隐性脊柱裂

• 一种先天性畸形，又称隐性椎管闭合不全
• 大多无症状，少数可出现严重并发症
• 无症状者随访即可，合并脊髓栓系者需手术

简介

脊柱裂又称椎管闭合不全，是一种先天性畸形，分为显性、隐性脊柱裂两大类，其中仅有椎管闭合不全，但无椎管内容物膨出称为隐性脊柱裂。该病多因胚胎早期，神经轴及其相应节段中胚叶发育异常，导致骨性椎管无法闭合而发生。多数隐性脊柱裂为单纯性隐性脊柱裂，无明显临床表现。少数复杂性隐性脊柱裂可出现后背中线部位皮肤色素沉着、局部多毛、毛细血管扩张、皮肤凹陷等体征。无症状的隐性脊柱裂患者无需特殊治疗，定期随诊即可。一旦隐性脊柱裂发现脊髓栓系，无论是否出现临床症状，都应尽早手术治疗，改善预后。本病无法治愈，但及时治疗可以防止脊髓神经进一步损伤，缓解症状。延误治疗或病情较重者，神经可出现不可逆的损伤，出现大小便失禁、下肢功能障碍等后遗症。

症状表现：

主要症状因受累节段的脊髓与脊神经损害引起。多数隐性脊柱裂为单纯性隐性脊柱裂，无明显临床表现。少数复杂性隐性脊柱裂可出现后背中线部位皮肤色素沉着、局部多毛、毛细血管扩张、皮肤凹陷等体征。临床分轻、中、重三种症状。

轻症：起病时有下肢力弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿。有时表现为腰疼、腿疼。

中症：在轻症基础上运动障碍较为明显，且有感觉异常明显。常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛，坐骨神经痛或伴发尿失禁。

重症：下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪。感觉以有明显减退或消失。常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部发生营养学溃疡。时间久后出现废用性萎缩。可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻、部分患者表现为完全性瘫痪，尿失禁。

诊断依据：

医生根据患者的病史（包括有无家族病史及患者母亲的病史）、临床表现，结合体格检查和影像学检查可确诊。

隐性脊柱裂有哪些类型？

隐性脊柱裂根据病情严重程度可分为：

1. 单纯性隐性脊柱裂
2. 复杂性隐性脊柱裂

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见，发病率为0.1%～0.2%^［1］。

是否可以治愈？

部分可治愈。无症状隐性脊柱裂无需特殊处理，门诊随访即可；对于症状明显或并发脊髓栓系的隐性脊柱裂，需进行手术治疗。

是否遗传？

是。隐性脊柱裂不是遗传病，但产妇既往有出生缺陷史或家庭畸形史，胎儿发生隐性脊柱裂的危险性增高。

是否医保范围？

是