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先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸

别名:先天性脊柱侧弯,先天性骨性畸形导致的先天性脊柱侧凸,先天性脊柱侧凸畸形

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骨科 脊柱科 儿科

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先天性脊柱侧凸介绍

先天性脊柱侧凸是最常见的早发性脊柱畸形之一,指由胚胎期脊柱椎体发育异常引起的先天性脊柱畸形。

临床定义为由椎体结构异常导致的脊柱侧方弯曲超过10°。通常表现为脊柱一个或多个节段的侧方弯曲,也可合并其他系统或器官畸形(如脊柱肋骨发育不全、Aagie综合征、Kippe-Fei综合征等)。

 

症状表现:

典型症状是脊柱一个或多个节段侧方弯曲,表现为直立时两肩不等高、一侧腰部皱褶、腰前屈出现背部不对称等。

可继发引起心肺发育不全或畸形,表现为引起心脏移位、心律失常、心肺功能储备差等;也可继发腹腔畸形,表现为引起胃肠功能紊乱等。

 

诊断依据:

先天性脊柱侧凸的诊断主要依靠体格检查和影像学检查。

(1)体格检查表现为站立位脊柱触诊异常、直立时两肩不等高、一侧腰部皱褶、腰前屈出现背部不对称等;

(2)影像学检查为确诊手段,通过X线、CT、MRI等手段检查发现患者存在椎体结构异常。

 

先天性脊柱侧凸有哪些类型?

临床上根据影像学特点通常将先天性脊柱侧凸分为以下3型:

  • Ⅰ型(椎体形成障碍型),即一个或多个椎体部分或完全形成障碍,如楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等;
  • Ⅱ型(椎体分节不良型),即两个或多个椎体部分或完全分节障碍,如阻滞椎、骨桥形成等;
  • Ⅲ型(混合型),既有椎体形成障碍,又有椎体分节不良。

 

是否具有传染性?

 

是否常见?

本病罕见,活产婴儿中约为(0.5~1)/1000[1]

 

是否可以治愈?

通常无法完全治愈,但多数患儿接受手术治疗后长期预后良好,可以正常生活,但需要定期随诊;有生长需要的患儿需定期进行撑开手术[1]

 

是否遗传?

否,但少部分患儿有家族聚集,极少部分患儿有遗传倾向[1, 2]

 

是否医保范围?

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文章 先天性脊柱侧凸:手术治疗方法及选择

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