临床上以脑缺血型烟雾病多见，表现为短暂性黑朦（突然眼前发黑、视物不清）、短暂性偏瘫、肢体突然无力、头晕、头痛、癫痫等；出血型烟雾病较为严重，可表现为脑梗死、脑出血等。烟雾病以手术治疗为主，通过手术重建脑部血运，将颅外血流引到颅内，改善颅内血管缺血症状。大多数烟雾病患者经过正规的治疗可以恢复正常生活和工作。

症状表现：

烟雾病典型症状是脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作（TIA），黑朦（突然眼前发黑、视物不清）、失语、四肢突然无力、感觉异常、头晕、头痛、癫痫、脑血管性痴呆等。

诊断依据：

医生结合患者症状（脑缺血和脑出血症状）、影像学检查（数字减影血管造影、CT血管造影、磁共振）做出诊断。其中，数字减影血管造影是诊断烟雾病的金标准。当造影结果显示为：

1. 颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞；
2. 动脉相出现颅底异常血管网；
3. 上述表现为双侧，并排除其他系统性疾病后，即可诊断为烟雾病。

烟雾病有哪些类型？

根据烟雾病的临床表现可将其分为：

• 脑缺血型烟雾病
• 脑出血型烟雾病

是否具有传染性？

无

是否常见？

不常见。烟雾病的发病呈现地区聚集性，东亚国家的发病率较高，以日本最多见^［1］。

是否可以治愈？

无法治愈。烟雾病经过手术治疗，即血运重建术，将颅外血流引到颅内，可使症状得到明显改善，日常生活没有明显障碍。

是否遗传？

有遗传倾向，研究发现烟雾病染色体有明显的遗传位点。

是否医保范围？

是