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膀胱外翻

膀胱外翻

别名:先天性腹壁缺损膀胱外翻

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膀胱外翻介绍
  • 较罕见的先天畸形,男性多于女性
  • 腹壁肿物凸出,排尿异常,尿臭,尿痛
  • 手术修复膀胱和腹壁缺损为主

简介:

膀胱外翻是一种先天性疾病,是由于胚胎形成时泄殖腔膜发育异常,间叶组织不能向腹中线移动,腹壁发育缓慢而形成,另外还可能伴随尿道裂口、腹腔不闭合、脐部肿物突出等畸形,膀胱黏膜暴露是其主要特点。[1]本病患者中男性多于女性,是较罕见的先天畸形,临床表现为腹腔不能完全闭合,腹腔内脏器从腹壁突出,膀胱有红肿,膀胱肌肉功能丧失,导致尿失禁,尿液漏入腹腔和腹腔外部,进一步导致泌尿道感染以及大腿内侧皮肤湿疹、皮炎等疾病。目前治疗以手术整形修复为主。如早发现并及时治疗,有望实现腹腔及膀胱缺损修复,加上后续锻炼膀胱功能,有望恢复至正常;如发现不及时,患者产生腹腔内感染,则预后差,膀胱功能丧失,甚至感染病灶扩大,危及生命。

症状表现:

典型症状腹壁肿物凸出,排尿异常,尿臭,尿痛。

诊断依据:

患儿有典型临床症状,伴有尿路感染、肾功能异常,B超提示膀胱敞开外翻,输尿管间断性排尿,或者病理检查提示膨出物为膀胱组织等,产前超声检查提示脐动脉间始终未见膀胱、羊水正常、性别分辨不清时可考虑本病。

膀胱外翻有哪些类型?

根据有无尿道上裂可分两型:

  • 完全性膀胱外翻
  • 不完全性膀胱外翻

是否具有传染性?

是否常见?

否,本病是罕见的复杂性先天性疾病[1]

是否可以治愈?

是。经过积极及时的治疗,患者膀胱外翻可完全修复,恢复膀胱储尿和控尿功能。若不及时治疗,患者尿液持续外渗,可引发尿路感染甚至腹腔内感染,严重者可引起感染性休克而发生夭折。

是否遗传?

是否医保范围?

膀胱外翻相关科普内容

文章 新生儿膀胱外翻手术后会有啥后遗症?

我还记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在为我儿子降生的喜悦而欢呼。然而,短暂的欢乐被医生的诊断打破了:我的儿子患有膀胱外翻,需要立即手术。我的心如同被一只无形的手紧紧攥住,无法呼吸。 在京东互联网医院的在线咨询中,我遇到了一个名叫李医生的专家。他耐心地解释了手术的必要性和可能的后遗症。他的话语像一盏明灯,照亮了我迷茫的前路。我决定在72小时内为儿子进行手术修复。 手术的那一天,我和妻子紧握着彼此的手,心中充满了焦虑和恐惧。我们在等待区里度过了漫长的几个小时,直到医生出来告诉我们手术成功了。我们如释重负,泪水夺眶而出。 术后,李医生再次详细地向我们解释了康复过程和可能出现的并发症。他强调了及时就医的重要性,警告我们不要因为疏忽而让孩子的病情恶化。他的话语让我深感责任重大,我发誓要全力以赴照顾好我的儿子。 在接下来的日子里,我们按照医生的指示,精心照顾儿子。每天早晨,我会轻轻地给他换药,观察伤口的恢复情况。每当看到他笑容满面地玩耍时,我的心中都会涌起一股暖流,感激生命的奇迹和医生的专业帮助。 现在,我的儿子已经完全康复了。每当我回想起那段艰难的时光,总会感慨万千。感谢李医生和京东互联网医院的在线服务,让我们在最需要帮助的时候得到了及时的指导和支持。也感谢自己和妻子的坚持和努力,才有了今天的幸福生活。 如果你也遇到了类似的情况,不要犹豫,及时寻求专业的医疗帮助。健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

