先天性十二指肠闭锁

• 属于先天性十二指肠发育畸形，病因尚不明确
• 患儿可表现为呕吐、无法排出胎粪、上腹膨胀等
• 以手术治疗为主，早诊断早治疗，可提高治愈率

简介

先天性十二指肠闭锁，即十二指肠部位存在异常闭合，是十二指肠的先天性发育畸形，为新生儿时期发生肠梗阻（即肠道阻塞，内容物无法顺利通过）的常见原因之一。病因尚不明确，一般认为是胚胎时期肠道管腔发育障碍所致。患儿出生后会有呕吐、无法排出胎粪（指新生儿出生后第一次排出的粪便）、上腹部膨胀等症状。本病可同时伴有其他消化道畸形（如胆道闭锁，即胆道闭塞性疾病）和唐氏综合征（为21号染色体异常导致的遗传疾病，患者可表现为智能落后、眼距宽等特殊面貌、发育迟缓等）等，危害患儿的身体健康。一旦确诊，应尽快采取手术治疗，患儿术后大多恢复良好。

症状表现：

患儿的临床症状主要为呕吐、无法排出胎粪、上腹部膨胀等。

诊断依据：

医生主要根据患儿的临床表现和母亲孕期的情况，并结合母亲的产前超声检查（比如羊水过多、胎儿腹腔内有1～2个液性区域或者扩张的胃泡）、患儿的腹部X线检查（可显示患儿腹部消化道情况，本病的典型X线征象为“双气泡征”）等即可做出诊断，另外，其他检查，如超声心动图（检查是否有心血管畸形）、肾脏超声（检查是否有泌尿系统畸形）、特定染色体检查（检查是否有21号染色体异常）等对本病的诊断也有一定参考价值。

先天性十二指肠闭锁有哪些类型？

根据闭锁部位的结构特征，可分为：

1. 隔膜型：即肠腔内有未穿破的隔膜，从而导致肠腔阻塞；
2. 盲段型：即肠管存在中断，两肠端间靠一纤维索条连接。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。先天性十二指肠闭锁是临床常见的消化道畸形，发病率约为0.9／10000，多见于低出生体重儿（出生体重小于2.5千克）^［1，2］。

是否可以治愈？

可以治愈，经过及时有效的手术治疗，大多数患儿可以得到治愈。

是否遗传？

可能会遗传，本病曾报道有家族聚集现象，可能与遗传相关^［3］。

是否医保范围？

是