自身免疫性脑炎

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。

本病主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。可引起精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作等表现。

免疫治疗是目前最主要的治疗方法，另外还包括抗癫痫、支持治疗、康复治疗等，总体预后良好，复发率为15%～25%，复发时间不等，可以发生于数年之后，早期进行积极的免疫治疗可以降低复发率，部分复发患者伴随肿瘤。

症状表现：

本病主要引起神经系统症状，如精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作等。

诊断依据：

本病的诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验（抗神经细胞抗体阳性）与排除其他病因4个方面。

自身免疫性脑炎有哪些类型？

根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为以下3种主要类型：

l 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎：是AE的最主要类型。

l 边缘性脑炎：常见的边缘性脑炎有抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎。

l 其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗γ‑氨基丁酸B型受体（GABAAR）抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）、抗二肽基肽酶样蛋白（DPPX）抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等。

根据AE相关的抗神经抗体，分为以下2类：

l 抗神经元内抗原抗体介导的AE：由抗Hu、Yo、Ri等抗体介导，多与肿瘤相关，又称为副肿瘤性AE。

l 抗神经元表面抗原或突触抗原抗体介导的AE：由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体、抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr2）抗体、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体等介导，构成了AE的绝大部分。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病较罕见。AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE病例的54%～80%。

是否可以治愈？

目前无法彻底治愈。治愈情况与具体病情相关。主要治疗方式包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是