先天性胆道闭锁

• 新生儿的一种胆管闭塞性疾病
• 仅见于婴儿，与宫内或出生后病毒感染有关
• 表现为病理性黄疸、陶土色大便、浓茶色尿等

简介

先天性胆道闭锁是小儿最常见的消化外科疾病之一，是新生儿一种胆道闭塞性疾病，仅见于婴儿，指患儿出生时该消退的生理性黄疸呈进行性加重，并伴有陶土色大便、浓茶色尿，主要是由于肝内外胆道先天发育异常或病毒感染肝内外胆道，导致胆汁排泄障碍。主要以手术治疗辅助药物治疗为主，提倡早期手术，以重建、疏通或恢复胆道通畅，改善肝脏淤胆为治疗目标。手术治疗及时多数患儿可生存5年，不及时进行手术治疗，患儿一般在2年内死亡。

症状表现

先天性胆道闭锁患儿会表现为黄疸持续性加深，胆汁性肝硬化，梗阻性黄疸多于生后不久出现，并呈进行性加重，同时伴有粪便颜色变浅，尿液颜色加重，随着病情进展还会出现肝脾肿大。

诊断依据

1、粪便比色卡筛查

粪便比色卡筛查是全面评估黄疸患儿的关键环节，可以使胆道闭锁Kasai手术日龄提前。

2、血液检查

单纯的肝功能检查对真丢胆道闭锁缺乏特异性，但可以反映肝脏的损害程度且这些检查为无创血液检查，对诊断先天性胆道闭锁有一定的临床意义

3、体格检查

检查患儿的皮肤和眼白，判断是否出现黄疸；患儿腹部出诊，判断肝脾是否肿大；检查患儿是否伴有其他出生缺陷。

4、超声检查

超声检查可用于胆道闭锁早期筛查，胆囊形态不规则、囊壁僵硬而毛糙、厚度不均、收缩功能改变可作为筛查指标。

5、腹腔镜辅助胆道造影

腹腔镜可直接观察腹腔中肝脏和胆管的具体情况，胆道造影可确诊胆道闭锁。

6、肝活检

肝活检属于有创检查，且肝纤维化分布不均匀可造成取样误差而影响活检准确性，有助于排除其他肝胆疾病。

先天性胆道闭锁有哪些类型？

Ⅰ类：只涉及胆总管。

Ⅱ类：肝胆管闭锁。

Ⅲ类：肝门部胆管闭锁。

是否具有传染性？

否

是否常见？

先天性胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病，仅见于婴儿，且女婴多于男婴。该病发病呈明显的地区和种族差异，我国的发病率约为1:8000 ~1:15000^[1]。

是否可以治愈?

目前不能治愈，但可以通过肝门空肠吻合手术以及肝移植延长生命。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是