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先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁

别名:胆道闭锁,新生儿先天性胆道闭锁

就诊科室:

肝胆外科

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先天性胆道闭锁介绍
  • 新生儿的一种胆管闭塞性疾病
  • 仅见于婴儿,与宫内或出生后病毒感染有关
  • 表现为病理性黄疸、陶土色大便、浓茶色尿等

简介

先天性胆道闭锁是小儿最常见的消化外科疾病之一,是新生儿一种胆道闭塞性疾病,仅见于婴儿,指患儿出生时该消退的生理性黄疸呈进行性加重,并伴有陶土色大便、浓茶色尿,主要是由于肝内外胆道先天发育异常或病毒感染肝内外胆道,导致胆汁排泄障碍。主要以手术治疗辅助药物治疗为主,提倡早期手术,以重建、疏通或恢复胆道通畅,改善肝脏淤胆为治疗目标。手术治疗及时多数患儿可生存5年,不及时进行手术治疗,患儿一般在2年内死亡。

症状表现

先天性胆道闭锁患儿会表现为黄疸持续性加深,胆汁性肝硬化,梗阻性黄疸多于生后不久出现,并呈进行性加重,同时伴有粪便颜色变浅,尿液颜色加重,随着病情进展还会出现肝脾肿大。

诊断依据

1、粪便比色卡筛查

粪便比色卡筛查是全面评估黄疸患儿的关键环节,可以使胆道闭锁Kasai手术日龄提前。

2、血液检查

单纯的肝功能检查对真丢胆道闭锁缺乏特异性,但可以反映肝脏的损害程度且这些检查为无创血液检查,对诊断先天性胆道闭锁有一定的临床意义

3、体格检查

检查患儿的皮肤和眼白,判断是否出现黄疸;患儿腹部出诊,判断肝脾是否肿大;检查患儿是否伴有其他出生缺陷。

4、超声检查

超声检查可用于胆道闭锁早期筛查,胆囊形态不规则、囊壁僵硬而毛糙、厚度不均、收缩功能改变可作为筛查指标。

5、腹腔镜辅助胆道造影

腹腔镜可直接观察腹腔中肝脏和胆管的具体情况,胆道造影可确诊胆道闭锁。

6、肝活检

肝活检属于有创检查,且肝纤维化分布不均匀可造成取样误差而影响活检准确性,有助于排除其他肝胆疾病。

先天性胆道闭锁有哪些类型?

Ⅰ类:只涉及胆总管。

Ⅱ类:肝胆管闭锁。

Ⅲ类:肝门部胆管闭锁。

是否具有传染性?

是否常见?

先天性胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病,仅见于婴儿,且女婴多于男婴。该病发病呈明显的地区和种族差异,我国的发病率约为1:8000 ~1:15000[1]

是否可以治愈?

目前不能治愈,但可以通过肝门空肠吻合手术以及肝移植延长生命。

是否遗传?

是否医保范围?

先天性胆道闭锁相关科普内容

文章 互联网医院专业诊疗:先天性胆道闭锁

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文章 广州市儿童先天性胆道闭锁在线问诊

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文章 先天性胆道闭锁什么症状

先天性胆道闭锁是新生儿常见的消化系统疾病之一,它指的是胆道在胚胎发育过程中出现异常,导致胆汁无法正常流动,进而引发一系列症状。

一、粪便异常:先天性胆道闭锁患儿粪便颜色常呈灰白色或淡黄色,类似于陶土色,这是由于胆汁无法进入肠道,导致肠道内胆红素无法正常排出所致。

二、黄疸:黄疸是先天性胆道闭锁最典型的症状之一,患儿皮肤、巩膜等部位会出现明显的黄色改变,这是由于血液中胆红素浓度升高所致。

三、肝脏肿大:由于胆汁无法正常排出,胆汁会在肝脏内积聚,导致肝脏肿大,严重时甚至可触及肝脏。

四、尿色异常:先天性胆道闭锁患儿尿液颜色较深,呈深黄色或棕色,这是由于胆红素在尿液中的排泄量增加所致。

五、皮肤瘙痒:部分患儿可能出现皮肤瘙痒症状,这可能与胆红素刺激皮肤有关。

六、生长发育迟缓:先天性胆道闭锁患儿由于胆汁无法正常排出,可能导致营养不良、生长发育迟缓等并发症。

七、脂肪泻:部分患儿可能出现脂肪泻症状,表现为大便中脂肪含量增加,导致大便次数增多、腹泻等症状。

八、肝脏疾病:先天性胆道闭锁患儿长期胆汁淤积可能导致肝硬化等肝脏疾病。

九、其他症状:部分患儿还可能出现腹胀、腹痛、发热等症状。

对于先天性胆道闭锁的预防,孕妇在孕期应注意保持良好的生活习惯,避免接触有害物质,定期进行产检,以便早期发现并治疗胎儿畸形。

一旦发现新生儿出现上述症状,应及时就医,以免延误病情。

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