先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸是最常见的早发性脊柱畸形之一，指由胚胎期脊柱椎体发育异常引起的先天性脊柱畸形。

临床定义为由椎体结构异常导致的脊柱侧方弯曲超过10°。通常表现为脊柱一个或多个节段的侧方弯曲，也可合并其他系统或器官畸形（如脊柱肋骨发育不全、Aagie综合征、Kippe-Fei综合征等）。

症状表现：

典型症状是脊柱一个或多个节段侧方弯曲，表现为直立时两肩不等高、一侧腰部皱褶、腰前屈出现背部不对称等。

可继发引起心肺发育不全或畸形，表现为引起心脏移位、心律失常、心肺功能储备差等；也可继发腹腔畸形，表现为引起胃肠功能紊乱等。

诊断依据：

先天性脊柱侧凸的诊断主要依靠体格检查和影像学检查。

（1）体格检查表现为站立位脊柱触诊异常、直立时两肩不等高、一侧腰部皱褶、腰前屈出现背部不对称等；

（2）影像学检查为确诊手段，通过X线、CT、MRI等手段检查发现患者存在椎体结构异常。

先天性脊柱侧凸有哪些类型？

临床上根据影像学特点通常将先天性脊柱侧凸分为以下3型：

• Ⅰ型（椎体形成障碍型），即一个或多个椎体部分或完全形成障碍，如楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等；
• Ⅱ型（椎体分节不良型），即两个或多个椎体部分或完全分节障碍，如阻滞椎、骨桥形成等；
• Ⅲ型（混合型），既有椎体形成障碍，又有椎体分节不良。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病罕见，活产婴儿中约为（0.5～1）/1000^[1]。

是否可以治愈？

通常无法完全治愈，但多数患儿接受手术治疗后长期预后良好，可以正常生活，但需要定期随诊；有生长需要的患儿需定期进行撑开手术^[1]。

是否遗传？

否，但少部分患儿有家族聚集，极少部分患儿有遗传倾向^{[1, 2]}。

是否医保范围？

是