上肢远端肌萎缩-疾病百科

上肢远端肌萎缩介绍

肌无力、肌肉疲劳感
疾病呈发展趋势并逐渐出现相应的肌群萎缩
病程呈良性，可自行停止

简介

上肢远端肌萎缩是一种良性的自限性运动神经元疾病，本病是一种罕见病。本病的发病年龄以青年人居多，男女患病率比为20：1~2：1。受累部位多为一侧上肢的远端手部肌肉，典型症状是肌无力、肌肉硬化、患肢有“寒冷麻痹”感；本病可以治愈。

本病是一种自限性疾病（发生发展到一定程度后，通过机体调节能够控制病情发展并逐渐恢复甚至痊愈），绝大多数患者在发病的5年内病情会自然终止。

但如果能及时发现并进行早期干预，便能够阻止疾病的发展。如服用B族维生素、辅酶Q10等进行治疗，治疗周期大概需要6~12个月；早期诊断后，尽早给予佩戴颈托保守治疗。如果患者长期佩戴颈托无法忍受、经保守治疗无效，或者采取以上各种治疗方法后，病情仍然持续恶化者，建议可以进行手术治疗。

症状表现

本病的典型症状是肌无力、肌肉硬化、患肢有“寒冷麻痹”感。

诊断依据

依据典型的症状包括肌无力、肌肉硬化、“寒冷麻痹”感。随着病情进展，患者会逐渐出现相应的肌群萎缩症状（单侧萎缩多见，双侧萎缩少见）。另外，患者在寒冷环境中身体的不适感会加重。进行神经系统查体、颈椎X片、颈椎MRI平扫、神经电生理等检查，可以查看病变位于哪里以及病情发展到什么程度。

上肢远端肌萎缩有哪些类型？

按发病机理分类

由全身性的营养障碍，或者内分泌异常而引起的肌肉结构异常或肌肉性质的改变，进而引起的肌肉萎缩。
中毒、感染、代谢异常、变态反应等引起的肌肉萎缩。

根据肌肉萎缩分布部位分类

全身弥漫性肌肉萎缩
头面部肌肉萎缩
头、上肢或上下肢近端肌肉萎缩
上下肢远端肌肉萎缩
局限性肌肉萎缩

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病是一种罕见病。其发病年龄多为青春期的男性，男女患病率比为20：1~2：1。据全世界的调查统计发现，此病在日本人中发病率最高。

是否可以治愈？

本病可以治愈。本病是一种自限性疾病（发生发展到一定程度后，通过机体调节能够控制病情发展并逐渐恢复甚至痊愈），绝大多数患者在发病的5年内病情会自然终止。但如果能及时发现并进行早期干预，便能够阻止疾病的发展。如服用B族维生素、辅酶Q10等进行治疗，治疗周期大概需要6~12个月；早期诊断后，尽早给予佩戴颈托保守治疗。如果患者长期佩戴颈托无法忍受、经保守治疗无效，或者采取以上各种治疗方法后，病情仍然持续恶化者，建议可以进行手术治疗。