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重症肌无力样综合征

重症肌无力样综合征

别名:肌无力样综合征,兰伯特伊顿综合征

就诊科室:

神经内科 神经内科

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重症肌无力样综合征介绍
  • 是一种自身免疫类疾病;
  • 可伴发小细胞肺癌;
  • 临床特征是肌无力、反射低、自主神经功能障碍。

简介:

重症肌无力样综合征是一种罕见的自身免疫病,为慢性病,可伴发小细胞肺癌。主要致病原因为自身免疫累及神经-肌肉接头处突触前膜上钙离子通道和乙酰胆碱释放部位,导致最小释放单位性乙酰胆碱释放量减少。主要临床表现以肌无力、反射低、自主神经功能障碍为主。治疗以药物治疗为主,预后由是否患有潜在的癌症及其类型、是否患有相关的自身免疫性疾病及其严重程度和无力的严重程度与分布来决定。

症状表现:

典型症状是肌无力、腱反射降低或消失、脑神经支配的肌群受累、自主神经功能障碍。

诊断依据:

根据典型的临床症状,结合实验室检查,即可确诊:

1、 电生理改变:

(1) 用低频超强重复电刺激神经静止肌肉动作电位可见到波幅降低,让肌肉大力收缩15s后,再用高频超强进行重复电刺激神经可见到静止肌肉动作电位的波幅增高,超过100%。

(2) 单纤维肌电图有颤抖(jitter)增宽,神经传导速度正常。

2、 自身抗体检测:

P/Q-型钙通道结合抗体血清学试验阳性。

是否具有传染性?

是否常见?

罕见病,常见于40岁以上男性。

是否可以治愈?

目前无法治愈,可以通过药物治疗控制病情。

是否遗传?

是否医保范围?

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