- 症状表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐。
- 严重者可出现消化道梗阻、消瘦。
- 一般需手术治疗,易复发,复发后结合化疗治疗。
简介
腹膜假黏液瘤,是腹腔内低度恶性的粘液性肿瘤。多由腹腔或盆腔脏器假粘液肿瘤破裂向腹腔广泛扩散种植继发所引起的一种罕见的临床症候群,可发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面。多起源于阑尾或卵巢,发病率约为(2~3)/100万,女性较男性多见。其特点是腹腔或盆腔大量积聚凝胶状粘液,导致腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹围增大等临床表现。腹膜假黏液瘤的治疗,一般以手术治疗为主,早期诊断困难且较易复发,手术后结合热化疗可提高治愈率。
症状表现
典型症状腹痛、腹胀、恶心、呕吐。
诊断依据
依据典型的进行性腹痛、腹胀、恶心、呕吐的表现,结合B超、CT、活检等检查,发现腹部多处包块及腹水征,并对腹膜的肿块可进行病理确诊。
腹膜假黏液瘤有哪些类型?
- 原发性腹膜假黏液瘤:一般指原发性腹膜假黏液瘤,腹腔内蓄积大量胶样粘液,造成胶质状腹水,或粘液刺激腹膜引起炎症反应,导致的腹膜假黏液瘤;
- 继发性腹膜假黏液瘤:指继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌等妇科疾病的腹膜假黏液瘤。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病发病率较低,女性较男性多见,目前在人群中的真实发病率尚不清楚,估计每年发病率约为(2~3)/100万 [1] 。
是否可以治愈?
可以治愈,本病女性多见,多由于卵巢等妇科疾病引起,一般手术治疗可以治愈,本病较易复发,可以手术联合热化疗,提高本病的治愈率。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 阑尾切除40年后出现腹膜假黏液瘤:一例罕见病例
一名49岁男性患者在1981年进行了阑尾切除手术,39年后出现了盆腔肿物。2018年,患者因右腹膜后肿物接受了剖腹探查手术,发现了一个19×16×3cm的腹膜后囊性肿物,广泛浸润小肠及结肠系膜。术后病理结果显示为黏液囊肿伴腹膜假黏液瘤形成。两年后,患者再次出现排便困难,血液检查显示CEA、CA199和CA724水平升高。CT及MRI扫描显示盆腔肿瘤累及回盲部及乙状结肠。2020年5月27日,患者接受了完全性CRS+HIPEC手术,包括乙状结肠、直肠、右半结肠、全部大网膜切除,腹腔盆腔淋巴结清扫,腹腔热灌注化疗,回结肠吻合和乙状结肠直肠吻合。手术后病理结果显示肿瘤清除程度为CCR1,出血量1800ml,输悬红6U,血浆600ml,手术时间为10小时30分钟。
此病例提示,即使阑尾已切除多年,仍有可能发生腹膜假黏液瘤。因此,对于有阑尾切除史的患者,应密切关注其腹部症状,并及时进行相关检查和治疗。
医者仁心
文章 阑尾黏液囊肿的诊断与治疗:从观察到手术的转变
腹膜假黏液瘤是一种罕见的恶性肿瘤,常见于阑尾。我们分享了一个66岁男性患者的病例,旨在探讨右下腹和盆腔囊肿的处理方式。
患者因腹痛、腹胀和肛门停排气便被收入消化科。经过保守治疗后,肠梗阻缓解。为明确梗阻原因,进行了血肿瘤标志物检查,结果均正常。超声和CT检查发现右下腹和盆腔内的囊性占位,大小为5.6*3.6cm。由于囊肿位置无法进行穿刺活检,决定进行腹腔镜探查。最终确定为阑尾囊肿,完整切除后病理诊断为低级别黏液性肿瘤,大小7*4*4cm,累及阑尾尖端及体部,囊壁无破损。
在本例中,我们强调了对来源不明的腹腔囊肿不能轻易认为是良性而建议观察。对于右下腹和盆腔的囊性肿物,应进行超声引导穿刺活检或腹腔镜探查,以早期明确诊断并进行相应的治疗。即使阑尾黏液囊肿没有破裂和种植,也应考虑规范的CRS+HIPEC手术,以期达到CCR0,提高生存率。
医疗趋势观察站
文章 战胜腹膜假黏液瘤:坚持与信心的力量
在人类与肿瘤的长期斗争中,完全治愈并非易事。除了科学合理的肿瘤综合治疗方法外,我们的心态也至关重要。源于个体的信心是战胜或与肿瘤共存的良药,外界应给予每一个患者以信心!尤其是像腹膜假黏液瘤(PMP)这种低度恶性肿瘤,具有较长的生存时间。因此,无论是医生还是患者,我们都必须坚持不懈,不气馁,不放弃!只有这样,才能让患者过上美好的生活,并等待肿瘤治疗的突破。
信心也来自榜样。医生在临床工作中除了治疗外,更重要的是随访,通过大量数据资料,展示某种治疗的效果。PMP患者的诊疗史中也有这样的表现。以下是一例10年病史的PMP患者的故事,旨在给大家注入信心的动力。
这位73岁的女性患者在10年前被诊断出患有PMP,经历了三次手术。目前她带瘤生存,生存状态良好。她的治疗过程包括手术和化疗。即使在面临困难时,她也没有放弃,始终保持乐观和自信。她的故事告诉我们,只有坚持才会有希望;只有乐观、自信,才会有幸运之神的降临!
康复之路
常戈鋆
副主任医师
肿瘤科
北京大学人民医院
杨琛轩
主治医师
肿瘤外科
中国医学科学院肿瘤医院
钱瑞琴
主任医师
中医内科