当前位置:

京东健康

查知识

椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤

别名:椎管内施旺细胞瘤

就诊科室:

神经外科 脊柱科 脊柱科

微信扫码 随时提问

椎管内神经鞘瘤介绍
  • 为椎管内最常见的良性肿瘤。
  • 临床表现主要与压迫脊髓有关。
  • 确诊后手术切除效果良好,很少复发。

简介

椎管内神经神经鞘瘤是椎管内肿瘤的一种常见类型,可发生于各段椎管,占椎管内肿瘤的25%。多为单发,好发于脊髓侧面脊髓外硬膜下,多见于成年人,性别差异不大,早期无明显症状,病程约1-3年,缓慢进行性加重,因病变部位不同临床症状差异较大,压迫不同部位脊髓神经,导致相应的感觉运动障碍,典型症状有肢体麻木、疼痛、无力、大小便失禁等。结合临床症状、MRI、术后病理可获得明确诊断。椎管内神经鞘瘤对化疗不敏感,手术切除是治疗椎管内神经鞘瘤唯一有效的方法,及时手术切除后预后良好,对患者长期生存、生活质量基本无影响。

症状表现

典型症状有肢体麻木、疼痛、无力、大小便失禁。

诊断依据

结合典型临床症状、MRI异常信号、术后病理镜下可见呈束状或栅栏状排列的肿瘤细胞可获得明确诊断。

椎管内神经鞘瘤有哪些类型?

按发病部位可以分为:

  • 颈椎椎管内神经鞘瘤:发生在颈段椎管内,可出现进行性双上肢麻木与疼痛。
  • 胸椎椎管内神经鞘瘤:发生在胸段椎管内,可出现相应节段平面以下感觉异常。
  • 腰椎及骶椎椎管内神经鞘瘤:发生在腰段及以下椎管内,可造成下肢无力,臀部疼痛等。

按组织形态学特征可以分为:

  • 雪旺氏细胞瘤:最常见的神经鞘瘤,可见于任何年龄组,发病高峰在40-60岁。
  • 神经纤维瘤:见于多发性神经纤维瘤I型(NF1)病人。发生于椎管硬膜内时,像雪旺氏细胞瘤,但更少形成囊变,最常起源于脊神经感觉根。
  • 恶性神经鞘瘤:至包涵一组起源于周围神经的不同类的肿瘤,有显著的细胞异行变表现。组织化学染色S-100,Leu-7抗原及髓基蛋白反应不稳定。

是否具有传染性?

是否常见?

比较常见,多见于40-60岁成年人,性别差异不大[1]

是否可以治愈?

可以治愈,可通过手术完整切除瘤体,术后一般较少复发。

是否遗传?

是否医保范围?

椎管内神经鞘瘤相关科普内容

文章 儿童椎管内神经鞘瘤

儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述: 一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。 二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。 三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。 四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

张继

副主任医师

中山大学肿瘤防治中心

10 人阅读
查看详情

文章 椎管内神经鞘瘤怎么治?

椎管内神经鞘瘤,主要是指发生在脊神经。神经根上的这种神经鞘瘤它主要来源于脊神经根表面的。在椎管内的颈椎、胸椎、腰椎、骶椎的不同节段都有发生,一般来说以胸椎和腰椎阶段的发生最为常见。特别是腰椎节段这种神经鞘瘤。一般是在肢体疼痛或麻木时,检查发现。 典型的神经鞘瘤诊断较容易。有时这种神经鞘瘤还会从椎间孔向椎管外生长,形成从椎间孔突出的这种哑铃形的肿瘤,总体来说椎管内的神经鞘瘤属于良性肿瘤通过手术的方式,我们在手术过程中,保留载瘤神经根,一般术后患者不会增强新的神经症状,肿瘤全切或者在预后也是十分理想的。

张继

副主任医师

中山大学肿瘤防治中心

145 人阅读
查看详情

文章 椎管内神经鞘瘤如何诊治

椎管内神经鞘瘤最常见症状是神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍,上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部,偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部,上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部,可放射到腹部,腹股沟及下肢,胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟,臂部,大腿及小腿部,腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部,臀部,会阴部和下肢。 肿瘤引起的神经根刺激症状、受累神经根分布区的肌肉的无力,严重的时候还可以出现不同程度的肌肉萎缩、双侧肢体的无力和感觉障碍、排便困难、排尿困难、大小便失禁以及男性患者的性功能障碍。 椎管内神经鞘瘤的临床表现主要有几个方面:其中包括感觉障碍、运动障碍和自主神经功能障碍等。典型的椎管内神经鞘瘤在发病初期主要表现为神经根的刺激症状。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。突出的表现是沿这个肿瘤累积的神经根呈放射性分布的神经根痛,表现为神经根分布区域的这种剧烈的烧灼样的疼痛或者过电一样的疼痛,疼痛十分锐利和难以忍受。一般这种疼痛在夜间尤为明显,在患者咳嗽、打喷嚏、用力大便、抬重物的时候都会有明显的加重和放射。 运动障碍,主要表现为受累神经根分布区的肌肉的无力,严重的时候还可以出现不同程度的肌肉萎缩,随着病情的进展和对脊髓的压迫,患者可以出现双侧肢体的无力和感觉障碍,严重时还可能会导致瘫痪、肌肉萎缩的并发症状。可以出现疼痛也可以出现麻木。随着病情的进展,特别是临近脊髓圆锥部位的神经鞘瘤还可以引起患者的大小便功能障碍。主要表现为排便困难、排尿困难、大小便失禁以及男性患者的性功能障碍。 检查脊柱磁共振增强扫描,会发现椎管神经鞘瘤(图1)。脊柱CT扫描对手术计划制定也大有裨益。 图 1 椎管内神经鞘瘤 椎管内神经鞘瘤是椎管内比较常见的肿瘤,绝大多数鞘瘤属于良性肿瘤,可以通过显微神经外科手术进行肿瘤全切而达到治愈。一旦诊断为椎管内神经鞘瘤,患者首先应该到神经外科就诊,最好能由有丰富脊髓脊柱专业的神经外科医生进行肿瘤切除,一方面可以将肿瘤尽可能的完整切除,降低术后复发的风险(图2,3);另一方面能让脊神经根和脊髓得到最大限度的保护,术后患者不容易出现神经功能障碍(图3)。 图2 待切除的部分肿瘤 图3 肿瘤切除后的瘤腔 手术治疗是椎管内神经鞘瘤唯一最有效方式,切除后一般不会复发。 一旦发生椎管内神经鞘瘤,一般患者都会出现明显疼痛或手脚麻木,感觉躯干部位紧束感,甚至大小便功能障碍、行走无力或无法抬手等表现。由于肿瘤缓慢生长、长期压迫,脊髓受到明显压迫,脊神经受到推挤、牵拉,这时除手术治疗以外,可以服用药物治疗,例如激素消除水肿,缓解椎管压力,应用神经营养药物、缓解疼痛药物都可以。部分患者术后存在轻度疼痛、麻木、无力,但是逐渐可以恢复。这时可以用营养神经的药物,促进脊髓和神经根的功能恢复,帮助其恢复更快。

张继

副主任医师

中山大学肿瘤防治中心

136 人阅读
查看详情
快速问医生
健康小工具

友情链接