先天性性联无γ-球蛋白血症

先天性性联无γ-球蛋白血症，又称Bruton病，是一种罕见的遗传性免疫缺陷病。本文将为您介绍该病的治疗方法和日常护理建议。

一、治疗方法

1. 一般治疗

（1）加强护理和营养：提高患者抵抗力，增强免疫力。

（2）预防感染：注意隔离，避免与病原体接触，减少感染风险。

2. 抗感染治疗

由于患者体液免疫能力低下，易发生感染。一旦感染，应及时使用广谱抗生素进行治疗，包括杀菌性抗生素。

3. 免疫替补疗法

（1）人血清γ-球蛋白：通过替代或补偿疗法，提高患者免疫球蛋白水平，控制感染。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。

（2）正常人血浆：具有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。

（3）人血丙种球蛋白：提高血清免疫球蛋白水平，剂量每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg。

二、预后

先天性性联无γ-球蛋白血症若不治疗，多在10岁前死亡。部分患者可能发展成为慢性、迁延性感染，存活至儿童期或成人期者易合并过敏性或自身免疫性疾病。

三、日常护理

1. 定期复查：监测免疫球蛋白水平，及时调整治疗方案。

2. 注意个人卫生：保持皮肤、口腔、呼吸道等部位的清洁，预防感染。

3. 避免接触病原体：减少与感冒、流感等患者的接触，避免感染风险。

4. 保持良好心态：保持乐观、积极的心态，增强战胜疾病的信心。