- 是血液肿瘤,属非霍奇金淋巴瘤,与遗传相关
- 表现为贫血、溶血、脏器肿大、高IgM血症
- 较难治愈,可通过药物治疗、化疗缓解症状
简介
华氏巨球蛋白血症即原发性巨球蛋白血症,是一种由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的非霍奇金淋巴瘤,通常累及骨髓、淋巴结和脾脏,表现为血清单克隆免疫球蛋白IgM增加,常伴有高粘滞血症[1]。该病的临床表现为骨髓淋巴浆细胞浸润以及IgM单克隆球蛋白血症。起病初发症状多为发热、乏力、体重减轻、盗汗、血细胞减少、神经系统损害、肾功能损害或脏器肿大等[ 2 ]。本病发病机制尚不清楚,可能与遗传因素有关。此病老年人多见,男性患者占总发病人群的60%以上[1]。本病较难治愈,可通过药物治疗、化疗等方式缓解症状,改善预后。
症状表现:
华氏巨球蛋白血症的典型症状为乏力、消瘦、盗汗等,也可有发热等表现。
诊断依据:
依据患者出现乏力、消瘦、盗汗、发热等临床症状,结合血清中检测到IgM单克隆免疫球蛋白,骨髓涂片中可见浆细胞样淋巴细胞、浆细胞或异型淋巴细胞增生,即可确诊。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病罕见。年发病率约为百万分之三[1]。
是否可以治愈?
本病较难治愈。患者可通过药物治疗、手术治疗、化疗等方法缓解症状,提高生活质量。若不及时治疗,病情进展,可造成患者重要脏器功能损害,预后不良。
是否遗传?
是,本病具有遗传倾向。
是否医保范围?
是
文章 吉林吉林市华氏巨球蛋白血症线上问诊体验
我在京东互联网医院线上问诊了一名专业医生,询问了华氏巨球蛋白血症的治疗方案。医生非常耐心地与我沟通,详细了解我的病情,给出了专业的建议,并为我开具了合适的处方。在医生的指导下,我对疾病有了更清晰的认识,并且能够正确地进行治疗。在整个问诊过程中,医生始终保持着良好的沟通和耐心,让我感到非常安心和放心。
在问诊结束后,我通过医生开具的处方,方便地预约了药品,用药期间也得到了及时的关注和建议。这次线上问诊让我感受到了医生的专业素养和细心关怀,让我对医疗行业充满信心。
跨界医疗探索者
文章 我被诊断出华氏巨球蛋白血症,能治好吗?
我还记得那个日子,阳光明媚,海风轻拂,仿佛一切都在向我微笑。然而,我的世界在那一刻被打破了。医生告诉我,我被诊断出华氏巨球蛋白血症。这个名字听起来陌生而可怕,像是一种来自遥远星球的怪物,侵入了我的身体。
我开始感到恐惧和无助。每天都被腰椎疼痛所折磨,生活变得一片灰暗。幸运的是,我找到了一个在线医生平台,通过视频问诊,我得以与一位专业的医生进行交流。
医生问我是否有其他不适症状,我告诉他除了腰椎疼痛外,其他都还好。然后他问了我一些关于免疫固定电泳结果的问题,并告诉我目前的骨髓穿刺结果考虑淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症。我感到心如死灰,但医生安慰我说,虽然治疗效果和生存期与疾病危险度分层有关,但我们可以选择合适的治疗方案来提高成功率。
医生推荐了两种治疗方案:CD20单抗➕苯达莫司汀,或者泽布替尼➕CD20单抗。我选择了第一种方案,并开始了漫长而艰难的治疗之旅。每天都要面对药物的副作用和不确定的未来,但我知道我不能放弃。
现在,我已经完成了治疗,并且恢复得很好。回想起来,那段时间的经历虽然痛苦,但也让我更加珍惜生命和健康。感谢在线医生平台和那位医生,他们给了我第二次生命。
中医养生之道
文章 淋巴结淀粉样变性,可能是华氏巨球蛋白血症,需要确认诊断和治疗方案
我从来没有想过自己会面临这样的困境。淋巴结淀粉样变性,这个听起来就很可怕的疾病,居然找上了我。起初,我只是觉得身体有些不适,没太在意。但随着时间的推移,症状越来越明显,尤其是淋巴结肿大和肾功能不全,真的让我很担心。幸好,我找到了一个在线的医生,他非常专业和耐心地解答了我的问题,并且根据我的检查结果,初步判断我可能患有华氏巨球蛋白血症,这是一种浆细胞疾病,需要进一步的检查和治疗。
在和医生的交流中,我了解到这个疾病的确诊需要进行多项检查,包括骨髓穿刺和免疫组化等。虽然这个过程很复杂,但医生告诉我,只要我们按照步骤来,一定可以找到正确的治疗方案。现在,我已经做了很多检查,包括MYD88-L265P基因检测,结果显示我携带这个基因,这也支持了华氏巨球蛋白血症的诊断。
医生还告诉我,治疗这个疾病主要有两种方式:化疗和靶向药物治疗。其中,靶向药物治疗包括口服药物和注射药物两种形式。虽然这些药物价格不菲,但如果效果好,就需要长期服用。医生建议我去大医院一趟,带着所有的检查报告,找专家进行详细的诊断和治疗方案制定。
在这个过程中,我深刻体会到在线问诊的重要性。它不仅可以节省时间和精力,还可以让我们更方便地获取专业的医疗建议。当然,面对面的诊断和治疗仍然是不可替代的,但在线问诊无疑是一个非常有用的补充手段。
健康解码专家
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
赵静
副主任医师
血液科
烟台毓璜顶医院
丁辉
主任医师
血液科