- 主要症状为尿液改变、水肿、恶心、呕吐等。
- 严重者可并发感染、血栓栓塞、急性肾衰竭等。
- 主要治疗方式为药物治疗,必要时手术治疗 。
简介
局灶性节段性肾小球硬化,是指一组基本病理表现为局灶、节段分布的肾小球硬化,症状以蛋白尿、水肿多见的肾小球病变综合征。本病较为常见,局灶性节段性肾小球硬化的病因通常认为与遗传因素、原发疾病、病毒感染及药物因素有关。典型症状主要有尿液改变、水肿、恶心、呕吐及头痛、头晕等,随着病情进展,严重者可并发感染、血栓栓塞、急性肾衰竭等并发症,可危及生命。局灶性节段性肾小球硬化的主要治疗方式为药物治疗,必要时进行手术治疗。经过及时、有效的治疗,多数患者可得到治愈,预后较好 [1]。
症状表现
典型症状是尿液改变、水肿、恶心、呕吐及头痛、头晕。
诊断依据
依据典型症状,结合体格检查、尿液检查、肾组织病理活检等可明确诊断本病 [2]。
局灶性节段性肾小球硬化有哪些类型?
- 遗传性局灶性节段性肾小球硬化;
- 先天性局灶性节段性肾小球硬化;
- 继发性局灶性节段性肾小球硬化。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病较常见,主要好发于6岁~16岁的青少年,男性发病的几率是女性的1.5倍,黑人发病率较高,而黄种人的发病率相对较低。局灶性节段性肾小球硬化是原发性肾病综合征的一种类型,约占原发性肾病综合征的20%~40%,在全球范围内本病的发病几率约为2.7/1000000 [2]。
是否可以治愈?
可以治愈,患者一般通过药物治疗后,当原发疾病、病毒感染得到缓解后,可纠正肾组织受损,患者症状多数可得到治愈。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
文章 Retrophin罕见肾病药物sparsentanII期临床效果显著
近年来,肾病作为一种常见的疾病,困扰着许多患者。其中,局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)作为一种罕见的肾病,给患者带来了巨大的痛苦。
近日,美国制药公司Retrophin及其合作伙伴Ligand Pharmaceuticals传来好消息,他们研发的罕见病药物Sparsentan在II期临床试验中取得了显著效果。该药物被用于治疗FSGS,能有效降低患者的蛋白尿水平,减少疾病进展的风险。
Sparsentan的问世,为FSGS患者带来了新的希望。FSGS是一种以蛋白尿为主要表现的肾病,如果不及时治疗,很容易发展为晚期肾病,甚至导致肾功能衰竭。Sparsentan作为一种新型药物,通过降低蛋白尿水平,可以有效延缓疾病进展。
据了解,这项名为DUET的II期临床试验共招募了64名患者,结果显示,Sparsentan能够将患者的蛋白尿水平降低44.8%,显著优于对照组。此外,Sparsentan的疗效也得到了分析师的认可,预计年销售额有望超过10亿美元。
值得一提的是,Sparsentan的研发历程颇具争议。该药物的研发过程中,曾出现过充满争议的前任CEO Martin Shkreli。尽管如此,Sparsentan的成功研发仍然值得肯定。
FSGS患者在接受治疗时,除了药物治疗外,还需要注意日常保养。首先,患者应保持良好的饮食习惯,避免摄入高盐、高蛋白食物;其次,患者应保持良好的作息规律,避免过度劳累;最后,患者应定期复查,及时了解病情变化。
总之,Sparsentan的成功研发为FSGS患者带来了新的治疗选择,有望改善患者的预后。同时,这也提醒我们,科研工作者应秉承科学精神,为患者带来更多福音。
医疗之窗
文章 肾病综合症能彻底治愈吗
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病,其特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。关于肾病综合征是否能彻底治愈,这是一个备受关注的问题。
部分肾病综合征患者确实可以治愈,尤其是微小病变性肾病。这类患者对糖皮质激素治疗效果较好,治疗缓解率较高。然而,治愈后仍需注意预防复发。
然而,对于局灶性节段性肾小球硬化等类型,治愈的可能性较小。这类患者可能出现持续大量蛋白尿、难以控制的高血压以及肾功能受损等问题。
治疗肾病综合征的方法包括药物治疗和日常保养。药物治疗主要包括糖皮质激素、细胞毒药物和免疫抑制剂等。日常保养方面,患者应注意以下几点:
1. 饮食管理:低盐、低脂、低蛋白饮食,避免刺激性食物。
2. 休息与运动:适当休息,避免过度劳累。在病情稳定后,可进行适量运动。
3. 定期复查:定期进行肾功能、血压、血脂等检查,及时调整治疗方案。
4. 心理调适:保持乐观心态,积极配合治疗。
总之,肾病综合征患者应积极治疗,同时注意日常保养,以降低复发风险,提高生活质量。
跨界医疗探索者
文章 你知道肾病综合征的病因有哪些吗
肾病综合征,简称肾综,是一种常见的肾脏疾病。它由于多种原因导致肾小球滤过功能受损,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。这种疾病可以发生在任何年龄段,但以儿童和年轻男性更为常见。
尽管肾病综合征的病理表现、临床表现、代谢改变以及治疗方法可能相似,但由于其病因复杂,因此在发病机理和治疗方法上存在差异。这就意味着,肾病综合征并不能像头痛、发烧那样简单地诊断。
那么,肾病综合征的病因究竟有哪些呢?主要可以分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征主要包括以下五种类型:微小病变性肾病、膜性肾病、膜增生性肾病、系膜增生性肾病和局灶性节段性肾小球硬化。其中,微小病变性肾病多见于儿童和青少年,起病隐匿,可能伴有肉眼血尿。膜性肾病多见于35岁以后,病情发展缓慢,易发生肾静脉血栓。膜增生性肾病多见于30岁之前,显微镜下可见血尿,肾功能可能减退,部分患者伴有高血压。系膜增生性肾病多见于青少年,起病隐匿,可能急性发作,伴有血尿和轻度或中度高血压。局灶性节段性肾小球硬化多见于青少年,也是最常见的肾病综合征类型,肾功能可能减退。
继发性肾病综合征
继发性肾病综合征主要包括以下七种类型:系统性疾病、代谢性疾病、过敏性疾病、感染性疾患、肾毒性物质、恶性肿瘤和遗传性疾病。系统性疾病如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎等。代谢性疾病如糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿等。过敏性疾病如过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉等过敏原致敏。感染性疾患如梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等。肾毒性物质如汞、铋、金、三甲双酮等。恶性肿瘤如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿等。遗传性疾病如家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征等。
了解肾病综合征的病因对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。只有明确病因,才能制定出更加精准的治疗方案,帮助患者早日康复。
健康解码专家
孙达
主治医师
肾病内科
中国医科大学附属第一医院
李苹
主治医师
肾病内科
潜江市中心医院
尹彦琪
副主任医师
肾病内科