自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状等的症状治疗、支持治疗和康复治疗。对合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。

治疗目标

自身免疫性脑炎的治疗目标为缓解症状，提高生活水平，改善预后，减少复发。

药物治疗

一、免疫治疗

分为一线免疫治疗、二线免疫治疗、长程（维持）免疫治疗、升级免疫治疗和添加免疫治疗等。

1、一线免疫治疗

（1）糖皮质激素：静脉注射糖皮质激素（如静脉注射甲泼尼龙）应作为首选的一线免疫治疗。

（2）静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：高剂量的IVIG可通过中和自身抗体、抑制免疫细胞激活、抑制补体活化、抑制细胞因子产生和白细胞迁移等多种机制发挥抗炎和免疫调节作用。常与大剂量糖皮质激素联合使用。

（3）血浆置换：可快速清除外周血液循环中的病理性成分。在重症AE患者中，血浆交换联合糖皮质激素的疗效优于单独使用激素治疗。

2、二线免疫治疗

包括利妥昔单抗等抗CD20单抗与静脉注射环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的重症患者。

3、长程（维持）免疫治疗

包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等。对于强化一线免疫治疗（例如多轮IVIg）后，或者二线免疫治疗后，病情无明显好转，可考虑加用长程（维持）免疫治疗。一般情况下，长程（维持）免疫治疗的疗程不少于12个月。

4、升级免疫治疗

主要为静脉注射托珠单抗，仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1～2个月后病情无明显好转，可考虑升级至静脉注射托珠单抗治疗。

5、添加免疫治疗

包括甲氨蝶呤鞘内注射、硼替佐米和低剂量白细胞介素2（IL‑2）。仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1～2个月后病情无明显好转，经过严格筛选后，可考虑添加免疫治疗。

二、化学治疗

对于副肿瘤性AE除进行免疫治疗外，还应该根据肿瘤类型选择合适的化学治疗。

三、抗癫痫治疗

自身免疫性脑炎的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。

1、药物选择

可选用广谱抗癫痫药物，例如苯二氮䓬类、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。

（1）卡马西平、拉考沙胺等钠离子通道阻断剂可能对抗LGI1抗体相关脑炎患者更有效。

（2）终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌内注射；二线药物包括静脉注射丙戊酸钠；三线药物包括丙泊酚与咪达唑仑。

（3）丙泊酚可用于终止抗NMDAR脑炎患者难治性癫痫持续状态。

2、注意事项

（1）奥卡西平可能诱发或者加重低钠血症

（2）抗LGI1抗体相关脑炎患者的特异质不良反应发生率较高，如果使用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等药物，需要特别注意不良反应。

四、对精神症状控制的治疗

1、药物选择

可以选用药物包括奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等。

2、注意事项

（1）需要注意药物对意识水平的影响和锥体外系不良反应等.

（2）免疫治疗起效后应及时减停抗精神病药物。

手术治疗

对于副肿瘤性AE应根据具体病情选择是否行手术治疗，如抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。

其他治疗

心理治疗

自身免疫性脑炎患者更易产生心理问题，应及时治疗。

治疗周期

本病需要根据患者的具体病情选择治疗周期。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，自身免疫性脑炎患者总体预后良好。早期接受免疫治疗和非重症患者的预后较好。

部分自身免疫性脑炎患者在症状好转或者稳定2个月以上而重新出现症状，或者症状加重（mRS评分增加1分及以上）则视为复发。

抗NMDAR脑炎患者复发率为12.0%～31.4%，可以单次复发或者多次复发，复发的间隔平均为5个月，通常复发时的病情较首次发病时轻；肿瘤阴性患者和未应用二线免疫治疗的患者复发率较高。

多长时间复诊？

复诊频率建议临床医生根据具体情况制定，一般建议3~6个月复诊一次。