异常球蛋白血症

• 限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏病
• 主要表现为咳嗽、哮喘、皮疹、肝脾大等
• 予对症治疗，预后一般，无法彻底治愈

简介

异常球蛋白血症，是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，其余免疫球蛋白正常或升高的疾病。该病的发作与遗传因素有关。临床表现包括咳嗽、哮喘、皮疹、肝脾大等。治疗上主要采用对症治疗。预后情况一般，无法彻底治愈。

症状表现：

典型症状是咳嗽、哮喘、皮疹、肝脾大。

诊断依据：

依据典型的咳嗽、哮喘、皮疹、肝脾大等表现，结合免疫学检查表现为血清中免疫球蛋白水平明显降低，病理学检查表现为周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足，可明确诊断。

异常球蛋白血症有哪些类型？

根据缺乏的免疫球蛋白不同，该病可分为：

• 选择性IgA缺乏症
• 伴选择性IgM缺乏症

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病较常见，目前尚无明确的患病率^[1]。

是否可以治愈?

大多数患者不能治愈，对症治疗能稳定病情。若不及时治疗，患者可能出现全身感染等严重情况。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是