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自身免疫性脑炎

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自身免疫性脑炎介绍

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE。

本病主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。可引起精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作等表现。

免疫治疗是目前最主要的治疗方法,另外还包括抗癫痫、支持治疗、康复治疗等,总体预后良好,复发率为15%~25%,复发时间不等,可以发生于数年之后,早期进行积极的免疫治疗可以降低复发率,部分复发患者伴随肿瘤。

 

症状表现:

本病主要引起神经系统症状,如精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作等。

 

诊断依据:

本病的诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验(抗神经细胞抗体阳性)与排除其他病因4个方面。

 

自身免疫性脑炎有哪些类型?

根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,AE可分为以下3种主要类型:

l 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎:是AE的最主要类型。

l 边缘性脑炎:常见的边缘性脑炎有抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎。

l 其他AE综合征:包括莫旺综合征、抗γ‑氨基丁酸B型受体(GABAAR)抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等。

根据AE相关的抗神经抗体,分为以下2类:

l 抗神经元内抗原抗体介导的AE:由抗Hu、Yo、Ri等抗体介导,多与肿瘤相关,又称为副肿瘤性AE。

l 抗神经元表面抗原或突触抗原抗体介导的AE:由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体等介导,构成了AE的绝大部分。

 

是否具有传染性?

 

是否常见?

本病较罕见。AE患病比例占脑炎病例的10%~20%,估算年发病率为1/10万左右。以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE病例的54%~80%。

 

是否可以治愈?

目前无法彻底治愈。治愈情况与具体病情相关。主要治疗方式包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等。

 

是否遗传?

 

是否医保范围?

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