小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症

• 由遗传和环境因素引起的免疫缺陷病
• 表现为反复的呼吸道感染和消化道感染
• 针对其伴发病治疗，治疗效果具有个体差异

简介

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症是临床上最常见的原发性免疫缺陷疾病，由于非免疫球蛋白基因区的基因异常或免疫球蛋白A基因缺失引起，尚未明确基因定位（与第6、9、14对染色体上的基因有关）。目前认为与遗传因素和环境因素有关。大多数患儿无明显症状，少数患儿可出现反复的呼吸道感染症状（鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽、发热等）或消化道感染症状（腹痛、腹泻、恶心、呕吐），本病尚无特异性治疗方法，主要针对伴发病（系统性红斑狼疮、过敏性鼻炎、癫痫、肿瘤）进行治疗，本病有自愈的可能性，大部分患儿伴发病经治疗后预后良好，少数患儿伴发病严重，预后不佳。

症状表现：

主要症状表现为反复的呼吸道感染症状（鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽、发热等）或消化道感染症状（腹痛、腹泻、恶心、呕吐）等。

诊断依据：

临床医师通过患儿的症状（长期反复久治不愈的感染）、体格检查、结合实验室检查（血清免疫球蛋白检测、血常规、唾液免疫球蛋白A）作出诊断。

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些类型？

本病暂无分类。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病常见。在不同地区和不同民族发病率差异很大，近期暂无明确流行病学数据。

是否可以治愈？

疾病本身不可治愈，只能根据患儿的具体情况，给予对症治疗，部分患者症状可自行缓解。

是否遗传？

是，本病为常染色体遗传疾病。

是否医保范围？

是