小儿重症肌无力-疾病百科

小儿重症肌无力介绍

与遗传和自身免疫功能异常有关，临床较为常见
表现为眼睑下垂、动作迟缓、吞咽或呼吸困难等
以药物治疗为主，如并发胸腺肿瘤可考虑手术治疗

简介

小儿重症肌无力为自身免疫性疾病^［1］，与遗传和自身免疫功能异常有关，临床较为常见。主要表现为眼睑下垂、动作迟缓、吞咽困难或呼吸困难等。以药物治疗为主，如并发胸腺肿瘤可考虑手术治疗。早发现、早治疗，多数患儿可明显改善症状（小部分患者可达到治愈效果），但易复发，因而应遵医嘱定期复诊；若治疗不及时或不规范可出现肌无力危象，导致呼吸障碍，甚至死亡。

症状表现：

临床症状主要为眼睑下垂，动作迟缓，吞咽、咀嚼困难或呼吸困难等。

诊断依据：

根据临床症状（眼睑下垂，动作迟缓，吞咽、咀嚼困难或呼吸困难等），结合病史（有无家族史）、新斯的明试验（出现阳性结果）、重复电刺激试验（出现阳性结果）、乙酰胆碱抗体检测（血清中发现乙酰胆碱抗体）、CT（用于观察胸腺形态，以明确病情进展程度）综合确诊该病。

小儿重症肌无力有哪些类型？

根据临床表现分为：

眼肌型小儿重症肌无力。
脑干型小儿重症肌无力。
全身型小儿重症肌无力^［1］。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病常见。儿童是重症肌无力的患病高峰人群；日本对1430例重症肌无力患者的统计显示，男性患儿占33.9％，女性患儿占27.7％，发病年龄以1～5岁为主，但我国目前缺少该病相关的流行病学统计数据^{［2］［3］}。

是否可以治愈？

部分可以治愈。经过规范化药物治疗，多数患儿可明显改善症状（小部分患者可达到治愈效果），但易复发。

是否遗传？

是，小儿重症肌无力具有一定遗传性，但具体遗传机制不详。

是否医保范围？

是

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文章小儿重症肌无力并发胸腺瘤：个体化治疗的重要性

小儿重症肌无力是一种罕见但严重的神经肌肉疾病。虽然合并胸腺瘤的情况在成年人中较为常见，但在青少年和儿童中却极为少见。我们分享了两例小儿重症肌无力并发胸腺瘤的病例，以强调个体化治疗的重要性。

在第一例中，4岁的患儿最初被诊断为单纯眼肌型重症肌无力。由于儿童时期胸腺体积较大，CT扫描未能明确显示是否存在肿瘤。经过半年的保守治疗后，病情进展，出现了双眼睑下垂、眼球固定以及口面肌肉无力的症状。再次进行CT扫描后，仍未发现肿瘤征象。最终，手术发现了一个4*5*5cm的囊性肿瘤。术后半年，患儿的症状完全缓解。

第二例中，12岁的患儿也被诊断为重症肌无力，主要表现为眼肌症状和口面肌肉无力。CT扫描显示胸腺肥大，但未发现肿瘤。手术后，病理结果显示为B1型。术后第三天，患儿的症状一度加重，但随后通过药物控制得到了缓解，并顺利康复出院。

这两例病例表明，即使CT扫描未能发现胸腺肿瘤，仍需警惕并发症的可能性。因此，对于小儿重症肌无力患者，尤其是那些症状进展的患者，应进行详细的检查以排除合并胸腺瘤的可能性。

此外，我们还强调了个体化治疗的重要性。每个患者的病情和反应都可能不同，因此不能简单地模仿其他患者的治疗方法。必须根据个体情况制定合适的治疗方案，以避免延误治疗或加重症状的风险。