低丙球蛋白血症

• 指患者血中丙种球蛋白数量明显减少
• 反复出现细菌、病毒或真菌的感染为特征
• 临床多通过补充丙种球蛋白来治疗

简介

低丙球蛋白血症是指患者血液中丙种球蛋白含量低于正常值（正常值2.5～3%）的一种病症。此病症的特征性表现是反复出现细菌、病毒或真菌的感染，临床表现多以反复低热为主，可伴发口腔溃疡、肺部感染等临床表现。此病症可分为先天性和后天性两类。凡B淋巴细胞（包括浆细胞）数量不足、功能减退或恶性变异均足以引起本病。婴幼儿、儿童中低丙球蛋白血症常提示先天性免疫功能缺陷。婴儿在出生后3～6个月呈生理性低丙球蛋白血症，IgG抗体水平的低值状态有时持续18～24个月，称为婴儿期一过性低丙球蛋白血症。成人则多由于血浆蛋白的丢失，见于肾病以及蛋白丢失性肠病；或由于产生不足，多见于淋巴细胞恶性增殖性疾病。本病部分患者可治愈。临床可通过补充丙种球蛋白来治疗，生理性的低丙球蛋白血症可逐渐恢复，部分导致本病的原发疾病如可治愈，本病也可得到治愈，预后与原发病相关^[1-2]。

症状表现：

患者容易反复出现细菌、病毒或真菌的感染，临床表现多以低热为主，可伴发口腔溃疡、肺部感染等。

诊断依据：

临床根据血液中丙种球蛋白含量低于正常值（正常值2.5～3%）和血清蛋白经电泳分析丙球蛋白低于600mg/dl（毫克/分升）时，即可确诊为低丙球蛋白血症。

低丙球蛋白血症有哪些类型？

依据病因可分为：

1.先天性低丙球蛋白血症

2.后天性（获得性）低丙球蛋白血症

是否具有传染性？

无

是否常见？

婴幼儿时期多见，成年人少见。婴儿在出生后3～6个月呈生理性低丙球蛋白血症^[3]。

是否可以治愈?

部分患者可治愈。生理性的低丙球蛋白血症可逐渐恢复，部分导致本病的原发疾病如可治愈，本病也可得到治愈，临床一般通过补充丙种球蛋白来减少感染发生的概率。

是否遗传？

是，可能跟遗传有关。

是否属于医保范围？

是。