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醛固酮瘤

醛固酮瘤

别名:肾上腺盐皮质腺瘤

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内分泌科 急诊科

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醛固酮瘤介绍
  • 指位于肾上腺皮质且能大量分泌醛固酮的肿瘤
  • 主要表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒
  • 通过及时有效的对症治疗,大部分可治愈

简介

醛固酮瘤是一种位于肾上腺皮质能够大量分泌醛固酮的良性肿瘤,因为醛固酮可参与人体血压和电解质的调节,所以进展缓慢的良性高血压是本病的早期症状,血压水平一般高于170-180毫米汞柱,而且一般的降压药效果都不好。随着病情的发展还会出现低血钾和代谢性碱中毒的症状。一般通过手术治疗,大部分患者可达到治愈效果,只是本病存在复发的风险。

症状表现:

醛固酮瘤主要症状表现为:高血压(头痛、头晕、呕吐、昏迷)、低血钾(肌肉无力、麻痹、吞咽和呼吸困难)、代谢性碱中毒(肢端麻木、手足抽搐)等。

诊断依据:

主要依据各项检查结果来进行诊断,尿液或者血浆中的醛固酮的含量和血浆肾素的活性比值大于40,通过肾上腺CT观察肾上腺的形态,结合病理组织检查可确诊本病。

醛固酮瘤有哪些类型?

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见。我国难治性高血压患者约有1600万人,而原发性醛固酮增多症占难治性高血压患者的7.1%,这其中有35%是由于醛固酮瘤导致的。[1]

是否可以治愈?

大部分可治愈。通过手术治疗30%-60%的患者可治愈,无法手术的患者通过药物治疗可控制症状。[1]

是否遗传?

是否医保范围?

醛固酮瘤相关问诊记录

34岁男性,眼皮发黄,熬夜较多,担心肝功能异常,想了解甘草酸苷片的使用和注意事项。患者女性

就诊科室:

总交流次数:28

医生建议:根据患者的描述,可能存在肝功能异常的风险。建议在医生指导下使用甘草酸苷片,注意可能出现的假性醛固酮增多症状。同时,为了改善肝功能,需要注意劳逸结合,适当锻炼身体,合理膳食,多吃新鲜容易消化营养的食物,多补充维生素少补充脂肪,多吃清淡食物,促消化吸收。另外,考虑使用多维元素片来预防和治疗因维生素和矿物质缺乏所引起的各种疾病。

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33岁女性患者,头发开始脱落,怀疑是斑秃,想知道能否使用复方甘草酸苷片进行治疗?患者女性

就诊科室:药剂科

总交流次数:19

医生建议:对于斑秃的治疗,复方甘草酸苷片可以作为一种选择。然而,需要注意的是,使用该药品可能会增加体内甘草酸苷含量,导致假性醛固酮增多症的发生。因此,在使用前,建议先排除过敏及用药禁忌。同时,为了更好地控制病情,建议保持良好的生活习惯,避免熬夜和过度饮酒,保持心情愉快,饮食清淡。

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47岁男性患者,高血压四项检查结果显示醛固酮轻微升高,其他指标正常,询问是否为原发性高血压并寻求治疗建议。患者女性

就诊科室:

总交流次数:23

医生建议:根据患者的检查结果,需要进一步排除继发性因素以确定是否为原发性高血压。在此基础上,硝苯地平可以作为治疗选项之一,但具体用法和剂量需要医生根据患者的具体情况来决定。同时,患者应注意生活方式的调整,包括避免辛辣、生冷、油腻食物,保持充足睡眠,避免过度疲劳,以帮助改善血压控制。

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醛固酮瘤相关科普内容

文章 原醛的发病机制是什么?

原发性醛固酮增多症的发病机制主要与以下因素有关:
 
醛固酮瘤
 
• 醛固酮瘤是原醛最常见病因,多为单侧肾上腺皮质腺瘤。瘤体细胞可自主分泌大量醛固酮,不受肾素-血管紧张素系统调控,致使水钠潴留,血容量扩张,进而引发高血压;同时,大量钾离子经尿液排出,导致低血钾。
 
特发性醛固酮增多症
 
• 病因不明,可能与肾上腺皮质球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关,也可能存在促肾上腺皮质激素的依赖作用。双侧肾上腺球状带呈弥漫性或局灶性增生,使醛固酮分泌增多,出现类似醛固酮瘤的临床表现。
 
