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膀胱外翻

膀胱外翻

别名:先天性腹壁缺损膀胱外翻

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膀胱外翻概述
  • 较罕见的先天畸形,男性多于女性
  • 腹壁肿物凸出,排尿异常,尿臭,尿痛
  • 手术修复膀胱和腹壁缺损为主

简介:

膀胱外翻是一种先天性疾病,是由于胚胎形成时泄殖腔膜发育异常,间叶组织不能向腹中线移动,腹壁发育缓慢而形成,另外还可能伴随尿道裂口、腹腔不闭合、脐部肿物突出等畸形,膀胱黏膜暴露是其主要特点。[1]本病患者中男性多于女性,是较罕见的先天畸形,临床表现为腹腔不能完全闭合,腹腔内脏器从腹壁突出,膀胱有红肿,膀胱肌肉功能丧失,导致尿失禁,尿液漏入腹腔和腹腔外部,进一步导致泌尿道感染以及大腿内侧皮肤湿疹、皮炎等疾病。目前治疗以手术整形修复为主。如早发现并及时治疗,有望实现腹腔及膀胱缺损修复,加上后续锻炼膀胱功能,有望恢复至正常;如发现不及时,患者产生腹腔内感染,则预后差,膀胱功能丧失,甚至感染病灶扩大,危及生命。

症状表现:

典型症状腹壁肿物凸出,排尿异常,尿臭,尿痛。

诊断依据:

患儿有典型临床症状,伴有尿路感染、肾功能异常,B超提示膀胱敞开外翻,输尿管间断性排尿,或者病理检查提示膨出物为膀胱组织等,产前超声检查提示脐动脉间始终未见膀胱、羊水正常、性别分辨不清时可考虑本病。

膀胱外翻有哪些类型?

根据有无尿道上裂可分两型:

  • 完全性膀胱外翻
  • 不完全性膀胱外翻

是否具有传染性?

是否常见?

否,本病是罕见的复杂性先天性疾病[1]

是否可以治愈?

是。经过积极及时的治疗,患者膀胱外翻可完全修复,恢复膀胱储尿和控尿功能。若不及时治疗,患者尿液持续外渗,可引发尿路感染甚至腹腔内感染,严重者可引起感染性休克而发生夭折。

是否遗传?

是否医保范围?

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