先天性脊柱侧凸

本病尚无法彻底治愈，但通过规范化治疗（主要为手术和支具相结合的治疗）患儿可以获得正常生活，保证基本的生活质量，并控制疾病进展。

治疗原则

先天性脊柱侧凸表型多样，不同类型的先天性脊柱侧凸自然史以及预后均不同。在治疗方案决策时，需要充分考虑患者的年龄、生长潜力、畸形类型以及预后等综合因素，但大多数先天性脊柱侧凸畸形患者需要手术干预^[1,4]。

保守治疗

一、药物治疗

药物治疗主要为控制症状。如止痛药针对存在明显疼痛症状的患者，以缓解症状、提高生活质量，如塞来昔布、双氢芬酸钠等。但药物治疗往往存在不良反应或禁忌症，需要在医生指导下选择合适的药物。

二、观察

对于轻度（极早期）先天性脊柱侧凸、暂时不能确诊或者不具备手术干预的条件时，随访观察是先天性脊柱侧凸重要保守治疗手段。

观察随诊通常在门诊进行，在患儿5岁前的第一个快速生长期内，建议每3～6个月随访1次；5~10岁，如畸形进展缓慢，可适当延长随访时间间隔至1年。

门诊随诊时需要准确评估和记录患儿的生长情况和脊柱畸形情况，拍摄站立位脊柱全长正侧位X线片等^[4]。

三、支具治疗

包括石膏固定、支具佩戴等，适用于畸形进展缓慢且程度较轻、骨骼尚未发育成熟、侧弯节段较长且脊柱相对柔软的患儿。

通常每4～6个月进行一次站立位全脊柱正侧位X线检查，如畸形进展迅速，应及时调整治疗方案或尽早手术。对于节段短或脊柱已经出现僵直的患者，支具治疗通常无效^[1]。

四、牵引治疗

牵引治疗包括重力牵引、头颅－骨盆牵引等。半椎体所致畸形早期多不严重，通常不需要术前牵引。

而对于未得到及时治疗，或多发半椎体所致原发及代偿畸形严重、僵硬的患儿，术前牵引可以部分矫正畸形，有助于改善患儿的心肺功能和营养状态、减少手术难度和风险、提高矫形效果^[4]。

手术治疗

大多数先天性脊柱侧凸患儿的病情是进行性加重的，往往需要手术治疗。应在专科医生指导下充分评估病情，充分考虑患者的年龄、生长潜力、畸形的类型以及预后等因素，制定合理的手术方案，术前术后还需联合支具治疗^[1]。

主流手术方式如下：

（1）骨骺阻滞术：原理是阻止畸形椎体凸侧的生长，使凹侧生长后自发矫形。适用于凸侧融合后凹侧有生长潜能的情况，如对于年龄小（小于5岁）、脊柱平衡较好、脊柱外观畸形不严重的先天性脊柱侧凸患儿。

（2）半椎体切除术：对于半椎体畸形，需要早期手术治疗，切除半椎体能直接去除致畸因素。目前主要包括前后路联合和后路半椎体切除两种术式。然而，该手术也存在脊髓和神经损伤等风险。

（3）非融合技术：骨骺阻滞术和椎体切除术均需要行脊柱融合术，但低龄儿童术后可存在生长受限甚至影响心肺功能。因此非融合技术应用越来越多，主要包括生长棒技术和胸廓扩大成形术。但为达到良好矫形并兼顾脊柱生长，通常需要多次手术撑开。

其他治疗

1、康复治疗

（1）物理治疗：循序渐进增强患儿的腰背部力量，可以提高患者的运动能力，提高生活质量，预防或减缓胸廓畸形。

（2）作业疗法：帮助患者纠正不良的行为习惯，并发展健康的生活方式，延缓疾病进展。

2、心理治疗

先天性脊柱侧凸患儿更易产生心理问题，应及时治疗。

治疗周期

本病多需长期间歇性治疗，包含手术治疗（定期撑开手术等）、支具治疗和行为习惯矫正等。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，可明显改善症状、减缓并发症发生，保证患者的生存质量。但未规范控制，可出现疾病迅速进展，出现肺活量减少、腰痛、消化不良等症状，甚至出现脊髓功能障碍、瘫痪等。

多长时间复诊？

规范治疗时：3—6个月复诊一次，直至骨骼发育成熟。

若出现严重症状、病情进展，应及时就诊。