糖皮质激素可治性醛固酮增多症
 
• 患者醛固酮合成酶基因和11β-羟化酶基因发生融合突变,形成嵌合基因。此基因在肾上腺皮质球状带表达,使醛固酮合成酶受促肾上腺皮质激素调控,导致醛固酮分泌增加,引发原醛症状。
 
醛固酮癌
 
• 醛固酮癌较为少见,其肿瘤细胞不仅能大量分泌醛固酮,还可分泌糖皮质激素、性激素等。其发病机制可能与肿瘤细胞的异常增殖和功能失调有关,导致多种激素分泌紊乱,引发复杂的临床表现。
 
异位醛固酮分泌腺瘤或癌
 
• 罕见情况下,异位的肾上腺组织或非肾上腺组织发生恶变,形成腺瘤或癌,可自主性分泌醛固酮从而导致原醛的发生,但其具体发病机制尚不十分明确。

副主任医师章敬东

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文章 原醛

原醛即原发性醛固酮增多症,是一种由于肾上腺皮质分泌过多醛固酮,导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑的内分泌疾病。以下是具体介绍:
 
病因
 
• 醛固酮瘤:最为常见,多为单侧腺瘤,直径多在1-2cm。
 
• 特发性醛固酮增多症:病因不明,双侧肾上腺球状带增生可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关。
 
• 糖皮质激素可治性醛固酮增多症:多为家族性,患者醛固酮合成酶基因和11β-羟化酶基因发生融合突变,导致醛固酮分泌受促肾上腺皮质激素调控。
 
• 醛固酮癌:少见,肿瘤直径常大于3cm,除分泌醛固酮外,还可分泌糖皮质激素、性激素等。
 
• 异位醛固酮分泌腺瘤或癌:罕见,可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢、睾丸等部位。
 
临床表现
 
• 高血压:最早且最常见,多为缓慢进展的良性高血压,一般降压药物效果不佳。
 
• 低血钾:多在血压升高后出现,表现为肌无力、周期性瘫痪、肢端麻木、手足搐搦等,补钾后可缓解,但常复发。
 
• 肾功能障碍:长期低血钾可致肾小管上皮细胞变性、萎缩,出现多尿、夜尿增多、蛋白尿等。
 
• 心脏表现:可出现心律失常,严重者可致心室颤动,心电图可表现为Q-T间期延长、T波增宽、低平或倒置等。
 
• 其他:可伴有头痛、头晕、乏力、口渴、多饮等症状,儿童患者可出现生长发育迟缓。
 
诊断
 
• 筛查试验:常用血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为筛查指标,若ARR比值大于30,提示原醛可能。
 
• 确诊试验:包括口服高钠饮食、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验等,若试验后醛固酮水平不被抑制,可确诊。
 
• 分型诊断:确诊后需进一步行肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血等检查,以明确病因及分型。
 
治疗
 
• 手术治疗:醛固酮瘤及单侧肾上腺增生患者,首选腹腔镜下单侧肾上腺切除术,术后多数患者血压可恢复正常。
 
• 药物治疗:特发性醛固酮增多症及无法手术的患者,可选用醛固酮受体拮抗剂如螺内酯、依普利酮等,也可选用钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物辅助治疗。

副主任医师章敬东

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文章 继发性高血压(6)

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(原醛症)是肾上腺皮质球状带自主分泌过多醛固酮,导致高血压、 低钾血症、肾素活性受抑为主要表现的临床综合征。常见类型有醛固酮瘤(35%) 、特发性醛 固酮增多症(60%) , 其他少见类型有肾上腺皮质癌、家族性醛固酮增多症,如糖皮质激素可 抑制性醛固酮增多症(GRA) .原发性醛固酮增多症在高血压人群中约占5%~10%, 仅有部 分存在低血钾,在难治性高血压中约占20%, 其增加代谢综合征、动脉硬化和心脑血管病的 风险
临床诊断流程包括筛查、 确诊、分型三个步骤。筛查主要采用血醛固酮/肾素比值(ARR) 。
筛查对象为:难治性高血压、高血压合并自发性或利尿药诱发低钾血症、或肾上腺意外瘤、 或一级亲属患原醛症、睡眠呼吸暂停综合征、早发高血压或心血管事件家族(《40岁)。 

主治医师胡奕卿

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