先天性主动脉缩窄

• 为少见的先天畸形，好发于左锁骨下动脉
• 多见于男性，可引起高血压、供血不足等
• 治疗以外科手术为主，预后与缩窄程度相关

简介

先天性主动脉缩窄是一种较为少见的先天畸形，是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍，95%以上患者缩窄部位在左锁骨下动脉开口的远端，多见于男性，男女比例为4:1～5:1，约占各类先天性心脏病中的5～8%。先天性主动脉缩窄患者主要表现为高血压症状、下肢供血不足症状以及侧支循环粗大引起的邻近压迫症状。本病的治疗主要为外科手术治疗，治疗情况视病变轻重不同，成年患者平均自然寿命在40岁左右，部分患者可因发生心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而死亡^[1-2]。

症状表现：

先天性主动脉缩窄典型症状为高血压症状（头痛、头胀、耳鸣、失眠）、下肢血供不足症状（下肢无力、冷感、酸痛、麻木）、侧支循环粗大引起的邻近压迫症状(压迫脊髓引起下肢瘫痪、压迫臂神经丛引起上肢麻木或瘫痪等)。

诊断依据：

依据典型症状和上下肢血压显著差别、胸部杂音等体征，结合超声心动图显示左心室向心性肥厚、胸骨上凹处主动脉缩窄处及其近端的主动脉扩张等即可确诊。

先天性主动脉缩窄有哪些类型？

先天性主动脉缩窄根据解其病理解剖位置，结合血流动力学改变、体征及X线征象可分为两类：

1.单纯型主动脉缩窄：缩窄在左锁骨下动脉开口远端的主动脉峡部病变局限，不合并动脉导管未闭和其他重要的心血管畸形。

2.复杂型主动脉缩窄：复杂型主动脉缩窄在左锁骨下动脉开口近端的主动脉弓部，或同时累及左锁骨下动脉开口本身和远近端的主动脉，或合并迷走右锁骨下动脉。

是否具有传染性？

无。

是否常见？

本病不常见，多见于男性，男女比例为4:1～5:1^[1-2]。

是否可以治愈?

本病治疗情况因病情轻重而异。部分患者通过手术治疗可延长寿命；部分患者可因并发症而死亡。

是否遗传？

否。

是否医保范围？

是。