- 呼吸困难、呕吐、面色苍白、烦躁不安等。
- 好发人群为免疫功能失调者、遗传代谢性缺陷者。
- 能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。
简介
小儿心内膜弹力纤维增生症,主要发病原因是心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主。多于1岁以内发病,该病病因目前并不明确,极有可能是病毒性心肌炎导致,心内膜供血不足及缺氧也可能为发病的原因。主要临床表现为充血性心力衰竭,如不及时治疗,大多于两岁前死亡,病死率最高在婴儿最初6个月。能长期坚持治疗者预后较好,且有痊愈的可能。该病为婴儿心肌病中较为常见的一种,该病近20年来发病率有下降趋势。
症状表现
典型症状为呼吸困难、呕吐、面色苍白、烦躁不安等。小儿弹性纤维增生症多在呼吸道感染之后发生,伴有呼吸困难、呕吐等症状。大部分患儿会出现充血性心力衰竭,常伴发肺炎与发热,少数患儿可发生心源性休克。
诊断依据
临床医生根据患儿症状、心脏查体,X线胸片、心电图、超声心动图综合判断做出诊断。
小儿心内膜弹力纤维增生症有哪些类型?
- 原发性心内膜弹力纤维增生症:较常见。临床上分为暴发型、急性型以及慢性型三种。
- 继发性心内膜弹力纤维增生症:先天性心脏畸形并发的心内膜弹力纤维增生,临床的诊断依据为原发的心脏畸形。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见。无明显地区性,多为散发。家族性发病19%,而年龄在出生后3-6个月的发病率为80%,确诊年龄常在生后2-12个月[1]。
是否可以治愈?
可以治愈。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好,预后较好,经长期服用地高辛和ACEI(卡托普利),可获临床痊愈。
是否遗传?
有遗传倾向
是否医保范围?
是
文章 小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办
小儿心内膜弹力纤维增生症是一种罕见的遗传性疾病,主要影响心脏的内膜。这种疾病的主要特征是心脏内膜上出现异常的弹性纤维增生,导致心脏功能受损。
由于这种疾病是由遗传物质异常导致的,外科手术并不能彻底解决问题。因此,治疗小儿心内膜弹力纤维增生症主要依靠内科保守治疗。
对于轻度病症,通常不需要特殊治疗。如果病情较为严重,影响了心脏的收缩或舒张功能,医生可能会采取以下措施:
1. 使用强心利尿药:如果心脏收缩功能受到明显影响,医生可能会使用强心利尿药来增强心脏收缩力,减少心脏负担。
2. 药物控制血容量:如果心脏舒张功能受到明显影响,医生可能会使用药物控制血容量,减少心脏回心血量,减轻心脏负担。
除了药物治疗外,患者还需要注意日常保养,如保持良好的作息习惯、避免过度劳累、保持情绪稳定等。
对于小儿心内膜弹力纤维增生症的患者来说,及时就医并遵循医生的治疗建议至关重要。同时,患者和家属也需要了解疾病的性质和治疗方法,积极配合医生的治疗。
在我国,小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗主要在心血管内科进行。患者可以前往设有心血管内科的医院就诊,寻求专业医生的帮助。
绿色医疗倡导者
文章 小儿心内膜弹力纤维增生症是怎么回事
在探讨小儿心内膜弹力纤维增生症之前,我们先来了解一下正常心脏的结构。与成人一样,小儿心脏也由三层组成:最外层是心外膜,紧贴心脏表面,起到保护作用;中层是心肌,负责心脏的收缩和舒张;最内层是心内膜,由薄薄的一层纤维组织构成,具有较差的收缩功能。
在心内膜下方,存在一层弹性纤维膜,它负责缓冲心脏跳动时的压力。然而,在一些特殊情况下,这层弹性纤维膜会出现明显的增厚,这就是我们所说的小儿心内膜弹力纤维增生症。这种增厚会限制心脏的收缩和舒张,导致心脏功能受损。
小儿心内膜弹力纤维增生症的原因有多种,包括先天性的发育异常、遗传因素以及病毒感染等。在疾病早期,患者可能没有明显症状,但随着病情进展,会出现气促、乏力、心悸等症状。
针对小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗,主要依据病情严重程度和患者的具体情况来制定。治疗手段包括药物治疗、手术治疗以及心脏移植等。其中,药物治疗主要是通过扩张血管、降低心脏负荷等方式缓解症状;手术治疗则是通过手术去除增厚的弹性纤维膜,恢复心脏的正常功能;心脏移植则是针对病情严重、其他治疗方法无效的患者。
为了预防小儿心内膜弹力纤维增生症,家长应注意以下几点:
- 定期带小孩进行体检,及早发现疾病;
- 加强营养,提高孩子的免疫力;
- 避免接触病毒感染;
- 关注孩子的生长发育情况,如有异常及时就医。
生命守护者联盟
文章 小儿心内膜弹力纤维增生症状
小儿心内膜弹力纤维增生症是一种常见的婴幼儿心血管疾病,其特征是心内膜增厚,导致心脏功能受损。该病的主要症状包括呼吸困难、面色苍白、烦躁不安等,严重时可导致心力衰竭。
小儿心内膜弹力纤维增生症的病因尚不完全明确,可能与遗传、感染、免疫等因素有关。目前,该病的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和辅助治疗。药物治疗主要包括控制心力衰竭、改善心肌收缩力等。手术治疗适用于病情严重、药物治疗无效的患者。辅助治疗包括营养支持、心理疏导等。
为了预防和治疗小儿心内膜弹力纤维增生症,家长应关注孩子的健康状况,及时发现并治疗相关疾病。以下是一些预防和治疗小儿心内膜弹力纤维增生症的建议:
1. 加强营养,保证孩子摄入充足的营养,增强体质。
2. 注意休息,避免过度劳累。
3. 预防感染,避免接触传染性疾病。
4. 定期体检,及时发现并治疗相关疾病。
5. 积极配合医生治疗,遵循医嘱。
健康饮食指南
李建斌
副主任医师
小儿心脏科
广州市妇女儿童医疗中心
李谧
主任医师
小儿心脏科
重庆医科大学附属儿童医院
江河
主任医师
小儿心脏科