医学奇迹见证者

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文章 小儿膀胱外翻的外科治疗及手术时机

膀胱外翻是一种需要外科治疗的复杂性先天畸形。外科手术具有挑战性,因为膀胱外翻涉及到泌尿、生殖和肌肉骨骼系统,在一些患者中还涉及到肠道。重建的主要目标是保护正常的肾功能、取得正常的膀胱容量和功能(即,尿控或小便控制),以及生殖器外观和功能可接受。 手术方式: 1.现代分期膀胱外翻修补术(modern staged repair of bladder exstrophy, MSRBE )包括三期手术,最初在 20 世纪 70 年代研发。随后在过去几年里已进行了一些改良。 2.膀胱外翻一期完全修复术(complete primary repair of bladder exstrophy, CPRBE )于 1989 年引进,希望通过单次手术能实现尿控和保护肾功能的目标。然而,随访研究显示很多儿童在 CPRBE 后仍需要多次手术。 3.尿流改道术是在泌尿道和肠道之间建立功能性的连接,是最少见的手术选择。虽然该术式有一些变种,但基本的方法是将尿液从膀胱转入肠道(大肠/结肠)以暂时储存,然后通过直肠随粪便间歇排出。如果手术成功,小儿是可以控制尿液排出的。膀胱和尿道关闭了,但却是“干的”,而且不会接触尿液或不是控制排尿所必需的。 手术时机 —初始重建手术可在出生后最初 2-3 日内(立即)或者在 6-12 周时(延迟)进行。小儿泌尿科医生根据他们的临床经验或者个体的具体解剖,可能首选延迟闭合术。后者的例子包括器官解剖太小而不能安全修复的早产儿。延迟 CPRBE 的另一个优点是,允许婴儿在开始重建手术及术后漫长的恢复期之前和父母亲密接触。此外,从出生到初始修复术的这段时间可允许某些器官和系统在复杂的初始重建手术前生长、发育和进一步成熟,也使得麻醉和手术更为安全。在我们中心,CPRBE 的首选时间是生后 6-12 周(即,延迟闭合术)。

陈晓春

住院医师

成都市龙泉驿区妇幼保健院

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文章 春季关注小儿输尿管疝:预防与治疗策略

小儿输尿管疝是一种较为常见的儿科疾病,主要发生在婴幼儿期。该病是由于输尿管下端与膀胱之间的连接处出现异常,导致尿液无法正常排出,从而引起的一系列症状。在海口春季,由于天气多变,小儿输尿管疝的发病率会有所上升。以下是针对该疾病的一些家庭预防和治疗策略。 一、预防措施 1. 注意保暖:春季气温变化较大,家长应注意给婴幼儿保暖,避免因受凉而引发感冒,进而加重输尿管疝症状。 2. 保持饮食均衡:合理搭配膳食,多吃蔬菜水果,保证营养摄入,有助于提高宝宝的免疫力。 3. 避免过度劳累:保证宝宝充足的睡眠,避免长时间玩耍,以免影响输尿管功能。 4. 观察病情:家长要密切观察宝宝的症状,如发现尿液颜色异常、尿频、尿急等情况,应及时就医。 5. 定期体检:定期带宝宝进行体检,以便早期发现并治疗输尿管疝。 二、治疗策略 1. 药物治疗:对于症状较轻的输尿管疝,可以通过药物治疗来缓解症状,如利尿剂、抗生素等。 2. 手术治疗:对于症状较重或反复发作的输尿管疝,需要手术治疗。手术方式包括膀胱外翻术、膀胱颈成形术等。 3. 术后康复:术后,家长需密切观察宝宝的病情,做好护理工作,防止感染等并发症。 4. 定期复查:术后,需定期复查,以便了解病情恢复情况。 三、家庭护理 1. 注意观察病情:家长要密切观察宝宝的病情变化,如发现异常,应及时就医。 2. 保持尿路通畅:保证宝宝尿路通畅,避免尿潴留等并发症。 3. 饮食护理:给予宝宝易消化、营养丰富的食物,避免辛辣、刺激性食物。 4. 保暖:春季气温变化较大,家长要注意给宝宝保暖,预防感冒。 5. 保持室内空气流通:保证室内空气新鲜,避免宝宝受到细菌、病毒感染。

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