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尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤

别名:未分化网织细胞肉瘤

就诊科室:

骨科 肿瘤科 肿瘤外科

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尤文氏肉瘤介绍
  • 一种恶性骨肿瘤,好发于儿童。
  • 表现为局部疼痛、肿胀,并进行性加重。
  • 治疗上采用放疗加化疗和手术的综合治疗。

简介

尤文氏肉瘤,是起源于骨髓的原发恶性骨肿瘤,表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤,以含糖原的小圆细胞为特征。该病的发作与染色体易位等有关。临床表现包括局部疼痛、肿胀,并进行性加重,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。治疗上采用放疗加化疗和手术的综合治疗。预后情况尚可,一般患者经过综合治疗,生存率已提高到50%以上[1]

症状表现:

典型症状是局部疼痛、肿胀,并进行性加重,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。

诊断依据:

依据典型的局部疼痛、肿胀,并进行性加重的表现,结合X线表现为长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏,表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清,有骨膜反应,呈板层状或葱皮状表现,再结合染色体检测,可明确诊断。

尤文氏肉瘤有哪些类型?

根据疾病进展情况,该病可分为:

1.早期尤文氏肉瘤

2.晚期尤文氏肉瘤

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,尤文氏肉瘤占骨原发肿瘤的6%-8%,好发于儿童[1]

是否可以治愈?

可以治愈,大多数患者通过放疗加化疗和手术的综合治疗后,可治愈。

是否遗传?

是否医保范围?

尤文氏肉瘤相关问诊记录

骨癌患者新冠阳性,担心传染给家人,询问是否可以使用辉瑞或阿兹夫定进行治疗。患者女性60岁

就诊科室:呼吸内科

总交流次数:36

医生建议:对于新冠病毒感染的骨癌患者,使用抗病毒药物需要根据个体情况来判断。目前,辉瑞和阿兹夫定这两种药物的供应非常紧张,无法保证及时获取。因此,建议患者继续关注药物的供应情况,并且遵循医生的指导进行隔离和治疗。同时,保持良好的生活习惯和心态也非常重要。

顾长远

主治医师

高青县中医医院

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55岁骨癌患者需要补充500mg钙片和400单位维生素D3,但不确定如何选择合适的产品。患者女性

就诊科室:营养科

总交流次数:23

医生建议:对于骨癌患者,正确的钙和维生素D3补充非常重要。可以选择一款含有200单位维生素D3的500mg钙片,并额外补充400单位的维生素D3,早餐后服用。虽然总量超过了钙片中的维生素D3含量,但正常成年人每天可以安全补充1000单位维生素D3。同时,保持良好的生活习惯,如多晒太阳和均衡饮食,也是非常重要的。

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骨癌患者,59岁,询问颈椎保护产品使用及健康指导。患者女性

就诊科室:中医内科

总交流次数:8

医生建议:骨癌患者可使用颈椎保护产品,需遵循医嘱进行治疗。建议定期复查,保持适当休息,避免过度劳累,适当进行物理治疗和康复训练。

韩佶志

主治医师

成都市新都区人民医院

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尤文氏肉瘤相关科普内容

文章 尤文氏肉瘤的分层治疗策略:化疗减量不减效

尤文氏肉瘤是一种高度侵袭性的肿瘤,主要影响儿童和青少年。与其他儿童肿瘤相比,尤文氏肉瘤的分层治疗研究进展相对较少。目前,国际上大多数儿童肿瘤协作组仅根据肿瘤是否存在转移来区分治疗方案,而不考虑更多的预后因素。化疗通常采用INT-0091方案,即长春新碱+阿霉素+环磷酰胺/异环磷酰胺+依托泊苷(VDC/IE)的交替化疗17个疗程。患者5年无进展生存率(PFS)可达70%左右。然而,高剂量、长疗程的化疗不可避免地会给患者带来许多并发症。

