自身免疫性脑炎

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神经内科

什么情况需要及时就医？

当出现精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、不自主运动、言语障碍等症状时，应及时就医。

需要做什么检查确诊？

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的建议，AE诊断标准如下：

1、诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

（1）临床表现（条件A）：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

• 边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的一个或者多个。
• 脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
• 基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。
• 精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。

（2）辅助检查（条件B）：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

• 脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。
• 神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者EEG异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
• 与AE相关的特定类型的肿瘤：例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤等。

（3）确诊实验（条件C）：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。基于细胞底物的实验（CBA）具有较高的特异性和敏感性。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:1与1:10。

（4）合理地排除其他病因（条件D）：如感染性疾病、代谢性与中毒性脑病、桥本脑病、中枢神经系统肿瘤、遗传性疾病、神经系统变性病等。

2、诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。

（1）可能的AE：符合A、B与D 3个条件。

（2）确诊的AE：符合A、B、C与D 4个条件。