浆细胞白血病

• 是恶性浆细胞脱离骨髓至外周血引起的病变
• 常表现为骨痛、发热、乏力、眩晕、出血等
• 联合治疗为主，无法治愈，预后极差，死亡率高

简介

浆细胞白血病属于较少见的一种白血病，原发性浆细胞白血病定义为外周血浆细胞＞2×10⁹／L或浆细胞计数大于白细胞总数的20％，且之前无多发性骨髓瘤；而继发性浆细胞白血病是终末期多发性骨髓瘤的一种白血病转化。

本病病因尚不明确，本质是恶性浆细胞脱离骨髓来到外周血并引起相应的病变。

患者主要表现为骨痛（腰背、骨盆等部位的骨骼疼痛）、发热（腋温超过37.2℃）、贫血（如脸色苍白、头晕、乏力等）、出血（如皮肤出现瘀斑且较难消退、流鼻血、牙龈出血等）等症状。本病不仅会造成自身免疫系统功能障碍，部分患者可累及肝、脾、肾等其他器官，造成严重的并发症，威胁生命。

本病一经确诊后主要治疗方案包括联合化疗、免疫治疗、造血干细胞移植等，但预后极差，标准化学治疗（化疗）的中位总生存期仅 7个月，故需积极接受联合治疗，以尽可能地延长生存期^［1］。

症状表现：

患者主要表现为骨痛（腰背、骨盆等部位的骨骼疼痛）、发热（腋温超过37.2℃）、贫血（如脸色苍白、头晕、乏力等）、出血（如皮肤出现瘀斑且较难消退、流鼻血、牙龈出血等）等症状。

诊断依据：

临床医师结合患者的病史（如多发性骨髓瘤）、临床症状（如发热、贫血、出血等），以及实验室检查：外周血检查（浆细胞至少＞20％或绝对值＞2×10％／L）、骨髓涂片（原始或幼稚浆细胞明显增多）、细胞形态学（浆细胞大量增生）、免疫表型（CD138（＋） 100％）、影像学检查，如腹部超声／CT（判断脾脏、肝脏的具体肿大程度）、 X线（可见溶骨性破坏）综合做出诊断^{［2］［3］。}

浆细胞白血病有哪些类型？

根据不同病因，本病可分型为：

1. 原发性浆细胞白血病
2. 继发性浆细胞白血病

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病不常见，本病是一种非常罕见、高度侵袭性的变异型的多发性骨髓瘤，占多发性骨髓瘤患者的0.3％～1.3％^［4］。

是否可以治愈？

不可治愈，主要治疗方案包括联合化疗、免疫治疗、造血干细胞移植等，但预后极差。一经确诊后需积极接受联合治疗，以尽可能地延长生存期。

是否遗传？

存在遗传性，在细胞遗传学方面，高风险染色体异常的发生率显著高于多发性骨髓瘤，但尚未发现非常特异的遗传学指标^［1］。

是否医保范围？

是