一项研究对儿童青少年局限期尤文氏肉瘤采用分层治疗,结果表明,根据确诊时肿瘤是否进行了大体完全切除的分层治疗模式是成功的。该研究纳入了2002年至2016年间在某肿瘤防治中心确诊局限期尤文氏肉瘤并接受治疗的143例患者。将患者分为两个队列:队列1包括诊断时肿瘤能肉眼或镜下完整切除、术后影像学检查未见肿瘤残留或转移的患者;队列2包括诊断时因肿瘤部位特殊或体积较大而不可切除的患者。队列1的患者接受8个疗程的VDC/IE方案辅助化疗;队列2的患者在2002年至2012年期间接受方案1的新辅助及辅助化疗,在2012年至2016年期间接受共12个疗程强化的VDC/IE方案新辅助及辅助化疗。研究结果显示,根据诊断时是否接受了大体完全切除,局限性尤文氏肉瘤患者被分成两组,接受不同强度的化疗,取得了良好的疗效。对于诊断时肿块较小、肉眼完整切除、无转移的病人,化疗减量不减效,避免了过度治疗,减少了不必要的毒性。同时,加大化疗强度可以改善局部晚期尤文氏肉瘤患者的预后,取得与INT-0091国际研究相似的结果,但化疗累积剂量也相对较低。

精准医疗探秘

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文章 儿童尤文氏肉瘤的化疗方案及注意事项

尤文氏肉瘤是一种小圆细胞恶性肿瘤,常见于10~20岁的儿童和青少年。近年来,多学科综合治疗使得患者的生存率明显提高。化疗在治疗中占据重要地位,但由于使用多种化疗药物联合化疗,副作用难以避免。因此,家长通常担心孩子能否承受化疗毒副反应,并想知道化疗期间需要注意什么。

在开始化疗前,必须进行一系列必要检查,包括三大常规、生化检查、传染病常规检查、心电图、超声心动图、影像学检查、骨髓细胞学检查和组织学诊断。根据临床分期和治疗计划,局限期患者通常会接受手术和放疗等局部治疗,并辅助进行CAV/IE交替方案的化疗。广泛期患者则可能需要更强烈的化疗方案和局部治疗。

在化疗期间,家长需要注意以下几点:首先,尽早完成化疗前必要检查并开始化疗;其次,化疗前最好插外周中心静脉插管或进行输液港植入;第三,化疗最主要早期反应为恶心、呕吐等胃肠反应,医生通常会使用止吐药;第四,化疗期间可能导致食欲下降,但化疗药物的配置已使用较多含葡萄糖及电解质等液体,保证机体的基本需要;第五,化疗期间不必过分忌口,以免影响营养状况;第六,化疗后会出现骨髓抑制,包括白细胞、红细胞、血小板等会降低,需要密切监测血常规;第七,化疗方案均为每3周一个疗程,必须按时进行;第八,每个疗程化疗前均须查肝、肾、心脏等重要脏器功能;第九,尤文氏肉瘤总体来说早期化疗反应较重,但由于儿童、青少年器官功能好,其化疗耐受能力较成人强很多;第十,化疗远期副反应发生率较低,不必太担心;第十一,化疗是一种高风险的治疗,化疗期间须与主管医生等紧密联系,随时沟通。

数字健康领航者

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文章 青少年无诱因骨痛:警惕原发性骨肿瘤

16岁的体操运动员涓涓在完成体能训练后,开始感到左小腿的隐痛。由于近期没有明显受伤的经历,大家都认为是训练过度所致。然而,随着时间的推移,涓涓的疼痛加剧,小腿肿大、发烫,直到被送往医院才发现她患上了原发性骨肿瘤,且已经到了中晚期,失去了根治的机会。

原发性骨肿瘤,包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤等,多见于青少年的四肢。这种疾病的恶性程度高,病情进展快,往往起病隐匿。青少年活泼好动,容易被误认为外伤而延误治疗。实际上,简单的按摩、热敷等处理可能会加速肿瘤的进展和扩散,导致截肢甚至失去生命的悲剧。

然而,只要发现及时、尽早治疗,原发性骨肿瘤还是有可能完全治愈的。近年来,随着新辅助化疗结合保肢体治疗的推广,五年生存率从不足20%提高到70%左右。青少年朋友在出现不明原因的肢体疼痛时,应及时就医,通过X线摄片、核磁共振等检查发现问题,并尽快进入标准治疗流程。早发现、早治疗和规范治疗是原发性骨肿瘤治愈的关键。

健康饮食指南

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