华氏巨球蛋白血症

• 是血液肿瘤，属非霍奇金淋巴瘤，与遗传相关
• 表现为贫血、溶血、脏器肿大、高IgM血症
• 较难治愈，可通过药物治疗、化疗缓解症状

简介

华氏巨球蛋白血症即原发性巨球蛋白血症，是一种由小Ｂ淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的非霍奇金淋巴瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾脏，表现为血清单克隆免疫球蛋白IgM增加，常伴有高粘滞血症^[1]。该病的临床表现为骨髓淋巴浆细胞浸润以及IgM单克隆球蛋白血症。起病初发症状多为发热、乏力、体重减轻、盗汗、血细胞减少、神经系统损害、肾功能损害或脏器肿大等^{[ 2 ]}。本病发病机制尚不清楚，可能与遗传因素有关。此病老年人多见，男性患者占总发病人群的60%以上^[1]。本病较难治愈，可通过药物治疗、化疗等方式缓解症状，改善预后。

症状表现：

华氏巨球蛋白血症的典型症状为乏力、消瘦、盗汗等，也可有发热等表现。

诊断依据：

依据患者出现乏力、消瘦、盗汗、发热等临床症状，结合血清中检测到IgM单克隆免疫球蛋白，骨髓涂片中可见浆细胞样淋巴细胞、浆细胞或异型淋巴细胞增生，即可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见。年发病率约为百万分之三^[1]。

是否可以治愈?

本病较难治愈。患者可通过药物治疗、手术治疗、化疗等方法缓解症状，提高生活质量。若不及时治疗，病情进展，可造成患者重要脏器功能损害，预后不良。

是否遗传？

是，本病具有遗传倾向。

是否医保范围？

是